Download
1 / 48
490 likes | 629 Views
Cleft Lip&Palate. اهداف. ناهنجاری شکاف لب را شرح دهد. ناهنجاری شکاف کام را توضیح دهد. علل ناهنجاری شکاف لب و کام را بیان نماید. مداخلات درمانی در کودک مبتلا به شکاف لب و کام را شرح دهد. آترزی مری و انواع آن را توضیح دهد. مداخلات درمانی در کودک مبتلا به آترزی مری را بیان نماید.
E N D
اهداف • ناهنجاری شکاف لب را شرح دهد. • ناهنجاری شکاف کام را توضیح دهد. • علل ناهنجاری شکاف لب و کام را بیان نماید. • مداخلات درمانی در کودک مبتلا به شکاف لب و کام را شرح دهد. • آترزی مری و انواع آن را توضیح دهد. • مداخلات درمانی در کودک مبتلا به آترزی مری را بیان نماید.
شکاف لب با یا بدون شکاف کام شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی 1 از هر 600 موالید زنده را درگیر می نماید. CL با یا بدون شکاف کام در پسران شایعتر شکاف کام به تنهایی در دختران شایعتر
Cleft Lip شکاف لب در اثر جوش خوردگی ناکامل ساختمان های محیطی حفره اولیه دهان و استخوان ماگزیلا در هفته 6 بارداری در مرحله رویانی ایجاد می گردد. شکاف ممکن است یک طرفه یا دو طرفه باشد. غالبا با نقص تکاملی در قسمت خارجی بینی ، غضروف های بینی ، سپتوم، و استخوان فک بالا همراه باشد در شکاف عمیق سوراخ بینی در طرف مبتلا پایین تر بوده و بینی به آن طرف انحراف می یابد
complete Incomplete
Cleft Palate وقتی صفحات کام اولیه و ثانویه در طی تکامل جنینی به یکدیگر وصل نشوند شکاف کام بوجود می آید. کام سخت و نرم در هفته 7 و 12 بارداری به یکدیگر متصل می شوند. شکاف کام ممکن است کام نرم یا سخت یا هر دو را درگیر سازد.
Etiology سابقه فامیلی(مخصوصا در شکاف لب) ناهنجاریهای کروموزومی (سندروم ترنر و...) فاکتورهای محیطی یا تراتوژن در شرایط حساس جنینی داروهای مانند فنی توئین ، اسید والپروئیک، دیگوکسین، حشره کش کمبود اسید فولیک در تغذیه مادر مصرف دخانیات
Diagnose با استفاده از سونوگرافی در هفته های 16-14 جنینی در رحم مادر لمس کام سخت و نرم ، زبان کوچک و مشاهده حفره دهان و ساختمان های آن
Complication مشکلات گفتاری کاهش شنوایی مشکلات فک و دندان
Bottle Type • Nurser: • بطري پلاستيكي قابل فشارنده و يك سر پستانك با برش صليبي • Harberman Feeder: • در کودکان با مکیدن ضعیف استفاده می شود. • دارای دريچه و سرپستانك است كه ميزان شير جاري به نوزاد را تنظيم می نماید. • از خفگی و اوغ زدن کودک جلوگیری می نماید.
Treatment اصلاح جراحی شکاف لب: Cheiloplasty بستن شکاف لب قبل از شکاف کام و معمولا طی چند ماه اول زندگی برخی جراحان معتقدند کودک به سن 10 هفتگی و وزن 4/5 برسد ولی باز هم نظرات متفاوت است. در صورتی که شیرخوار عاری از هر گونه عفونت دهانی، تنفسی، یا سیستمیک باشد اصلاح جراحی انجام می گیرد.
Treatment اصلاح جراحی شکاف کام: Palatoplasty جهت کاهش مشکلات گفتاری، و تامین رشد بهتر در ناحیه میانی صورت، عمل جراحی در 15- 9 ماهگی انجام گیرد. پیش از شروع تکلم کودک عمل ترمیم کام را باید انجام شود. مشکل اصلی کودکان مبتلا به شکام کام مشکلات گفتاری است.
مراقبت پس از عمل • مراقبت شکاف لب • شکاف لب مهمترین مسئله پس از عمل، حفاظت از محل عمل جراحی است. • جلوگيري از گريه، لايه باريك آنتي بيوتيك • برای پیشگیری از آسیب بخیه ها، وضعیت دمر ممنوع است. • استفاده از محدود کننده آرنج (Elbow Restraint) • پس از عمل شکاف لب به محض هوشیار شدن کودک، تغذیه با شیر مادر شروع شود.
