1 / 27

25 éve ismert 1-es típusú diabéteszes férfi nephrosis syndromával

25 éve ismert 1-es típusú diabéteszes férfi nephrosis syndromával. Dr. Kovács Tibor. intézetvezető-helyettes egyetemi docens. Dr. Degrell Péter. klinikai főorvos. Pécsi Tudományegyetem, II. sz. Belklinika és Nephrologiai Centrum , Pécs.

temple
Download Presentation

25 éve ismert 1-es típusú diabéteszes férfi nephrosis syndromával

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. 25 éve ismert 1-es típusú diabéteszes férfi nephrosissyndromával Dr. Kovács Tibor intézetvezető-helyettes egyetemi docens Dr. Degrell Péter klinikai főorvos Pécsi Tudományegyetem, II. sz. Belklinika és Nephrologiai Centrum, Pécs

  2. 25 éve ismert 1-es típusú diabéteszes férfi nephrosissyndromával Kovács Tibor, DegrellPéter PTE KK II.sz. Belgyógyászati Klinika és Nephrológiai Centrum

  3. ESETISMERTETÉS • 57 éves férfi (2014-ben) • Előző betegségek: • 1989-óta (22 éves) ismert I-estíp. diabetes mellitus • non-proliferatívretinopathiadiabetica ( 2009 januártól) • polyneuropathiadiabetica • Hypertoniáról nem tud • 2000-ben stroke/TIA? (maradványtünet nincs) • 2005-ben mélyvénás thrombosis • Rizikófaktorok, családi anamnézis • Nem dohányzik, alkoholt nem fogyaszt • Családi anamnézis: diabetes, CV betegség, tumoros betegségek tekintetében negatív

  4. ESETISMERTETÉS Diabetológiai szakrendelésen rendszeres kontroll (2008-tól adatok) • Tm.: 176 cm, Ts.: 85-79 kg , BMI: 25 • Cukoranyagcsere: • Vércukrok: 2,8-14,1 mmo/l között • HbA1c: 8, 1-6,9% ( átlag: 7,2%) • Lipidek: koleszterin: 4,8-6,3 mmol/l, LDL-kol. : 3,4-2,7mmol/l • Kezelés: • ICT (lispro, glargininsulin ) • losartan (50 mg) , aspirin, benfotiamin, tioktánsav

  5. Vizelet vizsgálatok, albuminuria, eGFR

  6. ESETISMERTETÉS • Panaszmentes beteg, oedema nincs • Nephrosis –syndroma (kezdődő): • Proteinuria: 4,1-4,8 g/nap • Serumösszfehérje: 55 g/l, albumin: 33 g/l • Koleszterin: 7,3 mmol/l • Vizelet üledék: negatív • Számított EPI-GFR: 73 ml/p/1,73 m² (se. kreat.: 98 umol/l) • Vérnyomás: 120-130/80 Hgmm ( 50 mg losartan mellett)

  7. KÉRDÉS A RÉSZTVEVŐKHÖZ 1. Vesebiopsziát végzek 2.Vesebiopsziát nem végzek

  8. KÉRDÉS A RÉSZTVEVŐKHÖZ Vesebiopsziától milyen diagnozist várok?1. diabéteszes nefropátia, akár Kimmelstiel-Wilson szindróma2. más, egyéb vesebetegség3. lássuk a biopsziát

  9. Immunfluorescencia: IgGgranulárispozitivitása = membranosus GNés lineáris pozitivitása = ez diabeteses NP-re is jellemző Immunfluorescencia DIF, kryosztátos fagyasztott metszet Confocalislaserscanning mikroszkópia

  10. Confocalislaserscanning mikroszkóp

  11. Confocalislaserscanning mikroszkóp IF: IgGgranuláris pozitivitása = membranosus GN

  12. Confocalislaserscanning mikroszkóp IF: IgGgranuláris pozitivitása = membranosus GN

  13. Confocalislaserscanning mikroszkóp IF: IgGgranuláris pozitivitása = membranosus GN és lineáris pozitivitása = ez diabeteses NP-re is jellemző

  14. Confocalislaserscanning mikroszkóp IF: IgGgranuláris pozitivitása = membranosus GN és lineáris pozitivitása = ez diabeteses NP-re is jellemző

  15. Fénymikroszkópos vizsgálat PAS reakció

  16. Elektronmikroszkópos vizsgálat GBM GBM D mezangium D

  17. Phospholipase A2 Receptor (=PLA2R ) vizsgálat ha negatív: sok szerző szerint a membranosusGN secunder, tehát alapbetegség irányában (tumor, SLE, vírus, stb.) kell a beteget kivizsgálniha pozitív:a membranosusGN primer, azaz nagy valószínűséggel alapbetegség (tumor, SLE, vírus, stb.) nem áll fenn. BETEGÜNK: PLA2R: negatív form. fix. paraff. PLA2R: pozitív kontroll form. fix. paraff.

  18. Kórszövettani dg: Membranosus GN (PLA2R: negatív)és korai diabeteses NP együttes előfordulása. A PLA2R negativitása alapjána membranosus GN secunder, tehát alapbetegség irányában (tumor, SLE, vírus, stb.) kell a beteget kivizsgálni.

  19. Vesebiopsziautáni vizsgálatok: • Anti-PLAR₂ antitest: negatív • Immunszerológia ( ANA, ds DNS, ENA) negatív • Hepatitis szerológia: negatív • Neoplasia kutatás: eddig negatív ( mellkas rtg, hasi UH, gastro, colono)

  20. Hypertonia@Nephrologia 2013;17(5-6):203

  21. Kell-e vesebiopsziát végeznünk? Pro Kontra Microangiopathias szövődményei ismertek Hosszan fennálló diabetes (25 éve) Vesefunkció megtartott Nincs egyéb vesebetegségre utaló eltérés (pl. glomeruláris HU) • A kórtörténetben csak az utóbbi hónapokra jellemző a nephrosis . (Hirtelen kezdet.) • A diabeteses nephropathia más vesebetegséghez is társulhat.

  22. Vesebiopszia eredménye diabetes betegekben • Diabeteses nephropathia (DN) • Nem diabeteses vesebetegség ( NDRD) • Egyéb vesebetegség DN mellett (DN+NDRD)

  23. Diabéteszes betegek vesebiopsziája (n=371) Clin J Am SocNephrol. 2013;8(10):1718.

  24. A vesebiopszia indikációja diabéteszben • proteinuriamegjelenése ≤ 5év betegségtartam mellett ( T1DM ) • tartósan glomerularishaematuria/aktív vizeletüledék • hirtelen jelentkező proteinuria/nephrosissyndroma • proteinuria (≥ 1-2g/nap) retinopathia nélkül (T1DM) • gyors vesefunkció romlás • szisztémás betegség tünetei

  25. Dr. Sebők Judit – II.sz. Belgyógyászati Klinika Dr. Molnár Gergő - II.sz. Belgyógyászati Klinika Dr. Kovács László – Nephrológia, Szombathely Dr. Baranyai Mariann – Diabetológia, Szombathely Bolboaca Alina Bánfainé Emese

More Related