Caso Clínico: Defeito do Septo atrioventricular Total

1. Caso Clínico: Defeito do Septo atrioventricular Total Pediatria – HRAS Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS0SES/DF Hilton Monteiro da Rocha Neto Coordenação: Dra. Sueli R. Falcão www.paulomargotto.com.br 17 de março 2009

2. Identificação VRC, 01 ano, sexo feminino, branca, natural de Ceilândia-DF, residente e procedente do P Sul. Queixa principal: “Desconforto respiratório”. HDA Mãe relata que logo após o nascimento da filha houve necessidade de internação imediata em UTI , na qual a criança permaneceu por dois meses. Mãe desconhece detalhes do quadro clínico da filha ao nascimento, contudo, segundo informaram-lhe os médicos, a filha apresentou “intenso desconforto respiratório”. Durante a internação em UTI , foram diagnoticadas alterações cardíacas importantes, que necessitavam de intervenção cirúrgica. Recebeu alta da UTI em uso de O2 suplementar domiciliar devido a taquidispnéia constante (sic). Aos 4 meses e 20 dias foi submetida a cirurgia cardíaca, com melhora dos parâmetros respiratórios. Há cerca de vinte dias apresentou tosse produtiva, dispnéia, cianose intermitente (sic), tiragem sub-esternal, febre (38°C) e chiado no peito, quadro este que motivou a internação atual. R.S : ndn.

3. Ant. fisiológicos: 6 consultas de pré-natal ITU durante a gestação, usou cefalexina. ECO gestacional: aumento da translucência nucal. Apgar : 8-9, pré-termo, 33 semanas, AIG, amniorrexe prematura. Peso ao nascimento: 2455g, PC: 30,5, comp.: 45 cm. Internação em UTI ped ao nascimento por cerca de 2 meses. Atraso no desenvolvimento neuropsicomotor para cerca de 4 meses. Ant. patológicos: Sínd. de Down Alterações cardiopulmonares Três internações prévias: cirurgia cardíaca (01/08/08), suspeita de ITU (10/08/08), anasarca (jan/09) Seis transfusões devido anemia Medicações em uso atual: dobutamina (10microg/kg/min), furosemida (5mg/kg/dia), Captopril (1,7mg/kg/dia), espironolactona (1,7mg/kg/dia), sildenafil (2mg/kg/dia). Ant. familiares: Mãe 33 anos, ensino sup. incompleto,estudante, dona de casa, sadia. Pai 36 anos, ensino médio completo, taxista, sadio. Irmão 9 anos, sadio. Avó materna hipertensa. Nega consaguinidade e outras doenças na família.

4. Ant. sociais: Casa de alvenaria com 5 cômodos, saneamento básico completo, um cão em casa. Exame físico Sem relatos do exame ao nascimento. Atual(10/03/09): FC: 174 bpm, Fr: 70rpm, Tax: 36°C, PA: 89x48 mmHg Estado geral comprometido, semi-consciete, afebril, acianótico, anictérico, hidratado, hipocorado(2+/4+), sem linfoadenomegalias. ACV: ictus visível e propulsivo, sem frêmitos, RCR, 2T, hiperfonese de B2, sopro sistólico (3+/6+) audível de FT à BEE baixa, pulsos cheios e simétricos, TEC: 3-4”. AR: Tórax atípico, hiperdinâmico, batimento de asa do nariz, tiragem sub-esternal, creptos em bases pulmonares bilaterais, satO2 (c/ 10L O2/min): 87%. Abdome: plano, RHA+, timpânico, flácido, indolor, fígado a 5 cm do RCD. MMII: perfundidos, sem edema.

5. Exames Complementares(10/03/09) HC: Leuc. 10,5 neut. 73 linf. 19 mono. 4 eos. 0 baso. 0 hem. 4,67 hgb. 13 htc. 38,7 plaq. 112 mil Ur. 42 creat. 0,5 BT 0,5 BI 0,4 BD 0,1 TGO 82 TGP 14 Na: 126 K:4,8 Cl: 91

6. RX Tórax (s/laudo): • Aumento da área cardíaca com consolidação (?) em lobo inferior esquerdo.

8. ECO pré-operatório: • Situs sólitus; • Concordância atrioventricular e ventriculoarterial; • Válvula atrioventricular única; • Presença de comunicação interatrial tipo ostium primum; • Presença de comunicação interventricular de via de entrada.

9. ECO pós-operatório: • Situs sólitus; • Concordância atrioventricular e ventriculoarterial; • Disfunção de VD; • Shunt residual através do septo interventricular, com shunt D/E; • Refluxo da valva atrioventricular direita.

