Caso Clínico: Defeito no septo atrioventricular

1. Internato em Pediatria-HRAS 21/09/2010 André Novais Amorim Jáiron Fco. Matias de Sousa Coordenação: Sueli R. Falcão www.paulomargotto.com.br Brasília, 30/9/2010 Caso Clínico: Defeito no septo atrioventricular

2. Caso Clínico • Id: EBB, sexo masculino, pardo, 5 meses, natural de Taguatinga – DF, procedente de Unaí – MG. • QP: Mãe refere que no dia 04/09 lactente iniciou um quadro de obstrução nasal e tosse seca “rouca”, intermitente, associada a episódios de guincho e “perda de folego”. Procurou PS na cidade de origem no dia 07/09 sendo prescrito “abrilar”. Paciente evoluiu com piora do tosse e dispnéia. Retornou ao hospital onde foi realizado radiografia de tórax, HC e bioquímica. Foi aventada a hipótese diagnóstica de PNM e Bronquiolite. Foi iniciado hidrocortisona, Pen Cristalina que foi trocada por Ampicilina com Sulbactam. Evoluiu com febre (01 episódio) piora da dispnéia e dessaturação (40%). Foi iniciado CPAP nasal a 100% e solicitado vaga na UTIP.

3. Caso Clínico • Antecedentes fisiológicos: • Parto normal, a termo sem intercorrências; • Intercorrências durante gestação: Anemia (tto: sulfato ferroso); • Peso ao nascer:2680g • Comp: 45,5cm • PC: 31,5cm • Apgar 1’: 6 5’: 8 • Capurro: 37s e 4d • Peso na alta: 2620g • Mãe: O +, RN: O+ • 06 consultas de pré-natal início 2° Tri • Nega tabagismo ou uso de drogas ilícitas durante gestação • Leite materno exclusivo: até os 04 meses. Em uso de leite de vaca com cremogema + papas de frutas e verduras. • Vacinação atualizada • Curva peso x idade menor que p3 desde dois meses de vida

4. Caso Clínico • Antecedentes Patológicos: • Mãe notou que há dois meses o paciente parece “cansado” • Nega: nega internações anteriores, doenças prévias, alergia a medicamentos, traumas. • Hábitos de vida: • Reside em casa de alvenaria, 3 moradores (paciente, tia e mãe), saneamento básico completo, Não há fumantes, não tem animal em casa. • Antecedentes familiares: • Mãe: 16 anos saudável • Pai: ??? ??? (desconhece historia familiar do pai) • Avô materno: faleceu aos 58 anos não sabe o causa. Era cardiopata.

5. Caso Clínico • Exame: • FC: 130 bpm, PA: 100 x 56 mmHg, T: 36,8°C • FR: 80 irpm em CPAP, com PEEP 4 cmH2O e FiO2 60% sat 96% com períodos de queda de saturação • Peso: 5Kg • REG, anictérico, acianótico, hipocorado 2+/4+, hidratado, afebril • AR: MVF diminuído difusamente, estertores bolhosos em bases. • ACV: Ictus de VD palpável em BEE,RCR, 2T, B2 hiperfonética e sopro sistólico 2+/6+ em BEE. • Pulsos amplos e simétricos • Abdome: Semigloboso, simétrico, RHA +, Taube livre, Hepatimetria 8 cm, fígado a 3 cm do RCD. Flácido sem VCM. • MMII: sem edema aparente.

6. Rx 10/09: Torax hiperinsuflado (10EI) infiltrado para hilar visualizado em perfil, apagamento de seio cardiofrênico a D • HC hb 10,5 HCT 32,5 Leuc 12.900 (63,0,22,13,2) PLT 237000. Amilase 165 Uréia 18 Cr 0,5 Glicemia 124 TGO 37 TGP 16 Eletrólitos aparelho com defeito.

7. Rx 13 /09 área cardíaca aumentada infiltrado difuso bilateral mais acentuado a D e opacificação em ápice direito. • HC: Hb: 10,2 g/d, HCT: 32,5 Leuc: 10400 Neu: 16 Bast: 0; Linf: 72 Mon 10 Eos: 02 Bas 0 PLT: 322000 Na: 140 K 6,1 Cl: 98 • Hemólise: 2+ Mg 2 PCR <0,33mg/dl

8. Caso Clínico • Eco: • Defeito do Septo AV total balanceado Tipo A de Rastelli • Comunicação interatrial ostium secundum • Regurgitação moderada da valva Av esquerda • Hipertensão Pulmonar - Hiperfluxo

9. Caso Clínico • Hipóteses diagnósticas: • 1: PNM? • 2: Desnutrição secundária a desmame precoce e erro alimentar • 3: Defeito do Septo AV Total Balanceado Tipo A de Rastelli • 4: Hipertensão pulmonar por hiperfluxo.

