230 likes | 514 Views
Pyloric stenosis. Árdís Björk Ármannsdóttir 27. Október 2006. Infantile hypertrophic pyloric stenosis (IHPS). Hypertrophy á hringvöðva pylorus það verður lenging og þykknun á vöðvanum leiðir á endanum til mikilla þrenginga og algjörrar stíflu í gastric outlet. IHPS.
E N D
Pyloric stenosis Árdís Björk Ármannsdóttir 27. Október 2006
Infantile hypertrophic pyloric stenosis (IHPS) • Hypertrophy á hringvöðva pylorus • það verður lenging og þykknun á vöðvanum • leiðir á endanum til mikilla þrenginga og algjörrar stíflu í gastric outlet
IHPS • Verður í 2 - 4 af 1000 lifandi fæddum börnum • Algengara í strákum (4:1 til 6:1) • Uþb. 30% verða í fyrsta barni foreldra • Pyloric stenosa sést líka í fullorðnum • þrengdur pylorus vegna örmyndunar af völdum krónískra magasára
Sagan • 1717: Blair fann og lýsti pyloric stenosu í krufningu • 1887: Hirsprung lýsti klínískri mynd og pathologiu • 1912: Ramstedt fann óvænt góða meðferð sem virkaði vel - í sjúklingi sem hafði undirgengist pyloroplasty og saumarnir sem héldu seromuscular laginu rofnuðu • Í kjölfarið á þessari uppgötvun, hætti Ramstedt að sauma vöðvann og skildi hann eftir ósaumaðann í öllum aðgerðum • Ramstedt pyloromyotomy er enn standard aðgerð við PS
Orsakir • Enn frekar óljósar • Sennilega margir þættir sem hafa áhrif • Erfðir og umhverfi • Tauga - og hormónaþættir • Neonatal hypergastrinemia • Gastric hyperacidity • Tengsl pyloric stenosu og notkunar á makrólíðum
Makrólíðar • Allt frá árinu 1976 hefur verið talið að tengsl séu milli pyloric stenosu og notkunar á makrólíðum (erythromycin) • Mest áhætta í nýburum sem fá erythromycin á fyrstu 2 vikum lífsins • Erythromycin á 3-13 degi => 8x áhætta á IHPS* • Erythromycin eftir 13 dag => ekki aukin áhætta* • Ekki vitað hvort clarithromycin og azithromycin valda sams konar áhættu á IHPS *Cooper WO, Griffin MR, Arbogast P: Very early exposure to erythromycin an infantile hypertrophic pyloric stenosis. Arch Pediatr Adolesc Med 2002 Jul; 156(7): 647-50
Einkenni • 3ja – 6 vikna ungabarn (allt frá 5d - 5mán) sem fer að kasta upp eftir fæðuinntöku • Ekki gall í uppköstum • Kröftug uppköst • Vill nærast fljótt á eftir (a "hungry vomiter") • Þyngdartap og merki um þurrk ef uppköst standa lengi
Einkenni - frh • Við kviðskoðun finnst sporöskjulaga 1-2 cm langur massi í epigastrium - rétt fyrir ofan nafla, annað hvort í miðlínu eða aðeins til hægri • Þetta er hinn hypertrópíski pylorus vöðvi • Talað um sem “olive eða pyloric tumor” • Með mikilli reynslu og færni ætti skurðlæknir að þreifa massann í 85-100% tilfella • Best að þreifa strax eftir uppköst • Peristaltískar bylgjur geta sést í efri hluta kviðar rétt fyrir uppköst
Blóðrannsóknir • Hypoklóremísk - metabólísk alkalósa • Vegna mikils taps á magasýru (HCl) • Hypokalemia ef uppköst hafa staðið lengi
Breyttir tímar • Dæmigerð birtingarmynd hefur breyst með árunum • Börn greinast fyrr en áður • Eru betur nærð • Ekki mikið þyngdartap • Ekki alvarlegar elektrólýtatruflanir
Aðrir tengdir gallar • 4-7% nýbura með IHPS hafa einnig aðra galla • Hyperbilirubinemia (14%) - (icteropyloric syndrome) • Hiatal og inguinal herniur einnig algengar • Aðrir gallar ss: meðfæddir hjartagallar, esophageal atresia, tracheoesophageal fistulur, nýrnagallar, rubella, og litningagallar td. Turner syndrome og þrístæða 18
Greining • Saga og skoðun • Ómun – gullstandard til að staðfesta greiningu • Langur pylsulaga massi • Metum: • Þvermál pylorus (>14mm) • Þykkt vöðvans (>4mm) • Lengd (>16mm)
Greining - frh • Barium upper gastrointestinal (UGI) rannsókn • Gott til að útiloka GE reflux, duodenal atresiur og malrotation • Ekki diagnostískt þó magi tæmist ekki í UGI rannsókn • Ókostir: geislun og hætta á aspiration á kontrasti
Meðferð • Kjörmeðferð er skurðaðgerð!
Skurðaðgerð • Ramstedt pyloromyotomy • Opin aðgerð í gegnum þverskurð í hægri efri fjórðungi kviðar • Eða naflaskurður (Tan-Bianchi aðgerð) • Skorið langsum á hinn hypertrópíska pylorus • => léttir á þrengslunum og það verður eðlilegur flutningur á magainnihaldi inn í duodenum • Einnig hægt að gera um kviðsjá
Aðgerð • Tímasetning aðgerðar fer eftir ástandi barns • Ef greinist snemma og barn er í góðu vökvajafnvægi með eðlilega elektrólýta • => hægt að gera aðgerð strax • Frestum aðgerð ef barn er þurrt með elektrólýtabrenglanir • =>gefum vökva og leiðréttum brenglanir
Post op • Pyloromyotomy er örugg aðgerð og tíðni fylgikvilla er lág • Dánartíðni < 0,5% • Mögulegir fylgikvillar • Blæðing, perforation og sýking • Duodenal eða gastric perforation eru alvarlegustu fylgikvillarnir (en sjaldgæfir) • Geta leitt til dauða ef uppgötvast ekki tímanlega
....því er eins gott að vanda sig Students assist during surgery...