BLOCUL ATRIOVENTRICULAR TOTAL CONGENITAL

1. BLOCUL ATRIOVENTRICULAR TOTAL CONGENITAL Dr. Cristina Skrypnyk

2. Definiţie clinică • Blocul atrioventricular congenital reprezintăîntreruperea transmiterii impulsurilor dela nodulul atrioventricular către ventriculi.

3. Frecvenţa bolii • Blocul atrioventricular total congenital este o afecţiune rară, cu o incidenţă de 1 la 20 000 de nou născuţi. • Se constată o incidenţă uşor crescută la sexul feminin. • Afecţiunea a fost descrisăîn 1901 şi este asociată cu unele boli autoimune materne ( lupus eritematos, sindrom Sjogren).

4. Aspecte genetice • Blocul atrioventricular total congenital poate apare datorită: - unor anomalii cardiace congenitale care afectează integritatea sistemului de conducere atrio-ventricular - transferului transplacentar al autoanticorpilor materni cu distrugerea ţesutului conductiv atrioventricular - unor cauze necunoscute, probabil prin disfunctia genelor implicate in formarea şi funcţionarea sistemului excitoconductor cardiac.

5. Semne clinice • BAVC poate deveni manifest din viaţa intrauterină, perioada de nou născut sau sugar sau în prima copilarie. • Forma totală, cu debut din viaţa intrauterină, se poate diagnostica prenatal sau imediat neonatal. • Elementul clinic sugestiv este ritmul cardiac redus =bradicardia <60 batai/minut (normal la nastere 140bătăi/minut) şi necesită implantarea imediat postnatală a unui sistem de pacing (pacemaker).

6. Semne clinice Daca blocul atrioventricular evolueaza lent spre forma totală, nou născuţii afectaţi sunt asimptomatici la naştere. In forma lent progresivă primele simptome apar la vârsta de sugar sau copil mic cu : -paloare, letargie, extremităţi reci -intoleranţă la efort, -iritabilitate, tulburări de somn - sincope Ritmul cardiac este redus= bradicardie <60/min

7. Prenatal: ecografie cardiofetală, monitorizarea ritmului cardiac fetal Neonatal: examen clinic, electrocardiograma ecocardiografie (structura şi funcţia atriilor,ventriculilor şi valvelor cardiace) Perioada de sugar şi copil mic: examen clinic electrocardiograma/ electrocardiograma de effort monitorizare Holter, ecocardiografie Evaluarea mamei pentru boli autoimune anticorpi antinucleari materni Stabilirea diagnosticului. Metode de diagnostic

8. Sfat genetic • Doar 5-10% din mamele la care s-au depistat autoanticorpi au si simptomatologia clinică a unei boli autoimune. Acestea pot prezenta un istoric de avorturi spontane recurente. • Identificarea unui făt afectat impune un control riguros al tuturor fraţilor şi surorilor acestuia, riscul de recurenţă fiind crescut dacă mama are o afecţiune autoimună. • Diagnosticarea prenatală a unui fat cu bloc atrioventricular impune naşterea prin secţiune cezariană. • Se impune evaluarea ecocardiografica seriată la viitoarele sarcini ale unei mamecu un făt deja afectat.

9. Blocul atrioventricular congenital se poate identifica în cursul examinarilor prenatale prin descoperirea,adesea întâmplătoare, a unei bradicardii fetale, cel mai frecvent în contextul unei sarcini cu evoluţie normalăşi a unei mame sănătoase. Diagnostic prenatal

10. Evoluţie şi prognostic • Mortalitatea intrauterină prin bloc atrioventricular total congenital de cauza autoimună este de 50%. • Mortalitatea neonatală prin bloc atrioventricular congenital total este de aproximativ 15%. • Un sistem permanent de susţinerea contracţiei cardiace (pacing) este esential pentrureducerea mortalitatii. • Daca blocul atrioventricular este cauzat de o anomalie cardiacă, mortalitatea este mai crescuta.

11. Implant de pacemaker=minicomputer invelit in titaniu implantat subcutanat (abdominal sau subclavicular) care transmite stimuli electrici (epicardic sau endocardic) catre ventriculi si asigura obtinerea contractiilor cardiace fiziologice. Criterii pentru implantul de pacemaker - ritm cardiac mai mic de 50 batai/minut - ritm cardiac nocturn mai mic de 40-45/minut - cardiomegalie (inima marita) modificari particulare ale electro-cardiogramei Posibilităţi de tratament, îngrijire şi urmărire

12. Posibilităţi de tratament, îngrijire şi urmărire • Cu excepţia situaţiilor pre/postoperatorii şi atunci când există semne de suferinţă cardiacă, copiii cu implant de pacemaker nu necesită administrarea unui tratament medicamentos.

13. Viaţa cotidiană • Copiii cu implant de pacemaker pot avea o viata absolut normala, dar trebuie feriti de contactul corporal direct si agresarea regiunii de implant. • Se impune controlul medical periodic ( la fiecare 3-6-12 luni), in acord cu medicul chirurg care a realizat implantul si cu medicul cardiolog. • Se contraindică: • sportul de performanţă/sporturile care presupun contact direct • expunerea la câmpuri magnetice • efectuarea investigaţiilor de tip RMN

14. Verificaţi-vă cunoştinţele acumulate • 1.Blocul atrioventricular congenital este : a. oboală moştenită din familie b. o boală letală c. o boală genetică foarte rară d. o boală cauzată de blocarea atriilor si ventriculilor cardiaci • 2.Semnele clinice ale blocului atrioventricular congenital: a. sunt identificabile la naştere, în perioada de sugar sau în copilărie b. intoleranţă la frig c. ritm cardiac scazut- bradicardie d. deces la naştere

15. Verificaţi-vă cunoştinţele acumulate 3. Blocul atrioventricular congenital: a. se poate trata prin implant de pacemaker b. se poate diagnostica prin teste genetice c. asociat cu unele boli autoimune paterne d. confirmat prin electrocardiogramă 4. Copiii cu bloc atrioventricular congenital şi implant de pacemaker: a. necesită tratament medicamentos toată viaţa b. trebuie să evite sporturile ce presupun contact fizic direct c. nu necesită control medical periodic d. au contraindicaţie pentru examinările RMN

16. Verificaţi-vă cunoştinţele acumulate 5. Părinţii unui copil cu bloc atrioventricular congenital: a. nu pot avea alţi copii sănătoşi b. pot avea alţi copii afectaţi cu bloc atrioventricular congenital c. nu pot apela la diagnosticul prenatal pentru o viitoare sarcină d. beneficieză de diagnosticul prenatal ecocardiografic 6.Implantul de pacemaker: a. idicat la ritm cardiac mai mic de 70 bătăi/minut b. este definitv, pentru toată viaţa c. doar până la stabilizarea ritmului cardiac d. creşte semnificativ şansele pentru o viaţă normală

17. Răspunsuri corecte • 1. b, c • 2. a, c • 3. a, d • 4. b, d • 5. b, d • 6. b, d