10. Caso Clínico • Evolução: Na UTIP HRAS (11/09/10) foi mantido Unasyn e foi introduzido captopril e furosemida.Evoluiu com melhora quadro recebendo alta da UTIP (15/09/2010) com medicações citadas acima e O2 sob cateter a 0,5L/min.

11. CARDIOPATIAS CONGÊNITASDEFEITO DO SEPTO ATRIO-VENTRICULAR (DSAV)Revisão Teórica

12. EMBRIOLOGIA • Sistema cardiovascular • 1o grande sistema a funcionar no embrião • Deriva principalmente do mesoderma esplâncnico • Desenvolvimento Inicial – 3a semana • Cordões angioblásticos – mesoderma esplâcnico • Tubos endocárdicos do coração • Fusão – coração tubular ( final da 3a semana ) • Camadas: tubo endotelial ( endocárdio ),geléiacardíaca,miocárdio, pericárdio viceral ou epicárdio • 21o dia começa a bater

16. Septação do Coração • Meio da 4a ao final da 5a semana • Septação do canal AV • Coxins endocárdicos ventral e dorsal • Participa na septação atrial e ventricular • Septação do átrio primitivo • Septum Primum - • Ostium Primum • Ostium Secundum • Septum Secundum • Forâmen Oval

19. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS-Classificação Geral

20. Prevalência

21. Etiologia Geral • Em 90% dos casos, os defeitos cardíacos ocorrem isolados, não associados a síndromes ou outras malformações. A herança mendeliana é responsável por apenas 3% dos casos de cardiopatias congênitas. As alterações cromossômicas correspondem a aproximadamente 5% dos defeitos cardíacos congênitos; • DSAV: Possuem uma associação mais forte com anomalias congênitas como: -Trissomia 21 -Síndrome de DiGeorge e de Ellis-vanCleveld de displasia ectodérmica e polidactilia -Síndromes de asplenia ou poliesplenia -Isomerismos, principalmente no direito (forma completa) • Aproximadamente 3% dos casos de cardiopatias congênitas são decorrentes de causas não-genéticas, como uso materno de medi­camentos, infecções congênitas, doenças matemos e agentes ambientais.

22. DSAV-Introdução • Sinônimos: Defeitos do coxim endocárdico, Canal AV comum; • Abrangem uma série de malformações caracterizadas por graus variáveis de desenvolvimento incompleto de: -A porção inferior do septo atrial -As válvulas AV`s -A parte superior do septo ventricular

23. Epidemiologia • Ocorrência estimada: 0,19/1.000 nascidos vivos; • 04 a 05 % dos nascidos com cardiopatia congênita; • 17% dos fetos com cardiopatia congênita; • Leve predomínio no sexo feminino; • 30ª 40 % das cardiopatias na Síndrome de Down

24. Classificação-DSAV Parcial x DSAV Total DSAV Parcial: • Ostium primum geralmente presente; • Valvas A-V separadas (02 orifícios) e ligadas à crista do septo interventricular; • Fenda na metade do folheto anterior da valva mitral – estrutura com 3 folhetos; • Geralmente sem comunicação interventricular.

26. DSAVP- QC • Assintomáticos na infância se a regurgitação mitral for leve ou ausente; • Intolerância ao exercício (e mesmo ICC), fadiga e palpitações podem se desenvolver na adolescência; • No precórdio, observam-se impulsões sistólicas que refletem o aumento de volume do ventrículo D, presente quando existegrande "shunt" interatrial; • Sopro sistólico de moderada intensidade em área pulmonar, sopro mesodiastólico em área tricúspide (este­nose funcional) e segundo ruído pulmonar com desdobramento fixo caracterizam o defeito do septo atrioventricular parcial com grande CIA. O sopro de insuficiência mitral é usualmente pansistólico e com maior irradiação para a base que para a axila, de intensidade pro­porcional ao grau de regurgitação.

27. Ecocardiograma: 1.DEMONSTRA o defeito; 2.Classifica em parcial, intermediário (ou total);3. Demonstra a anatom ia das válvas AV`s e da inserção das cordoalhas do folheto ponte anterior conforme a classificação de Rastelli;4. Demonstra a relação da valva AV com os ventrículos (balanceados ou desbalanceados);5. Tamanho dos ventrículos;6. Identifica lesões associadas;7. Avalia o grau de regurgitação das valvas AV`s. • ECG: Apresenta quase que invariavelmente o clássico bloqueio divisional anterossuperior presente em cerca de 95% dos casos, o intervalo PR pode estar aumentado, além da sobrecar­ga das câmaras direitas.

