1 / 14

Cushing’s heilkennið hjá börnum

Cushing’s heilkennið hjá börnum. Helga Tryggvadóttir læknanemi 26. nóvember 2008. Bakgrunnur. Ofgnótt af sykursterum (glucocorticoids) Hækkun á kortisóli í blóði Orsakir Steranotkun Æxli sem framleiða kortisól eða ACTH Sjaldgæft á barnsaldri en getur verið erfitt að greina og meðhöndla.

rod
Download Presentation

Cushing’s heilkennið hjá börnum

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Cushing’s heilkennið hjá börnum Helga Tryggvadóttir læknanemi 26. nóvember 2008

  2. Bakgrunnur • Ofgnótt af sykursterum (glucocorticoids) • Hækkun á kortisóli í blóði • Orsakir • Steranotkun • Æxli sem framleiða kortisól eða ACTH • Sjaldgæft á barnsaldri en getur verið erfitt að greina og meðhöndla

  3. http://www.uptodate.com

  4. Meinalífeðlisfræði

  5. ACTH-óháðar Steranotkun Æxli í nýrnahettum Adenoma eða carcinoma Primary hyperplasia í nýrnahettum Primary pigmented adrenocortical disease Macronodular adrenal hyperplasia McCune-Albright heilkennið ACTH-háðar Cushing’s disease ACTH-seytandi æxli í heiladingli Ectopic ACTH syndrome Orsakir Cushing’s í börnum

  6. Faraldursfræði • ACTH-háðar orsakir • 50% yngri en fimm ára • 80-90% eldri en fimm ára • ACTH-óháðar orsakir • 50% yngri en fimm ára • 10-20% eldri en fimm ára

  7. Aldursdreifing Savage et al, 2008.

  8. Helstu einkenni • Þyngdaraukning (90%) • Vaxtarseinkun (83%) • Blæðingaóregla (81%) • Hirsutism (81%) • Offita (73%) • Striae í húð (63%) • Acne (52%) • Hypertension (51%) Magiakou et al, 1994

  9. Rannsóknir • Cushing’s heilkenni staðfest eða útilokað • Kortisól útskilnaður í þvagi (24 klst þvagsöfnun) • Dagsveiflur kortisóls í sermi (kl. 09:00, 18:00 og á miðnætti) • Lágskammta dexamethasone bælingarpróf

  10. Frekari uppvinnsla • Greint milli mismunandi orsaka • ACTH í plasma • CRH próf • Myndgreining af heiladingli og nýrnahettum • Bilateral inferior petrosal sinus sampling (BIPSS)

  11. Meðferð • Sjúkdómur í nýrnahettum • Skurðaðgerð • Sterauppbót • Cushing’s disease • Trans-sphenoidal aðgerð • Geislun

  12. Horfur eftir meðferð • Minni hæð á fullorðinsárum • Aukin hætta á offitu • Fylgikvillar aðgerða • Skortur á heiladingulshormónum • Þörf á sterameðferð ef nýrnahettur fjarlægðar • Breytingar á vitrænni getu • Einbeitingarskortur • Minnisörðugleikar

  13. Takk fyrir!

More Related