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Glomerulopatias. Dra Graciela Filannino Miembro Fundador ANN Miembro Titular SAN ISN Member. Indicaciones del SU. Síndrome nefrótico del adulto o recidivante del niño (excep. diabetes) Síndrome nefrítico, en todos los casos. Proteinuria no nefrótica sin causa secundaria conocida.
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Glomerulopatias Dra Graciela Filannino Miembro Fundador ANN Miembro Titular SAN ISN Member.
Indicaciones del SU • Síndrome nefrótico del adulto o recidivante del niño (excep. diabetes) • Síndrome nefrítico, en todos los casos. • Proteinuria no nefrótica sin causa secundaria conocida. • Hematurias macro y microscópicas no traumáticas. • Colagenopatías que ya tengan diagnóstico serológico, y en su seguimiento durante el tratamiento de la nefropatía. • Sospecha de pielonefritis (ya que las infecciones urinarias bajas son de primordial diagnóstico clínico semiológico) • En la Insuficiencia Renal con riñones ecográficamente normales. • En la IRA. • NO: DBT, IRC
MICROHEMATURIA • Dejar de lado el recuento de Addis por inexacto. • MICROHEMATURIA, es 5 o más GR por campo x 400 (40 obj x 10 ocl). Pero… • Los GR pueden ser EUMÓRFICOS ó DISMÓRFICOS. • Los dismórficos pueden ser también ACANTOCITOS que son patognomónicos de enfermedad glomerular. • 80 % de dismorfismoES enf. glomerular • 5 – 25 % de acantocitosES enf. glomerular.
CLASIFICACION DE GLOMERULOPATIAS El riñón como manifestación De lesión primitiva. El riñón como una parte más del compromiso Sistémico. * PRIMARIAS * SECUNDARIAS
CLASIFICACION DE GLOMERULOPATIAS Agudas Rápidamente progresivas Subagudas Crónicas LES/Vasculitis/Inmunológicas Heredofamiliares/Metabólicas DBT/Infecciosas/Tumorales Embarazo/Obesidad/Hepáticas Tóxico/Drogas/Disproteinemia * PRIMARIAS * SECUNDARIAS
CLASIFICACION ANATOMOPATOLOGICA DE GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS Mesangial Endocapilar Membrano proliferativa Extracapilar Cambios mínimos Membranosa Focal y segmentaria * PROLIFERATIVAS * NO PROLIFERATIVAS
GLOMERULOPATIAS HIPOCOMPLEMENTEMICAS Extracapilar Tipo II Endocapilar Membrano proliferativa LES Vasculitis Crioglobulinemia SHU PTT * PRIMARIAS * SECUNDARIAS
DEPOSITOS INMUNES - GN post-infecciosa - GN membranosa • IGA • Membranoproliferativa • G.N.R.P. • Membranosa • Membrano proliferativa • Tipo I • IGA • Esclerosis focal • IGM • G.N.R.P. * SUBEPITELIALES * SUBENDOTELIALES * INTRAMEMBRANOSOS * MESANGIALES
SINDROMES GLOMERULARES PRIMARIOS • GNF AGUDA=SIND. NEFRÍTICO. • GNF RAP. PROGRESIVA. • GNF CRÓNICA. • ANORMALIDADES URINARIAS • ASINTOMÁTICAS • .SINDROME NEFRÓTICO.
FORMAS DE PRESENTACION • SINDROME NEFRITICO • SINDROME NEFROTICO • PROTEINURIA PERSISTENTE • HEMATURIA - A.U.A. • INSUFICIENCIA RENAL : IRA/IRC • HIPERTENSION ARTERIAL
ANORMALIDADES URINARIAS ASINTOMÁTICAS • ES FRECUENTE COMO INDICACIÓN • DE BIOPSISAS RENALES EN REGISTROS • NO HAY CLÍNICA SE OBTIENEN POR • SCRINING • TIENEN IMPORTANCIA ANTECEDENTES • FAMILIARES • EL DIAGNÓSTICO LUEGO DE UN TIEMPO DE • EVOLUCIÓN
SINDRÓME NEFRÍTICO • ES LA PRESENCIA DE HEMATURIA MACRO • O MICRO, OLIGURIA, HTA, PROTEINURIA • VARIABLE. • PUEDE TENER ALTERACIONES DE LA FX • RENAL. • HAY VARIAS GNF QUE SE MANIFIESTAN ASÍ • EL MODELO ES LA GNDA.
