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Nephrotic syndrome, NS

Nephrotic syndrome, NS. 63 병동 임휘원. Contents. 1. 정의. 2 . 임상양상 및 합병증. 3. 원인. 4. 치료원칙. 신증후군 정의. Protein: nephrotic – range Proteinuria (>3.5g/day) Hypoalbuminemia (<3.0g/ dL ) Edema hyperlipidemia. 신증후군 임상양상 및 합병증. proteinuria

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Presentation Transcript

  1. Nephrotic syndrome, NS 63병동 임휘원

  2. Contents 1. 정의 2. 임상양상 및 합병증 3. 원인 4.치료원칙

  3. 신증후군 정의 • Protein: nephrotic – range Proteinuria (>3.5g/day) • Hypoalbuminemia (<3.0g/dL) • Edema • hyperlipidemia Company Logo

  4. 신증후군 임상양상 및 합병증 • proteinuria 원인: glumerular filtration barrier의 premeability증가로 발생 신증후군의 다른 합병증 들은 소변으로의 소실에 따라 이차적으로 발생 Company Logo

  5. 신증후군 임상양상 및 합병증 • hypoalbuminemia의 발생 원인 소변으로의 단백 소실 근위세뇨관에서 여과된 단백의 대사 체내 albumin의 재 분포 간에서 albumin을 비롯한 여러 종류의 단백 합 성은 항진 되어 있으나, renal catabolism을따 라 가지 못해 발생 Company Logo

  6. 신증후군 임상양상 및 합병증 • edema의 원인 1. underfilling hypothesis albumin ↓ → intravascular oncotic Pr. ↓ →혈관외로fluid 노출 → intravascular volume ↓ →renin-anagiotensin- aldosterone활성화, 교감신경계 활성화, vasopressin [ADH] ↑, ANP ↓ → renal salt & water retention Company Logo

  7. 신증후군 임상양상 및 합병증 • edema의 원인 2. Primary renal salt & water retention : 호르몬에 대한 신장의 반응성 증가 때문 (renin-anagiotensin- aldosterone은 억제되어 있음) Company Logo

  8. Company Logo

  9. 신증후군 임상양상 및 합병증 • hyperlipidemia - 원인: 간에서 lipoprotein 합성 증가 ( oncotic pr. 감소에 의해 유발) - LDL과 cholesterol 증가 - 신질환의 진행을 악화시킴 Company Logo

  10. 신증후군 임상양상 및 합병증 • Hypercoagulability - 특히 albumin <2g/dL or proteinuria > 10g 이상일 때 증가 - Peripheral arterial or Venousthrombosis, pul. Embolism 발생증가 - RVT(renal vein thrombosis) Company Logo

  11. 신증후군 임상양상 및 합병증 • infection 호발 • 원인: IgG, complement의 상실 (→주 사망원인) • 흔한 원인균: s. pneumoniae, E. coli • Primary peritonitis, 폐렴, 패혈증, 봉와직염 등 Company Logo

  12. 신증후군 임상양상 및 합병증 • ARF NS에서 갑작스런 신가능 저하의 원인 • Drug-induced interstitial nephritis ( 특히 diuretics, 감기약, 한약) • Bilateral acute RVT • Acute volume depletion (예: 과다한 diuretics 남용) • UTI • Obstruction • Uncontrolled HTN • Electrolyte imbalance • Interstitial renal edema Company Logo

  13. Company Logo

  14. 원인 • primary NS (약 90%가 소아) minimal change disease membranous nephropathy Focal segmental glomerulosclerosis Membranoproliferative GN Mesangial proliferative glomerulonephritis Company Logo

  15. 원인 • Secondary NS 전신질환: DM, SLE, amyloidosis 감염: BV, HCV, HIV, CMV, EBV 약물: mercury, NSAIDs, heroin, rifampin 종양: lymphoma, leukemia 기타: 임신, 이식거부반응등 Company Logo

  16. 진단 • Sx • 24시간 Urine collection • Renal Bx • 혈중 단백, 알부민 측정 • 소아의 경우에는 대부분이 미세변화형신증후군이기 때문에 조직검사를 하지 않고 치료를 시작한 후 반응을 지켜보는 경우도 있음. Company Logo

  17. 치료 • 신증후군의 치료는 크게 두 가지로 나눌 수 있음 - 완치(관해)를 위한 치료법 : 스테로이드를 기초로 하여 다양한 면역억제제의 조합을 미세변화병변등의원발성사구체신염의 치료에 시도 - 수개월의 약물 사용으로 완치를 기대할 수 있지만 재발의 가능성 염두 Company Logo

  18. 일반적인 치료 원칙 • proteinuria의 치료 1. ACE, ARB : intraglomerular pr.↓ 2. NSAIDs: 일부에서 glomerularhemodynamics와 GBM permeability에 변화를 일으켜 proteinuria감소에 도움이 될 수 있으나 각종 부작용의 위험을 고려하여 사용 Company Logo

  19. 일반적인 치료 원칙 • edema의 치료 • 염분섭취 제한 (1~2 g/day), 수분 섭취 제한 • 이뇨제 (주의 깊게 사용) - Thiazide diuretics: mild edema - loop diuretics: 반응이없거나, pleural effusion, ascites등 동반시 (but, 강력한 loop diuretics로 너무 빨리 치료하면, effctive plasma volume의 급격한 감소로 ARF 발생 위험) Company Logo

  20. 일반적인 치료 원칙 • hyperlipidemia의 치료 - 일반적인 hyperlipidemia와같이 약물 치료 (심혈관 질환 위험 ↑) - low-fat diet - 체중조절, 운동 • anticoagulation Ix : DVT, arterial thrombosis, pul embolism Company Logo

  21. 일반적인 치료 원칙 • 식이요법 • Modest protein : restriction(0.65~1g/Kg/day + 소변으로의 소실량) • Hig protein dite :Urinary protein excretion을 더욱 증가시켜 사구체 병변을 더욱 악화시킴 • Dietary protein :amino acid가 풍부한 고급단백의 형태로 공급 • Vit. D supplement : Vit. D deficiency의 소견이 있으면 Company Logo

  22. Renal bx목적 • 신 질환의 원인을 진단하기 위해 • 수술 대상이 되지 못하는 환자의 원발성 또는 전이성 악성 신장 종양을 • 신 이식후 발생하는 거부반응의 정도를 평가하여 의사가 면역억제제의 적절한 용량을 결정 Company Logo

  23. Company Logo

  24. Renal bx Company Logo

  25. Thank You !

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