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ALTERACIONES DE LA MIGRACIÓN NEURONAL

ALTERACIONES DE LA MIGRACIÓN NEURONAL. AUTORES: Laura Ortiz Terán Giselle Romero Aresté Alejandra Pereiro Carbajo Rosa Ana Corral Rivadulla Laura Martín Martínez Verónica Lázaro González. HOSPITAL MONTECELO

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ALTERACIONES DE LA MIGRACIÓN NEURONAL

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Presentation Transcript

  1. ALTERACIONES DE LA MIGRACIÓN NEURONAL AUTORES: Laura Ortiz Terán Giselle Romero Aresté Alejandra Pereiro Carbajo Rosa Ana Corral Rivadulla Laura Martín Martínez Verónica Lázaro González HOSPITAL MONTECELO COMPLEXO HOSPITALARIO DE PONTEVEDRA

  2. OBJETIVOS Revisión bibliográfica de los distintos tipos de heterotopia de la sustancia gris a propósito de varios casos diagnosticados en nuestro hospital.

  3. REVISIÓN DEL TEMA EMBRIOLOGIA Las neuronas que van a formar el córtex se generan en zonas proliferativas situadas a lo largo de la superficie ventricular en el área denominada matriz germinal Durante la 8ª semana de gestación estas neuronas empiezan a migrar a lo largo de fibras gliales orientadas radialmente que expanden el hemisferio donde a nivel distal originarán el córtex La mayor actividad migratoria dura aproximadamente 2 meses, terminando alrededor de la semana 16

  4. Etiología: Existen múltiples causas tanto genéticas como vasculares y medioambientales, incluyendo envenenamiento por mercurio, radiación ionizante, síndrome alcohólico fetal, neurofibromatosis tipo I, trisomía del cromosoma 13, y múltiples anomalías congénitas. Clínica: Suele asociarse con epilepsia y retraso en el desarrollo psicomotor en niños y adolescentes, existiendo una correlación entre el grado de heterotopia y el de retraso en el desarrollo.

  5. Las malformaciones del desarrollo cortical pueden ser el resultado de anomalías de la proliferación de células madre y de la diferenciación, migración y organización cortical neuronales. • Las debidas a alteraciones en la migración se clasifican según Barkovich en: • -subependimales • -subcorticales : focales o difusas • y suelen asociarse con otras alteraciones del desarrollo cortical, siendo las displasias corticales las que se presentan con más frecuencia.

  6. HETEROTOPIA SUBEPENDIMAL: Apariencia nodular e isointensas con la sustancia gris. HETEROTOPIA SUBCORTICAL FOCAL : Agrupaciones de nódulos de sustancia gris con márgenes irregulares, la sustancia blanca adyacente suele tener una señal de intensidad normal. HETEROTOPIA SUBCORTICAL DIFUSA: Sustancia gris dispuesta en banda separada del córtex por sustancia blanca normal

  7. CASOS CLÍNICOS

  8. Mujer de 32 años (edad al diagnóstico 8 años) Clínica: Crisis generalizadas. Crisis atónicas (tipo Lennox). Retraso mental. IR-T1 T1 Bandas de sustancia gris situadas entre los ventrículos laterales y la corteza cerebral y separadas por sustancia blanca: heterotopia en banda

  9. Varón de 33 años (edad al diagnóstico: 15 años). Antecedentes familiares: Neurofibromatosis tipo I Clínica: Manchas café con leche. Migrañas. Neurofibromas cutáneos. T1 T2 Alteración de señal de aspecto nodular en los ventrículos laterales: heterotopia subependimal.

  10. Varón de 54 años (edad al diagnóstico: 16 años) Clínica: crisis parciales complejas T2 Hemimegalencefalia unilateral con heterotopia de sustancia gris y displasia cortical

  11. Varón de 34 años (edad al diagnóstico: 16 años). Antecedentes familiares: hermana con encefalopatía idiopática. Clínica: epilepsia generalizada Engrosamiento del cortex cerebral con una banda radial hacia el ventrículo: displasia cortical tipo Taylor

  12. Mujer de 24 años (edad al diagnóstico: 8 años) Clínica: Crisis focales secundariamente generalizadas. Trastorno límite de la personalidad. Ehlers-Danlos tipo III Irregularidad en el contorno subependimario de apariencia nodular y señal intermedia: heterotopia subependimal.

  13. Varón de 56 años (edad al diagnóstico: 40 años) Clínica: Epilepsia T2 T1 T1 Area focal isointensa con la corteza cerebral rodeada de sustancia blanca: heterotopia subcortical focal.

  14. CONCLUSIONES La RM es la técnica de elección para el estudio de las heterotopias, permitiendo una correcta orientación del tratamiento, dado que la presentación clínica de cada uno de los distintos tipos de heterotopia es diferente.

  15. BIBLIOGRAFÍA 1- Barkovich J. Morphologic Characteristics of Subcortical Heterotopia: MR Imaging Study. Am J Neuroradiol 2000; 21: 290-295. 2- Mitchell A, Simon E, Filly A, Barkovich J. Antenatal Diagnosis of Subependymal Heterotopia. Am J Neuroradiol 2000; 21: 296-300. 3-Colomo N, Lassi L, Galli C et al. Focal Cortical Dysplasias: MR Imaging, Histopathologic, and Clinical Correlations in Surgically Treated Patients with Epilepsy. Am J Neuroradiol 2003; 24: 724-733. 4- Guerrini R, Sicca F, Parmeggiani L. Epilepsy and malformations of the cerebral cortex. Epileptic Disord 2003; 5 (suppl 2): 9-26. 5- Medina S, Bernal B, Dunoyer C et al. Seizure Disorders: Functional MR Imaging for Diagnostic Evaluation and Surgical Treatment – Prospective Study.Radiology 2005; 236: 247- 253. 6- Seung-Koo Lee, Dong Ik Kim, Jinna Kim et al. Diffusion-Tensor MR Imaging and Fiber Tractography: A New Method of Describing Aberrant Fiber Connections in Developmental CNS Anomalie.Radiographics 2005; 25: 53-68. 7- Neuroradiología. Robert I. Grossman, David M. Yousem.- 2nd. Ed. 2007. 8- RM de cabeza y columna. Scott W. Atlas, 3rd ed. 2004. 9 Neuroradiologia. Obsborn. 10- http://fundacionanavazquez.wordpress.com/2007/07/18/desarrollo-del-sistema-nervioso/trackback

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