SINDRÓME NEFRÓTICO • ES LA PRESENCIA DE PROTEINURIA >3GRS, • DISLIPEMIA, EDEMAS E HIPOALBUMINEMIA • PUEDE LLEGAR A LA ANASARCA. • EN ADULTOS: GNF MEMBRANOSA • NIÑOS: GNF CAMBIOS MÍNIMOS
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA • SIND.CLÍNICO SECUNDARIO A MÚLTIPLES • ETIOLOGÍAS,QUE SE CARACTERIZA POR UN • DETERIORO BRUSCO DE LA F.R, Y CUYA • EXPRESIÓN COMÚN ES UN AUMENTO DE LOS • PROD.NITROGENADOS EN SANGRE EN UN 60% • DE LOS CASOS CURSA CON OLIGURIA . • SUELE SER REVERSIBLE.
INSUFICIENCIA RENAL RAPIDAMENTE PROGRESIVA • SE DEFINE COMO LA CAÍDA DE LA FX RENAL • AL 50% EN MENOS DE 3 MESES. • .ANATOMOPATOLÓGICAMENTE SE • CORRESPONDE CON GNF A SEMILUNAS • .EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO SEGÚN • LA ETIOLOGÍA.
INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA • PÉRDIDA DEFINITIVA DE LA FUNCIÓN RENAL • DE GRADO VARIABLE QUE LLEVA A LA TERAPIA • SUSTITUTIVA SIN UN TRATAMIENTO QUE NO • SIEMPRE ES EFICAZ DEBIDO A LA GRAVEDAD • DE LAS LESIONES GLOMERULARES. • . EN MUCHOS CASOS HAY DIAG. PREVIO DE ENF. • RENAL NO TRATADA.
HEMATURIA MACRO Y MICRO • PRESENCIA DE SANGRE EN ORINA O ERITRO • DISMÓRFICOS. • .PUEDE SER: PERMANENTE, RECURRENTE O • INTERMITENTE. • .PUEDE ACOMPAÑARSE DE PROTEINURIA O • MICROALBUMINURIA. • .MICROHEMATURIA ASINTOMÁTICA AISLADA: • “TEMA APARTE PBR EN SIT. ESPECIALES”.
HIPERTENSIÓN ARTERIAL • EN GRAL NO ES CONSIDERADA FORMA DE • PRESENTACIÓN DE GNF. • .PUEDE SER LA PUNTA DEL ICEBERG. • .SIENDO LO MÁS DESTACABLE DE LA FORMA • DE PRESENTACIÓN CLÍNICA. • .“HIPERTENSIÓN INADECUADA”.
Indicaciones de PBR CM en el niño – DBT avanzada y conocida Post estreptocóccica • Síndrome nefrótico, salvo… • Síndrome nefrítico, salvo… • Hematuria, salvo… • Alteraciones del sedimento urinario (proteinuria entre 200 mg y < 3 gr). • IRA sin explicación. • IR con riñones ecográficamente normales. • Caída de la función renal entre 6 días y 3 meses (RP). • DBT con proteinuria masiva, de nueva instalación, que no se relaciona con los años de hiperglucemia. • Riñón transplantado a las 3 hs., 1, 3 y 6 meses del procedimiento (Controversies in Nephrology - Protocol biopsies should be part of the routine management of kidney transplant recipients - David Rush, MD - Winnipeg Transplant Program Winnipeg, Manitoba, CanadaAm J Kidney Dis. October 2002 • Volume 40 • Number 4 ) Hematuria aislada y asintomática *
Contraindicaciones ABSOLUTÍSIMAS: • Transtornos de la coagulación, medicación con anticoagulantes y/o antiagregantes (todos ellos). • Enfermedad poliquística familiar. • Psicosis. • Negativa del paciente (ley de Murphy). • Problemas para firmar la conformidad legal. ABSOLUTAS: • HTA no controlada. • IRC con uremia mayor de 1,5 mg ( 45 min. antes, gotear con vasopresina). RELATIVAS: • Riñón único. • Tumor renal. • Amiloidosis. • Obesidad mórbida. IMAGINADAS POR LOS NEFRÓLOGOS: • Creatininemia alta (vale la pena!!) • Edad mayor a 65 años. • Que el ecografista lo hace mejor…
Por qué una PBR? • Establecer un diagnóstico específico en pacientes con disfunción renal. • Conocer la extensión del daño renal. • Seleccionar la terapia apropiada. • Determinar el pronóstico. • No olvidar, que la estimación del daño túbulo intersticial, indica pronóstico en enfermedades glomerulares como no glomerulares. La biopsia renal en el diagnóstico de las enfermedades glomerulares – Orestes Benitez Llanes y cols. – Rev Cubana Med 2002; 4(2):87-92
Riesgos de la PBR • El 100 % tienen hematuria microscópica. • Es frecuente la macro hematuria • Es muy infrecuente la necesidad de reponer sangre. • Es auto limitado el sangrado. • Es más infrecuente la necesidad de intervenir quirúrgicamente al paciente para frenar el sangrado o bien realizar la nefrectomía. • Está muy alejada la posibilidad de muerte.
