CASO CLÍNICO Defeito do septo atrioventricular total

1. CASO CLÍNICODefeito do septo atrioventricular total Ricardo Mariano de Deus Estevão L. S. Xavier Coordenação: Dra. Sueli Falcão Internato em Pediatria Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br 11/8/2008

2. CASO CLÍNICO • ACBG, 1 ano, do sexo feminino, natural de Brasília e procedente de Unaí – GO. • QP: “Cansaço há um dia”.

3. CASO CLÍNICO HDA Criança portadora de Sínd. de Down, há 2 semanas operada para correção de “problema cardíaco”. Havia recebido alta há 2 dias e há um dia iniciou quadro de irritabilidade, gemência e dispnéia progressiva. Procurou o INCOR e de lá veio encaminhada para o HRAS. Deu entrada no PS dia 30/06, saturando 72%, febril, taquicárdica e taquipnéica, com fígado a 5cm do RCD. Após 3 horas da admissão apresentou PCR, sendo reanimada (feitas 5 doses de adrenalina). Colocada em VM e encaminhada para UTIP em uso de dobutamina, ceftriaxona e oxacilina.

4. CASO CLÍNICO • ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS • Mãe G1P1AO, fez o pré-natal com mais de 5 consultas, sorologias negativas, sem intercorrências durante a gestação. • Nascida de parto normal pré-termo (34 semanas) devido à RPMO, não chorou ao nascer, pesando 2.090g, com 42cm de estatura e 30cm de PC. • Cartão vacinal atualizado. • Aleitamento materno exclusivo até os dois meses de vida.

5. CASO CLÍNICO • ANTECEDENTES PATOLÓGICOS • Apresentou um episódio de cianose aos 5 meses de idade (durante exercício na APAE). • Mãe relata que criança é “cansada” desde os primeiros dias de vida, principalmente às mamadas. • Apresentou quadro de sibilância aos 7 meses de vida. • Quando foi admitida para cirurgia cardíaca, estava com pneumonia.

6. CASO CLÍNICO • ANTECEDENTES FAMILIARES • Pais saudáveis, 18 anos, separados, sem grau de parentesco. Pai tem pouco vínculo com a criança. • Avó materna com asma. • Sem casos de cardiopatias, HAS e DM na família.

7. CASO CLÍNICO • EXAME FÍSICO • Mau estado geral, taquidispnéica, hipocorada ++/4+, desidratada 2+/4+, febril, torporosa,fácies sindrômica. • AR: MV rude, sem RA, com tiragem subcostal e de fúrcula. BAN leve e gemência. FR: 70 ipm. • AC: RCR em 3T (em galope), BNF, SS 4+/6+ pancardíaco. FC: 152 bpm. • Abd.: semi-globoso, RHA+, timpânico à percussão, Traube livre, fígado a 5cm do RCD, baço impalpável, sem sinais de irritação peritoneal. • Ext.: pulsos cheios, sem edema. • Sem SIM.

8. CASO CLÍNICO • RADIOGRAFIA DE TÓRAX

9. CASO CLÍNICO • ECG

10. CASO CLÍNICO ECOCARDIOGRAMA (22/01/08) Defeito do septo atrioventricular forma total, desbalanceado, com VE pequeno (tipo A de Rastelli). Presença de CIA tipo ostium primum e ostiumsecundum, CIV de via de entrada com fluxo da esquerda para a direita e persistência do canal arterial com origem e inserção habituais. Derrame pericárdico leve / moderado, sem sinais de restrição e hipertensão pulmonar com sinais de hiperfluxo.

11. DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR • EPIDEMIOLOGIA • 2% de todas as cardiopatias congênitas; • 30% dos casos tem Síndrome de Down; • Dos que tem Síndrome de Down, 16% DSAV.

12. DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR • ANATOMIA • Falência da fusão dos coxins endocárdicos responsáveis pela porção baixa do septo atrial, porção alta do septo ventricular, pela divisão do canal atrioventricular em 2 orifícios valvares atrioventriculares e pela formação de parte das válvulas tricúspide e mitral.

13. DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR • FORMAS • PARCIAL: existe CIA ostium primum + 2 valvas atrioventriculares com “fenda” na valva mitral + septo ventricular íntegro. • TOTAL: valva atrioventricular única + CIV de via de entrada + CIA ostium primum.

15. DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR • FISIOPATOLOGIA • PARCIAL: o distúrbio hemodinâmico é igual ao do CIA. • TOTAL: semelhante ao do CIV grande, associado à CIA com shunt E-D, tanto pelo septo atrial, quanto ventricular e desenvolvimento precoce de hipertensão pulmonar. A existência de regurgitação importante da valva atrioventricular agrava a sobrecarga de volume.

16. DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL • REPERCUSSÕES • A IC se instala nos primeiros meses de vida, com pneumonia de repetição e dificuldade em ganhar peso. • A hipertensão pulmonar se instala precocemente no primeiro ano de vida. • Nos pacientes com Síndrome de Down a existência de obstrução de vias aéreas superiores e hipoplasia pulmonar contribuem para elevar a resistência vascular pulmonar.

17. DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL • QUADRO CLÍNICO • Crescimento deficiente, cianose aos esforços, sudorese excessiva e palidez; • Taquipnéia, MV rude, com estertores e maior incidência de infecções respiratórias; • Precórdio agitado, com ictus aumentado de VD; impulsões no 2º EIE: tronco da artéria pulmonar; frêmito sistólico: shunt pelo DSV, taquicardia, ritmo irregular.

18. DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL QUADRO CLÍNICO • B1 hiperfonética em borda esternal esquerda; • B2 desdobrada, com acentuado componente pulmonar; • Sopro holossistólico intenso, com irradiação para todo o precórdio: regurgitação da válvula AV; • Sopro Sistólico em borda esternal alta, em crescendo e decrescendo: hiperfluxo pela válvula pulmonar; • Sopro mesodiastólico de baixa freqüência em ápice e/ou borda esternal esquerda: hiperfluxo pela válvula AV.

19. DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL DIAGNÓSTICO • RX: cardiomegalia com aumento de todas as câmaras e aumento da trama vascular pulmonar; abaulamento do arco médio por dilatação da artéria pulmonar. • ECG: • Sinais de hipertrofia biventricular • Onda P: acuminada em D2, bifásica em V1, alargada em precordiais direitas • Intervalo PR alargado • Eixo entre -60º e -160º

20. DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL DIAGNÓSTICO • ECOCARDIOGRAMA: • Demonstra o defeito, classifica em parcial ou total. • Demonstra a anatomia das valvas atrioventriculares. • Demonstra a relação da valva atrioventricular com os ventrículos (balanceados ou desbalanceados) e o tamanho dos mesmos. • Identifica lesões associadas (coarctação de aorta estenose subaórtica, PCA, tetralogia de Fallot). • Avalia o grau de regurgitação da(s) valva(s) atrioventricular(es).

21. DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL DIAGNÓSTICO • CATETERISMO: • É indicado quando o ecocardiograma não esclareceu todos os detalhes anatômicos e permanecem dúvidas sobre os aspectos morfológicos, quando existe lesões associadas ou para lactentes com mais de 6 meses de idade quando se suspeita de hipertensão pulmonar. • Utilizado para realizar medidas das pressões cardíacas em ar ambiente e com vasodilatador arteriolar pulmonar (oxigênio 100% ou drogas vasodilatadoras).

22. DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL TRATAMENTO • CIRÚRGICO: • No DSAVT a correção cirúrgica deve ser realizada preferencialmente entre 4 – 6 meses de vida. • A correção cirúrgica é contra-indicada no DSVAT com hiper-resistência vascular pulmonar e nos casos com ventrículos desbalanceados ou hipoplasia de um dos ventrículos. • A mortalidade cirúrgica para correção DASVT varia de 5-10%, para DSAVP é menor que 5%. • São fatores de risco para cirurgia regurgitação AV severa, VE hipoplásico, hipertensão pulmonar.

23. MUITO OBRIGADO!!!