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Quelles informations donner après le diagnostic anténatal d’une cardiopathie congénitale ?

Quelles informations donner après le diagnostic anténatal d’une cardiopathie congénitale ? . Guy Vaksmann Hôpital privé de La Louvière Lille. Déroulement de la consultation de diagnostic anténatal. Etablir un diagnostic précis

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Quelles informations donner après le diagnostic anténatal d’une cardiopathie congénitale ?

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Presentation Transcript

  1. Quelles informations donner après le diagnostic anténatal d’une cardiopathie congénitale ? Guy Vaksmann Hôpital privé de La Louvière Lille

  2. Déroulement de la consultation de diagnostic anténatal • Etablir un diagnostic précis • Expliquer la cardiopathie, son pronostic et les différentes évolutions possibles • Expliquer les différentes options • Aider les parents à prendre une décision

  3. Facteurs qui influencent l’information et la prise de décision • Diagnostic de la cardiopathie • Sécurité du diagnostic • Âge gestationnel • Anomalies associées éventuelles

  4. La Cardiopathie4 catégories • Cardiopathies mineures: petite CIV, CIA O2 • Cardiopathies à risque modéré: CIV large, Fallot, CAV équilibré, TGV simple, coarctation, RVPA… • Cardiopathies à risque élevé: APSO, APSI, Atrésie tricuspide, Ventricule unique, CAV déséquilibrés, TGV complexe… • Cardiopathies à très haut risque: Cardiopathies avec petit VG, CAV avec BAV, Insuffisance cardiaque fœtale…

  5. Facteurs qui influencent l’information et la prise de décision • Diagnostic de la cardiopathie • Sécurité du diagnostic • Âge gestationnel • Anomalies associées éventuelles

  6. Sécurité du diagnostic • Problème des échocardiographies difficiles (patientes obèses, fœtus mal placés, examen très précoce ou tardif…). • Problème des anomalies que l’on ne peut pas voir (coronaires) • Toujours remettre en question son examen.

  7. TGV simple

  8. TGV simple: prise en charge Atrioseptostomie de Rashkind: 80% des cas

  9. TGVTraitement Chirurgical Mortalité < 3% Bon résultat chirurgical: 90% des cas Réparation anatomique En période néonatale (3 à 10 jours)

  10. TGV simple ou complexe? Terme 34 sa

  11. TGV + CIV + Sténose pulmonaire • Rashkind néonatal • Anastomose de Blalock néonatale • Réparation à l’étage ventriculaire vers 1 an • Réopérations plus tardives sur la voie pulmonaire (remplacement de tubes, valvulations…) • Risques de BAV complet

  12. Aorte à cheval à 18 SA • CIV simple? • CIV multiples? • Fallot? • Atrésie pulmonaire? • Tronc artériel commun? • VDDI?

  13. Petit VG à 32 SA

  14. Facteurs qui influencent l’information et la prise de décision • Diagnostic de la cardiopathie • Sécurité du diagnostic • Âge gestationnel • Anomalies associées éventuelles

  15. Âge gestationnelet taux d’IMG Le taux d’IMG est influencé par le terme de la grossesse Étude Multicentrique du Royaume Unis (1993 – 1995) 44 % nés vivants 1124diagnostic anténataux de cardiopathies sévères 6 % mort in utero 70% si diag < 21 SA61 % si diag < 25 SA 50 % IMG Catherine Bull. Lancet 1999;354:1242-1247.

  16. Âge gestationnel et évolutivité de certaines cardiopathies • Sténoses pulmonaires  atrésie pulmonaire  hypo VD • Sténoses aortiques  atrésie aortique  hypo VG • Fuites auriculoventriculaires

  17. civ 31 SA 22 SA

  18. Facteurs qui influencent l’information et la prise de décision • Diagnostic de la cardiopathie • Sécurité du diagnostic • Âge gestationnel • Anomalies associées éventuelles

  19. Relation type de cardiopathie et% d’aberrations chromosomiques

  20. Les Syndromes • VACTER, VACTERL • CHARGE • Cornelia Delange • Noonan • Di-George (micro délétion 22q1.1)

  21. Informations aux futurs ParentsLes grands principes • Objectivité

  22. Informations aux futurs ParentsLes grands principes • Objectivité • Faire comprendre la malformation (shémas+++)

  23. Informations aux futurs ParentsLes grands principes • Objectivité • Faire comprendre la malformation (shémas+++) • Guider les parents vers la décision qui est la meilleure pour eux.

  24. Informations aux futurs ParentsLes grands principes • Anticiper certaines questions (pourquoi cette malformation? Risque de récurrence…) • La plupart des cardiopathies sont bien tolérées avant la naissance • Césarienne le plus souvent inutile

  25. Les cardiopathies « incurables » « Il y a sûrement quelque chose à faire »

  26. Demande IMG recevable • Accompagnement néonatal • Prise en charge chirurgicale

  27. Hypoplasie du cœur gaucheEtape 1 = Intervention de Norwood • Septectomie auriculaire • Résection suture du canal • Reconstruction de l’aorte ascendante à l’aide d’une homogreffe pulmonaire • Anastomose aorte reconstruite avec le TAP • Anastomose systémico-pulmonaire VD

  28. Hypoplasie du cœur gaucheProgramme opératoire (suite) Etape 2 3-10 mois Etape 3 = intervention de Fontan 18-36 mois Le ventricule systémique est de morphologie droite

  29. Hypoplasie du cœur gaucheDiagnostic anténatal vs diagnostic néonatal Tworetzky et al Circulation 2001;103:1269-73.

  30. Cardiologue foetal Echographiste

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