مراقبت پس از عمل مراقبت های شکاف کام مدت کوتاهی پس از جراحی می توان تغذیه با شیشه،پستان یا فنجان شروع کرد. پوزیشن Prone ، مخدر تا 48 ساعت در صورت استفاده از قاشق های پهن نباید با خط های بخیه تماس پیدا کند بهبود عملکرد تکلم با تحریک کودک جهت بیان کلمات ساده گفتار درمانی
توجه به نکات زیر ضروری می باشد: توجه به اوتيت مديا مسائل مربوط به تغذيه و سازگاري والدين با عيب موجود تشويق والدين به بيان احساسات تأكيد به ابعاد مثبت ظاهر كودك تغذيه در وضعيت قائم و آروغ مكرر به كار گيري قاشق براي مواد تغذيه اي با قوام غليظ مناسب است.
آترزي مري:و فيستول تراكئوازوفاژ: Esophageal Artesia- Trachea esophageal Fistula (TEF) TEF ناهنجاری نادری است که مری به صورت یک مجرای واحد شکل نگرفته است و مری و نای مستقل از هم نیستند. شیوع 2 مورد از هر 10000 تولد زنده شیوع بیشتر در نوزادان پسر و کم وزن شیوع در مادران با پلی هیدراآمینوس در دوران بارداری
آترزي مري:و فيستول تراكئوازوفاژ: Esophageal Artesia- Trachea esophageal Fistula (TEF) این بیماری ممکن است با ناهنجاریهای دیگر مادرزادی همراه باشد که به اختصار به ان vacterlمی گویند . V : وجود اشکال در مهره ها (Vertebral anomalies)A : مشکلات مقعد مثل بسته بودن آن (Anal Artesia )C : ناهنجاری های قلبی ((Cardiac defectsTE : اتصال بین نای و مری ((Tracheoesophageal fistula R : مشکلات کلیه (Renal anomalies )L : ناهنجاری های اندامها (Limb defects)
پاتوفیزیولوژی مری از اولین بخش روده جنینی طی هفته 4 و5 ساخته می شود. مری و نای بایستی موازی با یکدیگر قرار بگیرند و تنها در ناحیه حنجره با یکدیگر اتصال یابند. جداشگی معیوب مری و نای باعث TEF می گردد.
TEF Type TEFنوع C بخش فوقاني مري به صورت كيسه كور و قسمت تحتاني با تراشه ارتباط دارد. (80 تا 90%) آترزی مری خالص نوع A مری در هر دو انتها کور بوده و با نای ارتباطی ندارد. (7 تا8%) نای و مری طبیعی بوده به صورت فرمH با یکدیگر ارتباط می یابند.(نوع E)(4تا 5%)
TEF Type TEFنوع B نادرترین نوع بخش بالایی مری با نای ارتباط دارد. TEFنوع D نادرترین نوع بخش فوقانی و تحتانی مری با نای ارتباط دارد.
تظاهرات بالینی C3 : Cyanosis ،Choking،Coughing Drooling بزاق کف آلود، آپنه ، پنومونی ، آسپیراسیون، GERD در نوع C هنگامی گریه نوزاد ورود هوا باعث اتساع شکم و در نتیجه موجب سخت تر شدن تنفس و نهایتا آتلکتازی می شود. در انواع C و D شیره معده وارد نای و معده شده و موجب پنومونی می شود .
ارزیابی تشخیصی گذاشتن سوند معده آغشته به ماده حاجب و عكس گرفتن برونكوسكوپي CXR وجود پلی هیدروآمینوس مشاهده علائم و نشانه های انسداد و آبریزش از دهان
تدابیر درمانی باز نگه داشتن راه هوایی توقف تغذیه دهانی Suction تجویز اکسیژن پوزیشن مناسب جهت خروج ترشحات آنتی بیوتیک درمانی
ترمیم جراحی ترمیم پس از درمان پنومونی، اصلاح آب و الکترولیت ،تغذیه کافی جراحی شامل توراکوتومی بستن فيستول و آناستوموز دو انتهاي مري گاستروستومي در صورت اتساع زیاد معده جایگزینی بخشی از کولون و معده
پیش آگهی 100% بهبودي در كساني كه آنومالي ندارند. بیشترین مرگ و میر در کودکان نارس عوارض ترمیم: نشت از ناحیه آناستوموز،تنگی و ایسکمی ناحیه Dysphasia ، GERD مشکلات تنفسی
مراقبت ها قبل از عمل جراحی : در صورت شك قوي تغذيه اول با آب وارمريا انكوباتور تهيه اكسيژن مرطوب عدم استفاده از ماسك و كيسه احياء
مراقبت ها قبل از عمل جراحی : ساکشن دهان و نازوفارنکس قرار دادن کودک به صورت Supine باز نگه داشتن راه هوایی NPO TPN
مراقبت ها پس از عمل جراحی : وصل بودن NG یا OG به ساکشن TPN کنترل درد در 24 تا 36 ساعت اول به مدت یک هفته در بخش مراقبتهای ویژه نوزادان بستری می شود. 2 تا 3 روز به کمک دستگاه، نفس می کشد.
