1.- Con los datos anteriores el diagnóstico de mayor probabilidad es:

1. INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA CURSO DE PREPARACION PARA ENARM EXAMEN 1-A ONCOLOGIA PEDIATRICA 28 JUNIO 2011 Femenino de 3 años 6 meses de edad con historia de un tumor abdominal detectado casualmente por la madre al estarla bañando, sin antecedentes de síntomas o signos agregados. A la exploración física muestra buen estado general, cabeza, cuello, tórax y extremidades sin anormalidades. Abdomen aumentado de volumen a expensas de un tumor que ocupa la fosa renal derecha, móvil, de consistencia dura a la palpación, no dolorosa, limitada al hemiabdomen derecho. Tensión arterial de 90/100 que responde a captopril a la dosis convencional. Biometría hemática, química sanguínea, pruebas de funcionamiento hepático y exámen general de orina normales. Deshidrogenasa láctica levemente aumentada. CONTINUA …

2. El ultrasonido de abdomen mostró un tumor localizado en la fosa renal derecha que involucra el polo renal superior, con datos de necrosis en su interior, no tiene calcificaciones, y no es posible delimitar una verdadera interfase entre el parénquima renal y el tumor para poder concluir que se trata de un tumor renal, llama la atención que la glándula suprarrenal derecha no se observa y en su lugar hay tumor, el hígado parece estar infiltrado por el tumor, la vena cava y los ganglios son normales, el riñón y la glándula suprarrenal contralaterales son de características normales al igual que el resto de los órganos abdominales y pélvicos.

3. 1.- Con los datos anteriores el diagnóstico de mayor probabilidad es: • Nefroblastoma (tumor de Wilms) • Neuroblastoma • Sarcoma renal de células claras • Tumor rabdoide de riñón • Carcinoma renal

4. 2. Sin antecedentes de hematuria, sí el ultrasonido abdominal hubiera mostrado calcificaciones dentro del tumor, el diagnóstico más probable sería: • Nefroblastoma (tumor de Wilms) • Neuroblastoma • Sarcoma renal de células claras • Tumor rabdoide de riñón • Carcinoma renal

5. 3. Si el ultrasonido abdominal hubiera mostrado un trombo de tumor en la vena cava inferior, el diagnóstico más probable sería: • Nefroblastoma (tumor de Wilms) • Neuroblastoma • Sarcoma renal de células claras • Tumor rabdoide de riñón • Carcinoma renal

6. 4. En éste momento, ¿qué otro estudio de extensión solicitaría para definir la conducta clínica? • Gammagrama renal • Urografía excretora • Ultrasonido doopler • Tomografía Axial Computada • Resonancia Magnética

7. 5. Una tomografía computada (TAC) de abdomen mostró los mismos hallazgos del ultrasonido abdominal arriba descrito, y solo agregó que las dimensiones del tumor no rebasaban la línea media y confirmó la ausencia de trombo tumoral en la vena cava. La TAC pulmonar y una ventana para mediastino fueron normales. La decisión clínica que usted tomaría en éste momento sería: • Solicitar una urografía excretora • Solicitar un rastreo con MYBG • Dar quimioterapia • Radioterapia • Solicitar el estudio histológico

8. 6. En éste momento, el procedimiento quirúrgico de elección es: • Biopsia con aguja fina o tru-cut en abdomen con abordaje postero-lateral. • Biopsia con aguja fina o tru-cut en abdomen con abordaje anterior. • Exploración abierta y biopsia del tumor. • Exploración abierta y resección quirúrgica completa. • Laparotomía estadificadora.

9. 7. El estudio histológico confirmó un tumor maligno. En éste contexto, si el diagnóstico fuera el de un tumor de Wilms, que alteraciones citogenéticas serían convenientes de buscarse en el tumor: • Proteína HER2/neu • banda 11p13 y brazos cromosómisos 16q, 1p, 7p y 17p • deleciones del 1p y pérdida de herozigocidad del 11q • Bcl-2 • Bax y Bcl-X

10. 8. Si el diagnóstico histológico fuera el de Neuroblastoma, las alteraciones citogenéticas que buscaría serían: • banda 11p13 • brazos cromosómicos 16q, 1p, 7p y 17p • deleciones del 1p y pérdida de heterozigocidad del 11q • Bcl-2, Bax y Bcl-X • P53

11. Masculino de 15 años de edad con un cuadro de 3 meses de evolución posterior a un traumatismo directo en el muslo derecho, caracterizado por dolor localizado en la zona del trauma que ha ido incrementando hasta el punto de no dejarlo dormir, desde hace 2 semanas notó aumento de volumen en los tejidos blandos de la misma zona del golpe, sin otro signo ni síntoma agregados. La radiografía simple de la extremidad mostró destrucción permeativa del patrón trabecular normal, intensa reacción perióstica, lesiones mixtas, escleróticas y líticas, formando un tumor que parece involucrar a los tejidos blandos circundantes en el tercio inferior del fémur, sin datos de fractura antigua o reciente.

12. 9. Con los datos anteriores, el diagnóstico de mayor probabilidad es: • Fibrohistiocitoma maligno • Osteomielitis • Osteosarcoma • Fibrosarcoma • Sarcoma de Ewing

13. 10. Si la radiografía simple además mostrara un tumor en el tercio distal del fémur proveniente de la metáfisis, usted pensaría en: • Quiste óseo aneurismático • Osteosarcoma • Sarcoma de Ewing • Osteocondroma • Fibrohistiocitoma maligno

14. 11. El procedimiento quirúrgico ideal para obtener una muestra representativa del tejido y realizar el diagnóstico definitivo es: • Amputación de la extremidad afectada • Resección en bloque del tumor • Biopsia con aguja tru-cut • Biopsia por aspiración con aguja fina • Biopsia abierta con el menor daño de la piel y tejidos circundantes

15. 12. Con la posibilidad clínica y la apariencia radiológica de que se trate del tumor maligno primario de hueso más frecuente en los niños, usted esperaría que el reporte histopatológico confirmara: • Un tumor de células pequeñas, redondas y azules, desmina, actina y miosina positivos • La presencia de un estroma sarcomatoso francamente maligno con producción de osteoide y hueso • Un tumor de células pequeñas, redondas y azules, vimentina y CD99 positivos • Células en huso con pleomorfismo nuclear, basofilia incrementada y anaplasia • Marcado pleomorfismo celular y la presencia de tipos celulares múltiples

16. 13. Los estudios radiológicos confirmaron un tumor óseo en la metáfisis distal del fémur, con extensión intramedular hasta la unión del tercio medio con el superior e involucro de los tejidos blados circundantes en el tercio inferior, respetando los músculos más cercanos a la piel y la piel misma. El procedimiento quirúrgico más conveniente es: • Desarticulación • Amputación • Resección del tumor en bloque y endoprótesis de titanio • Resección del tumor en bloque y colocación de un clavo intramedular • Resección del tumor en bloque sin reemplazo

17. 14. El tratamiento recomendado para éste tumor es: • Cirugía únicamente • Cirugía y quimioterapia • Cirugía y radioterapia • Cirugía, quimioterapia y radioterapia • Acelerador lineal y cirugía

18. 15. En forma global, el factor pronóstico independiente del tratamiento más importante al diagnóstico en éste tipo de tumores es: • Volumen del tumor • La extensión intramedular • La necrosis del tumor • La enfermedad metastásica • La duración de los síntomas

19. 16. Si este paciente no tiene enfermedad metastásica, el porcentaje de sobrevida que alcanzaría con los tratamientos actuales es: • 20% • 30% • 40% • 50% • 60% a 70%