Hematuria post PBR • In about 1 in 10 biopsies there is visible bleeding in the urine that settles by itself. • In less than 1 in 50 biopsies there is more bleeding that requires a blood transfusion. • In less than 1 in 1500 biopsies the bleeding may continue and require urgent X-ray tests or even an operation to stop the bleeding. In less than 1 in 3000 biopsies the kidney may have to be removed to stop the bleeding. Although deaths have occurred following complications of biopsies this is extremely rare. • UK NATIONAL KIDNEY FEDERATION - 2005
BIOPSIA RENAL EN SITUACIONES ESPECIALES * ANCIANOS * EMBARAZADAS * MICROHEMATURIA * DIABETES MELLITUS * PROTEINURIA AISLADA
PBR en ancianos IRA/ Fallo renal rápidamente progresivo Enfermedad glomerular o sospecha de la misma La PBR en ancianos se plantea fundamentalmente ante dos posibilidades:
IRA/ Fallo renal rápidamente progresivo Estas formas de presentación de enfermedades son comunes en ancianos (60%) La PBR ha sido cuestionada, pero la discordancia entre los hallazgos post biopsia, y la sospecha clínica es manifiesta. Las patologías más frecuentes halladas fueron: a) GNF pauci-inmune con semilunas, con o sin arteritis (31,2%) b) Nefritis interticial aguda (18,6%) c) Necrosis tubular aguda con Síndrome Nefrótico (7,5%) d) Embolia arterial (7,1%) e) Necrosis tubular aguda sola (6,7%) f) Nefropatía por cadenas livianas (5,9%) g) Glomerulopatía post-infecciosa (5,5%) h) Glomerulopatía con anti-membrana basal (4%) i) IgA y/o H-S (3,6%) j) Nefroesclerosis (3,2%)
IRA/ Fallo renal rápidamente progresivo En resumen...... La PBR en pacientes mayores de 60 años, con fallo renal agudo, pone diagnóstico definitivo, en más del 90% de los casos y aporta información útil con respecto a la sobrevida renal y potenciales opciones terapéuticas
Primarias (75%) Secundarias (25%) Enfermedad glomerular o sospecha de la misma Las mismas en el ancianos pueden ser: GNF Membranosa GNF rápidamente progresiva pauci-inmune Amiloide GNF cambios mínimos Diabetes Vasculitis Amiloidosis LES Con respecto a la Glomeruloesclerosis, depende del informe anatomopatológico, y de la región de donde provenga, varía el porcentaje y la frecuencia. Es un frecuente hallazgo en el anciano.