مراقبت ها پس از عمل جراحی : حدود 8 روز شیر داده نمی شود و پس از این مدت، عکسی با ماده حاجب از نوزاد گرفته می شود و پس از اطمینان از عدم نشت از محل عمل ، تغذیه شروع می گردد . تغذیه از طریق گاستروستومی در مراحل بعد تا بهبود ناحیه آناستوموز اولین تغذیه با آب استریل استفاده از پستانک جهت حفظ نیاز sucking
تنگی هیپرتروفیک پیلورHPS تنگی مادرزادی پیلور (تنگی هیپرتروفیک پیلور) اختلالی در شیرخواران که در جریان آن عضلات حلقوی پیلور بزرگ و ضخیم شده ومجرای پیلور طویل و باریک شده و موجب انسداد می گردد. بنابراین مجرای خروجی معده مسدود می گردد و سبب هایپرتروفی و افزایش حرکات دودی معده می گردد.
تنگی هیپرتروفیک پیلورHPS نوزاد پسر و فرزند اول خانواده در نوزادان پسر 5 مرتبه بیشتر از دختران می باشد. علت ناشناخته می باشد. نوزادان ترم بیشتر از نارس سابقه خانوادگی مثبت
پاتوفیزیولوژی عضلات حلقوی پیلور بزرگ و ضخیم شده ومجرای پیلور طویل و باریک شده و موجب انسداد می گردد. ضخامت دریچه پیلور به صورت Olive Like Mass در بالای شکم لمس می گردد.
تظاهرات بالینی استفراغ های غیر صفراوی و جهنده در مراحل بعدی به علت Gastritis رنگ استفراغ ممکن است قهوه ای رنگ گردد. استفراغ ها معمولا در هفته سوم تولد شروع شود اما ممکن است در هفته اول یا در 5 ماهگی رخ دهد.
تظاهرات بالینی اشتهای کودک علیرغم استفراغ های مکرر خوب است این باعث چرخه غذا خوردن و استفراغ کردن می شود که باعث دهیدراتاسیون شدید می شود. Weight loss Metabolic Alkalosis Olive like mass
ارزیابی تشخیصی گرفتن تاریخچه و با لمس توده زیتونی در RUQ و مشاهده موج معدی بر روی شکم تشخیص داد . سونوگرافی (با دقت 95 درصد) رادیوگرافی قسمت فوقانی دستگاه گوارش
ارزیابی تشخیصی کاهش سدیم و پتاسیم سرم کاهش کلرور سرم افزایش PH الکالوز متابولیک
تدابیر درمانی اصلاح دهیدراتاسیون و اختلالات الکترولیتی ناشی از آن اورژانس طبی به طوری که برون ده ادراری به بیش از ml/kg/h 1 افزایش یابد. NG Tube پس از اصلاح تعادل آب و الکترولیت انجام عمل جراحی
تدابیر درمانی پیلورمیوتومی از طریق لاپاراسکوپی Fredet -Ramstedt Procedure برش طولی در فیبرهای عضله حلقوی دریچه پیلور
تدابیر درمانی شروع تغذیه 4تا6 ساعت پس از عمل مقادیر آب،گلوکز به مقدار کم و مکرر در صورت تحمل در طی 24 ساعت اول دادن فرمولا 48 ساعت پس از عمل تغذیه به صورت نرمال دنبال می گردد.
تدابیر درمانی مراقبت پس از عمل ادامه مایعات درمانی 24-48 ساعت پس از عمل به دلیل استفراغ کودک پس از عمل کنترل درد کودک بررسی ناحیه جراحی از لحاظ التهاب و ترشح
