240 likes | 709 Views
Glioneuronalni tumori (LEAT) Long term epilepsy associated tumors Procena učestalosti, patologija, MRI. Simpsons. Pogrešno, ali zgodno nazvani embrionalni Rađaju se sa osobom, rastu koliko raste mozak Iritacija korteksa uzrokuje epilepsiju. Epileptogeni tumori (LEAT).
E N D
Glioneuronalni tumori (LEAT) Long term epilepsy associated tumors Procena učestalosti, patologija, MRI
Simpsons • Pogrešno, ali zgodno nazvani embrionalni • Rađaju se sa osobom, rastu koliko raste mozak • Iritacija korteksa uzrokuje epilepsiju
Epileptogeni tumori (LEAT) LEAT – Long-term Epilepsy Associated Tumors • Gangliogliom/gangliocitom, WHO gradus I (69,5%) • Disembrioplastični neuroepitelijalni tumor, WHO gradus I (27%) • Angiocentrični gliom, WHO gradus I (<1%) • Papilarni gioneuronalni tumor, WHO gradus I (<1%) • Izomorfni gliom (3%)
Epileptogeni tumori (LEAT) Opšte karakteristike: • Benign tumori (WHO gradus I) • Retka progresija u viši gradus • Najčešće mešoviti glioneuronalni tumori • Predilekciono mesto temporalni režanj • Često udruženi sa FCD • Terapija izbora hirurška resekcija
Gangliogliom Kliničke karakteristike: • Obično se klinički manifestuje između 2. i 4. decenije života • Simptomatologija zavisi od lokalizacije – tumori velikog mozga najčešće uzrokuju epilepsiju • Najčešća lokalizacija je temporalni režanj (>70%) • Terapija izbora je hirurška resekcija • Prognoza je dobra posebno za epileptogene tumore temporalnog režnja • Progresija u anaplastični gangliogliom WHO gardus III je vrlo retka, obično se viđa kod tumora ekstratemporalne lokalizacije
Gangliogliom Patološke karakteristike: • Makroskopski cističan tumor sa solidnom komponentom • Neoplastične ganglijske ćelije bez (gangliocitom) ili sa glijalnom komponentom (gangliogliom) • Glijalna komponeta diferentovana • Rozentalova vlakna i granularna tela • Perivaskularni limfocitni infiltrati • Kalcifikacije • Tumor okružen zonom kortikalne dislaminacije (fokalna kortikalna displazija) • Znaci progresije: mitoze, neovaskularizacija, nekroza
Disembrioplastični neuroepitelijalni tumor (DNT) Kliničke karakteristike: • S upratentorijalni intrakortikalni epileptogeni tumor • Klinički se obično manifestuje u 1. i 2. deceniji života • Najčešća lokalizacija je temporalni režanj (>50%), posebno mezijalne strukture • Terapija izbora je hirurška resekcija • Najvažniji prognostički faktori su ekstenzivnost resekcije i trajanje epilepsije do trenutka operacije • Recidiv tumora i njegova progresija su izuzetno retki
Poreklo naziva disembrioplastički neuroektodermalni tumor (DNET) • Po poreklu to je embrionalni tumor • Po prirodi je DNET benigni tumor (gradus I) • Po benignosti se bitno razlikuje od veoma malignog toka tipičnog embrionalnog tumora meduloblastoma (gradus IV) • Smišljen je termin disembrioplastički tumor • embrionalni da ukaže na vreme razvoja • dis...plastički da ukaže na sličnost sa benignim displazijama
Osnovne karakteristike DNET-a • Mlađi pacijenti • Korteks cerebralnih hemisfera • temporalni, retko frontalni režnjevi • Duga istorija fokalnih epileptičnih napada • 5-8% operisanih tumora kod pacijenata sa epilepsijom • PH: raznovrsni ćelijski sastav (neuralni elementi, astrociti i oligodendrociti unutar mucinozne mreže) • Bliska povezanost sa kortikalnom displazijom
Shema građe disembrioplastičkog neuroektoderalnog tumora kortikalna displazija specifični glijalni i nervni elementi astrocit glijalni nodul neruon kapilar oligode-ndrocit
Disembrioplastični neuroepitelijalni tumor (DNT) Patološke karakteristike: • Makroskopski jedan ili više intrakortikalnih nodulusa želatinozne konzistencije • “Simplex” varijanta sadži samo tzv. specifični glioneuronalni element • “Complex” varijanta = specifični glioneuronalni element + diferentovana glijalna komponeta nalik difuznom ili pilocitičnom astrocitomu, oligodendrogliomu ili oligoastrocitomu • Tumor je u velikom procentu slučajeva (>80%) okružen zonom abnormalnog korteksa (fokalna kortikalna displazija) Potrebno je hirurški odstraniti celokupnu epileptogenu leziju (tumor i FCD)
Angiocentrični gliom (ANET) • Tumor dece i adolescenata • Intrakortikalni tumor (frontalno 38%, temporalno 35%) • Angiocentrični rast monomorfnih bipolarnih glijalnih ćelija • Imunohistohemijski zrnasta perinuklearna EMA pozitivnost • Totalna hirurška resekcija je kurativna
Epileptogeni tumori (LEAT) – MR - Gangliogliom Diff. dg.. GG, PXA
Epileptogeni tumori (LEAT) –MR- napredne tehnike -volumetrija Pardoe HR, Pell GS, Abbott DF, Jackson GD. Hippocampal volume assessment in temporal lobe epilepsy: How good is automated segmentation? Epilepsia. 2009 Dec;50(12):2586-92.
Epileptogeni tumori (LEAT) –MR- napredne tehnike -spektroskopija • Redukcija NAA ukazuje na neuronski gubitak/disfunkciju • NAA/ Cho je redukovan kod pacijenata sa TLE • U visokom procentu lateralizuje stranu epi napada
Epileptogeni tumori (LEAT) –MR- napredne tehnike - DTI • Traktografijaomogućavakvantitativnuikvalitativnuanalizutraktusabelemase – indeksgustinevlakanaivolumen
Epileptogeni tumori (LEAT) –MR- napredne tehnike – Funkcionalna MR • Prezentacija različitih delova tela u primarnom motornom i somatosenzornom korteksu • koristan u proceni epileptogene zone i mapiranju funkcionalnih delova mozga • Uloga u preoperativnoj evaluaciji!! Arora J, Pugh K, Westerveld M et al. Language lateralization in epilepsy patients: fMRI validated with the Wada procedure. Epilepsia. 2009 Oct;50(10):2225-41.
Zaključak • Dijagnostikovati pa IZLEČITI