HOSPITAL UNIVERSITARIO DE SANTIAGO DE COMPOSTELA

1. HOSPITAL UNIVERSITARIO DE SANTIAGO DE COMPOSTELA FEOCROMOCITOMA Luciano Honorato Ruiz

2. feocromocitoma • Del griego • phaios:oscuro, chroma:color y cytos:célula • A partir de células cromáfines que secretan catecolaminas. • Origen embriológico en la cresta neural. • LOCALIZACIÓN • 90% suprarrenal • 10% extrasuprarrenal

3. glándula suprarrenal • Órgano retroperitoneal • 3-5 cm de longitud • Peso:5 gr • Se divide en corteza y médula • CORTEZA • Aldosterona • Glucocorticoides, andrógenos y estrógenos • MÉDULA • Adrenalina, noradrenalina y dopamina

4. Glándula suprarrenal • VASCULARIZACIÓN • Arterias suprarrenales superiores (Frénica inferior) • Arterias suprarrenales medias (aorta) • Arteria suprarrenales inferiores (renal) • DRENAJE VENOSO • Vena suprarrenal principal • Derecha: cava • Izquierda: renal • DRENAJE LINFÁTICO • Ganglios linfáticos lumbares superiores.

5. incidencia • Poco frecuente • 2/100 000 adultos • Adultos 30-60 años • Sin diferencia de sexo • 0.2% de los pacientes con HTA

6. etiología • ESPORÁDICOS • Tumores únicos en la médula suprarrenal sana. • 90% de los casos. • FAMILIARES • Incluyen focos múltiples asociados a hiperplasia medular. • Mayor incidencia en niños (10%). • Asociados a anomalías genéticas. • Von HippleLindau • Neurofibromatosis • Esclerosis tuberosa • Neoplasia endócrina múltiple tipo 2

7. etiología

8. fisiopatología

9. Cuadro clínico • Síntoma principal: HTA 90% • Sostenida, paroxística y mixta CUADRO PAROXÍSTICO ASINTOMÁTICO

10. CUADRO CLÍNICO • HTA Sostenida • Incidencia del 37 % • Más frecuente en niños • HTA Paroxística • Incidencia del 47% • Patrón de sospecha • Más frecuente en mujeres • HTA Mixta • Incidencia del 66%

11. CUADRO CLÍNICO • OTROS • Dolor torácico, ansiedad, dolor abdominal, náuseas, vómito. • CUADRO MIXTO • Hipotensión ortostática +HTA. • CUADRO DE HIPERTIROIDISMO • Tirotoxicosis. • CUADRO DE ESTREÑIMIENTO • Efecto inhibidor de las catecolaminas sobre motricidad intestinal.

12. Cuadro clínico Unión débil a catecolaminas Más síntomas TUMORES PEQUEÑOS Unión firme a catecolaminas Menos síntomas TUMORES VOLUMINOSOS

13. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • HTA con HIPERTONÍA SIMPÁTICA • Hipoglucemia • Insuficiencia coronaria • Menopausia • INTERRUPCIÓN de Tto HTA • Ataque pánico • Migraña • Disección aortica • Hemorragia meníngea ALCOHOLISMO DX DIF TIROTOXICOSIS • NEUROBLASTOMA niños • Toma de anfetaminas • Taquicardia paroxística TRATAMIENTO IMAO

14. Diagnóstico de laboratorio • Parámetros urinarios • Parámetros plasmáticos • Pruebas farmacológicas

15. Parámetros urinarios • EXCRECIÓN ELEVADA: • Catecolaminas • Metanefrinas • Ácido vanilmandélico • En orina de 24 horas

16. Parámetros plasmáticos • CATECOLAMINAS • Muy útil pero puntual y en el momento de paroxismo sintomático o hipertensivo • METANEFRINAS • Muy sensible y con valor predictivo negativo 100 % • DOPA • Sugiere carácter maligno del tumor

17. Pruebas farmacológicas • PRUEBAS DE INHIBICIÓN • Fentolamina • Clonidina • PRUEBAS DE ESTIMULACIÓN • Metoclopramida • Glucagón • Histamina NO INDICADAS POR EL RIESGO IMPLICADO

18. Diagnóstico por IMAGEN • ECOGRAFÍA • Existencia eventual de masa suprarrenal. • TAC • PRUEBA DE ELECCIÓN. Detecta tumores desde 0.5 cm. • RM • Hiperseñal en T2, respecto a señal hepática: SUGESTIVA. • Útil durante el embarazo. • GAMAGRAFÍA CON METAYODOBENCILGUANIDINA (MIBG) • Sensibilidad 80% y especificidad absoluta. • Confirma localización, tumor ectópico o metástasis. • PET • Útil cuando no capta la gamagrafía

19. BENIGNO-MALIGNO • FEOCROMOCITOMA • Más peligroso por sus sustancias presoras que por la evolución tumoral • 3-13 % MALIGNOS • Tamaño • Localización ectópica (x4) • Extensión locoregional NO EXITE DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO DE BENIGNIDAD EVOLUCIÓN 5 AÑOS

20. Frecuencia del 10% Maligno 10% Familiar Bilateral Ectópico

21. Tratamiento médico • BLOQUEO SELECTIVO ALFA 1 • Doxazosina: 4 mg/d durante 4 semanas • Se puede aumentar de 4 mg hasta 16 mg/d • CALCIOANTAGONISTAS • BETABLOQUEANTES • Atenolol: 50-100 mg/d • Control del estado de hidratación y volumen sanguíneo.

22. Tratamiento quirúrgico • CIRUGÍA ABIERTA • ABORDAJE POSTERIOR: Resección de lesiones pequeñas. • ABORDAJE POR LUMBOTOMÍA: Volumen tumoral importante o extensión local. • ABORDEJE TRANSABDOMINAL: Feocromocitomas múltiples o metástasis.

23. Tratamiento quirúrgico • CIRUGÍA LAPAROSCÓPICA • Técnica de elección • Acceso transperitoneal

24. Problemas durante y post cx. • Crisis hipertensiva durante la manipulación del tumor. (Fentolamina o Nitroprusiato) • Hipotensión severa tras la exéresis. • Arritmias. (Lidocaína o Esmolol) • Somnolencia, hipoglucemia y trastornos hidroelectrolíticos.

25. Anatomía patológica • Bien circunscritos. • Rodeados de tejido conjuntivo, cortical o medular suprarrenal. • Peso: 1 gr – 4 kg. (100 gr promedio) • Color: blanco amarillento, gris o marrón. • Áreas hemorrágicas, necróticas o quísticas.

26. ANATOMÍA MICROSCÓPICA • Grandes células cromafines poligonales o fusiformes. • Forman nidos, alvéolos o trabéculas. • Citoplasma abundante y núcleo hipercromático. • Tinción Grimelius: gránulos con catecolaminas.

27. pronóstico • FORMAS BENIGNAS • Se recomienda realizar estudio de control con análisis de laboratorio durante: • 1 semana post-quirúrgica • 3 y 6 meses • Anual durante 5 años por lo mínimo • Repetir la Gammagrafía con MIBG • 96% de supervivencia a los 5 años

28. pronóstico • FORMAS MALIGNAS • Metástasis sincrónicas o metacrónicas • Pulmón, ganglios linfáticos y huesos • Suelen aparecer en 5 a 10 años • 15-60% de supervivencia a los 5 años • Supervivencia media de 74 meses

29. gracias