CONCLUSION La enfermedad glomerular en el anciano no es cualitativamente diferente que en el adulto joven. Las patologías más comúnmente vistas son: membranosa, amiloidosis, GNF con semilunas y vasculitis. La PBR es esencial para el manejo clínico en situaciones tales como: IRA, Fallo Renal Rápidamente Progresivo y Síndrome Nefrótico
PBR y Embarazo Tópico controversial Debe hacerse o no ? El embarazo cambia la Historia Natural de la GNF en determinadas circunstancias Debido al riesgo que toda biopsia implica, en muchos centros tienen mayor temor a realizarla El SME nefrótico está asociado con parto prematuro, bajo peso al nacer, pero la viabilidad fetal no está alterada marcadamente La HTA empeora el pronóstico Se aconseja no biopsiar si el único diagnóstico probable es la preeclampsia En las series publicadas, casi 1/3 de las pacientes presentaron su primer síntoma durante el embarazo, especialmente: * FGS * Membranosa * GNF proliferativa Debería ser realizada en casos puntuales
PBR y Embarazo INDICACIONES * Deterioro de la función renal antes de la semana 32 sin causa aparente * Sind. nefrótico sintomático antes de la semana 32 (hipoalbuminemia, edema intolerable, deterioro de la función renal) con o sin HTA. * Insuficiencia renal rápidamente progresiva en pacientes con GNF previa. * LES de comienzo en el embarazo con compromiso renal. * Cuando el diagnóstico de preeclampsia severa está en duda
PBR y Embarazo INDICACIONES RELATIVAS ¿ EXISTEN ? CONTRAINDICACIONES * Sedimento urinario activo con proteinuria y función renal borderline * Sindrome nefrótico leve (discutido) * HTA no controlada * Diátesis hemorrágica * Riñón único
C O N C L U S I O N LA PBR EN LA EMBARAZADA DEBE SER CONSIDERADA SI OFRECE LA POSIBILIDAD DE REALIZAR UN DIAGNOSTICO QUE CAMBIE EL PRONOSTICO A PARTIR DE UNA CONDUCTA TERAPEUTICA. LA MISMA EN LOS PRIMEROS DOS TRIMESTRES NO SE RELACIONARIA CON AUMENTO EN EL RIESGO DE COMPLICACIONES.
Microhematuria Aislada - Persistente PBR ? ? ¿ Son realmente aisladas? BUSCAR MICROALBUMINURIA * Determinar que la hematuria es persistente y aislada en tiempo prolongado Puede ser transitoria por ejercicio o infección * Buscar: dismorfismo, acantocitos y cilindros hemáticos (ocasional) * Tres entidades más frecuentes: 1- I.G.A 2- Sindrome de Alport 3- Membrana basal delgada
Conclusiones PBR: 1- Microhematuria elevada 100.000/ml (Kincaid - Smith) 2- Mayores de 45 años con eco renovesical normal y cistoscopia normal (Topman) 3- Menores de 45 años con eco renovesical normal (Topman) 4- Adultos jóvenes. Alto rédito diagnóstico. No cambia el tratamiento pero tiene mayor riesgo de HTA, IGA y la membrana basal fina (La HTA no se predice de los hallazgos de la biopsia) 5- La PBR debe ser considerada si hay alguna evidencia de enfermedad progresiva, inexplicable aumento de la T.A. aún cuando el laboratorio se encuentra normal
PBR EN DBT SE DEBE BIOPSIAR ? PORQUE ? INDICACIONES 1- DBT - Tipo I - Con evidencia clínica de nefropatía y antigüedad de enfermedad menor a 10 años. 2- DBT - Tipo II - Con manifestaciones clínicas de enf. renal pero sin retinopatía proliferativa o DBT de corta evolución. 3- Insuficiencia renal de rápida progresión 4- Aumento de la proteinuria que no se correlaciona con la historia natural de la nefropatía diabética 5- Síndrome nefrótico de instalación aguda 6- Diabéticos con signos clínicos evidentes o de labora- torio que sugieran otra nefropatía
Proteinuria Aislada 1- Funcional 2- Transitoria idiopática 3- Intermitente idiopática 4- Ortostática transitoria fija y reproducible Sin evidencia de enfermedad renal o sistémica o sedimento urinario anormal A- Proteinuria Aislada Benigna B- Proteinuria Aislada Persistente Grupo heterogéneo en algunos casos con pronóstico reservado
C o n c l u s i ó n PBR: Debe realizarse en pacientes con alto grado de proteinuria no nefrótica 2 a 3 g/día Generalmente se reserva en pacientes con prominente y persistente proteinuria en presencia de un sedimento urinario activo o evidencia de progresión de enfermedad renal y deterioro de la función renal