28. Radiografia • Radiologicamente, a área cardíaca pode parecer normal ou pou­co aumentada, dependendo do tamanho do defeito e do grau do "shunt" de D para E, e da magnitude da regurgitação mitral. O átrio E geralmente não esta aumentado, mesmo na presença de regurgitação mitral significante, pois o fluxo regurgitante á dirigido quase que diretamente para o átrio D, por meia do ostium primum. Haverá, portanto, aumento de grau variável das câ­maras direitas e dilatação pulmonar com vascularidade pulmonar mais evidente.

29. Tratamento • Cateterismo: Não é indicado para DSAVP • Cirurgia: Recomendada entre 01 e 05 anos

30. DSAV Total • Valva atrioventricular única • CIV de via de entrada (pequeno defeito) • CIA tipo ostium primum (amplo defeito) • Três tipos de Rastelli: A, B ,C.

31. Classificação de Rastelli • Anatomia das valva atrioventriculares e da inserção das cordoalhas do folheto ponte anterior : -A: Inserem-se no topo do septo ventricular -B: Inserem-se em músculo papilar anômalo próximo do septo ventricular no VD -C: Folheto “free-floating” e suas cordoalhas inserem-se no músculo papilar anterior do VD, sem se ligar ao septo ventricular

33. DSAVT-QC • História Natural: • Os sintomas aparecem entre 06 e 08 semanas de vida(InsuficiênciaCardíaca com ± 1-2 meses de idade); • Perdade peso, dificuldadeemmamar. • Desenvolvimentocomprometido • Taquipnéia : Sulcode Harrison • Infecçõesrespiratórias de repetição( vírussincicialrespiratório); • Hipertensão pulmonar mais precoce (principalmente nos pacientes com Síndrome de Down); • Alta mortalidade aos 2-3 anos (se não operados); • Dç. Obstr. Vasc. Pulm. .

34. Exame Físico • O exame do precórdio evidencia um abaulamento precordial difu­so com a presença de impulsões sistólicas paraesternais e um vigo­roso impulso apical; • A 1ª bulha é acentuada na área tricúspide; • A 2ª bulha na área pulmonar, e pode ser desdobrada ampla e fixamente. A CIV gera um sopro holossistólico sobre a borda esternal esquerda baixa, mas, quando essa comunicação é mui­to ampla, o sopro poderá não ser auscultado; • A hiper-resistência pulmonar tende a se desenvolver precocemen­te nesses pacientes, a ponto de se tomar irreversível entre o primeiro e segundo ano de vida. A cianose torna-se permanente, a 2ª bulha cardíaca é quase única e estalante. Sopro diastólico de insuficiência pulmonar pode aparecer.

35. Exames Complementares Ecocardiograma: Evidencia as lesões; ECG: Mostra bloqueio divisional anterossuperior como característica, e sinais de sobrecarga biventricular com predo­mínio de VD, BAV de 1° grau ou de ramo direito podem estar presentes.

36. Radiografia • Mostra aumento global da área cardíaca e acentuação da trama vascular e do tronco pulmonar. A ecocardiografia bidimensional revela com nitidez os detalhes anatômicos das comunicações e das valvas atrioventriculares e detalha os subtipos A, B,C de acordo com a inserção da cúspide da ponte anterior. O cateterismo cardíaco impõe-se em casos com suspeita de hiperresistência pulmonar, quando então se fazem estudos especiais com oxigênio, tolazolina, ou outros vasodilatadores.

37. Tratamento Clínico • ICC: Digoxina, Furosemide, Captopril • Profilaxia endocardite infecciosa

38. Tratamento Cirúrgico • O tratamento cirúrgico com correção total deve ser indicado precocemente no 1° ano de vida, devido ao quadro de ICC, e hipertensão pulmonar, que acompanham esses casos. É contra-indicada no DSAVT com hiperresistência vascular pulmonar e nos casos com ventrículos desbalanceados ou hipoplasia de um dos ventrículos, embora nestes possa ser efetuado procedimentos paliativos; • A mortalidade cirúrgica para correção varia de 05 a 10 %. São fatores de risco para cirurgia regurgitação AV severa, VE hipoplásico, hipertensão pulmonar. • Complicações: Insuficiência de valva AV E, BAV-T < 5%, arritmias supraventriculares. • OBS: Associações que dificultam o tratamento cirúrgico: Hipoplasia de VE (Formas desbalanceadas), Valva AV esquerda com duplo orifício músculo papilar esquerdo único, CIV muscular, obstrução da via saída VD (T4F), obstrução da via de saída do VE (estenose subaórtica).

39. Obrigado!