10. Evolução Piora do quadro clínico à admissão; Exame físico comprometido (já citado); Transferência para UTI; Piora dos parâmetros cardiorespiratórios; Óbito.

11. Diagnósticos • Defeito de septo atrioventricular total (DSAVT); • ICC • Cor pulmonale (?) • Persistência do padrão fetal pulmonar (?) • Síndrome de Eisenmenger • Pneumonia + sibilância

12. Defeito Septo Atrioventricular Total

13. Epidemiologia Confusões pela embriologia especulativa ou falsas comparações com estruturas cardíacas normais; 4 a 5% cardiopatias congênitas; Leve predomínio no sexo feminino (?); Forma completa é mais comum; 40% das malformações cardíacas na Síndrome Down.

14. Embriologia Aurícula e ventrículo único em comunicação (ostium atrium ventriculare); Proliferação de 4 coxins endocárdicos; Formação e separação mitral e tricúspide; Fechamento ostium primum; Fechamento forame interventricular;

17. Formas de Apresentação • Parcial: • Ostium primum geralmente presente; • Valvas A-V separadas e ligadas à crista do septo interventricular; • Fenda na metade do folheto anterior da valva mitral – estrutura com 3 folhetos; • Geralmente sem comunicação interventricular. • Sinais e sintomas:

18. Semelhantes a CIA ostium secumdum, se valva mitral competente; • Sintomas raros na infância; • Manisfestam mais a partir da 2ª década de vida; • Hiperfluxo pulmonar; • Pode haver intolerância aos esforços físicos e até ICC, hipertensão pulmonar leve; • Impulsão sistólica sobre REE baixo, palpável; • Sopro sistólico efetivo; • ECG: bloqueio divisional ântero-superior, P-R aumentado; • Área cardíaca normal ou aumentada ao RX

19. Completa: • Valva A-V única, comum às câmaras direita e esquerda; • Ostium primum acima e comunicação interventricular abaixo; • Três tipos segundo Rastelli: A, B e C (inserção do folheto sup. esq. e cordas tendíneas); • Insuficiência valvar atrioventricular importante; • Sinais e sintomas:

20. Hipertensão pulmonar relativamente precoce; • Curso clínico semelhante ao das grandes comunicações interventriculares; • Sintomas aparecem no final do 1º mês de vida; • Cianose pode estar presente (choro, esforço e infecções respiratórias); • Abaulamento precordial difuso; • Impulsões sistólicas paraesternais e impulso apical vigoroso; • Vários tipos de sopros; • ECG: bloqueio divisional anterior esquerdo, sinais de sobrecarga biventricular;

21. Intermediária: • Varia entre as formas parcial e completa; • Comunicação interatrial tipo ostium primum e comunicação fibrosa entre os folhetos superior e inferior, através do septo interventricular; • Não permite a distinção anatômica da mitral e tricúspide

25. Diagnóstico • QC depende da magnitude e direção do shunt; • Tamanho do defeito interatrial e/ou interventricular; • Desde assintomáticos à fadiga, dispnéia e ICC; • Pode aparecer cianose • Aumento da RV pulmonar e inversão do shunt da direita para esquerda; • Diagnóstico definitivo: ECO e angiografia.

26. Vídeo http://img.medscape.com/pi/emed/ckb/pediatrics_cardiac/1331339-1331342-901552-901650.swf

27. Diagnóstico Diferencial CIA; CIV; Persistência ducto arterial; Etc.

28. Indicação cirúrgicaOBS: Tto medicamentoso: digoxina, diuréticos, IECA • Forma parcial: • Cirurgia eletiva aconselhada na idade pré-escolar; • Exceto se ICC e retardo de crescimento ocorram primeiro; • Retardar ao máximo no pacientes com insuf. Mitral grave – troca valvar (complicações próteses); • Mortalidade cirúrgica inferior a 6%; • Bloqueio A-V no PO aparece em 1% dos casos; • Arritmias (PO) em 22%; • 95% estão vivos após 20 anos.

29. Forma completa: • 96% morrem até os 5 anos sem tto cirúrgico; • Comprometimento vascular pulmonar se instala no 1º ano de vida; • Consenso em indicação cirúrgica já no 1º ano; • Mortalidade cirúrgica de 24% (< 1 ano); • Aumento do risco cirúrgico: • Cirurgia precoce, baixo peso, gravidade da insuf. valvar, classe funcional alta. • 1% apresentam bloqueio A-V; • 91% estão vivos após 5 anos e assintomáticos.

30. Síndrome de Eisenmenger Comunicação entre duas câmaras cardíacas; Hiperfluxo pulmonar; Hipertensão pulmonar com inversão do fluxo do shunt; Insuficiência de VD.