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NEUROFISIOLOGIA UNIDAD MOTORA. DRA. ALDA RIVARA CASTRO HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI M. UNIDAD MOTORA TIPOS DE FIBRA MUSCULAR CONDUCCION NERVIOSA UNION NEURO MUSCULAR FIBRA MUSCULAR CONTRACCION MUSCULAR. LA NEURONA MOTORA INFERIOR.
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NEUROFISIOLOGIAUNIDAD MOTORA DRA. ALDA RIVARA CASTRO HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI M
UNIDAD MOTORA • TIPOS DE FIBRA MUSCULAR • CONDUCCION NERVIOSA • UNION NEURO MUSCULAR • FIBRA MUSCULAR • CONTRACCION MUSCULAR
LA NEURONA MOTORA INFERIOR • HAY DOS TIPOS DE NEURONAS MOTORAS INFERIORES: ALFA Y GAMA. • SHERRINGTON LA LLAMÓ VÍA FINAL COMÚN • LA MOTONEURONA ALFA NEURONA MOTORA PERIFÉRICA TIENE SU CUERPO NEURONAL EN EL ASTA ANTERIOR DE LA MÉDULA ESPINAL. • SU AXÓN FORMA SUCESIVAMENTE LA RAÍZ ANTERIOR, EL NERVIO ESPINAL MIXTO, LOS PLEXOS Y NERVIOS PERIFÉRICOS Y TERMINA INERVANDO LAS FIBRAS MUSCULARES. • EL AXÓN ESTÁ CUBIERTO POR LA VAINA DE MIELINA
DISTRIBUCIÓN DE LAS NEURONAS MOTORAS EN LA MÉDULA ESPINAL 30 SEGMENTOS MEDULARES MUSCULOS AXIALES Y DISTALES ENGROSAMIENTOSCERVICAL Y LUMBAR
FIBRA NERVIOSA La vaina de mielina es el citoplama de la célula de Schwann
UNIDAD MOTORA • ES UNIDAD ANATÓMICA Y FISIOLÓGICA DEL SISTEMA NEUROMUSCULAR • ESTÁ COMPUESTA POR UNA NEURONA MOTORA Y MÚLTIPLES FIBRAS MUSCULARES: 10 A 2.000 • EN UNIDAD FISIOLÓGICA POR QUE ES LA MÍNIMA PARTE DEL SISTEMA NEUROMUSCULAR QUE PUEDE ACTIVARSE INDEPENDIENTEMENTE • MUSCULOS PEQUEÑAS CON REACCION RAPIDA + CONTROL FINOPOCAS F. MUSC. • MUSCULOS GRANDES SIN CONTROL FINO CIENTOS DE FIBRAS MUSCULARES • LAS FIBRAS MUSCULARES SE INTERCALAN CON OTRA UNIDAD MOTORA SE APOYAN Y NO ESTAN AISLADAS
POOL DE UNIDADES MOTORAS SON TODAS LA UNIDADES MOTORAS QUE INERVAN UN MÚSCULO
FISIOLOGIA DE LA UNIDAD MOTORA UNA CONTRACCIÓN MUSCULAR SOSTENIDA REQUIERE LA DESCARGA CONTINUA DE UNIDADES MOTORAS PARA AUMENTAR LA TENSIÓN DEL MÚSCULO LAS UNIDADES MOTORAS DESCARGAN A MAYOR FRECUENCIA Y LUEGO RECLUTAN MÁS UNIDADES MOTORAS LOS MÚSCULOS CON GRAN NÚMERO DE PEQUEÑAS UNIDADES MOTORAS PUEDEN SER CONTROLADOS MÁS FINAMENTE POR EL CNS LA MAYOR PARTE DE MÚSCULOS TIENEN UN RANGO DE UNIDADES MOTORAS. ESAS UNIDADES MOTORAS SE RECLUTAN SIGUIENDO UN ORDEN, LAS PEQUEÑAS PRIMERO
TIPOS DE UNIDADES MOTORAS • LOS MÚSCULOS TIENEN DOS TIPOS DE FIBRAS MUSCULARES: ROJAS (U OSCURAS) Y PÁLIDAS (O BLANCAS) • LAS ROJAS SE CARACTERIZAN POR TENER UNA GRAN CANTIDAD DE MITOCONDRIAS Y ENZIMAS PARA METABOLISMO OXIDATIVO. SE CONTRAEN LENTAMENTE PERO SON RESISTENTES A LA FATIGA • LAS PÁLIDAS CONTIENEN POCAS MITOCONDRIAS Y SU METABOLISMO ES ANAERÓBICO. SE CONTRAEN RÁPIDAMENTE Y PODEROSAMENTE PERO SE FATIGAN RAPIDAMENTE. • CADA UNIDAD MOTORA TIENE UN SOLO TIPO DE FIBRAS MUSCULARES, O ROJAS O BLANCAS
TIPOS DE UNIDADES MOTORAS • RÁPIDAS, FATIGABLES FIBRAS MUSCULARES RAPIDAS • LENTAS, RESISTENTES A FATIGA FIBRAS MUSCULARES LENTAS
TIPOS DE FIBRAS MUSCULARES • FIBRAS MUSCULARES RAPIDAS • FIBRAS MUSCULARES LENTAS
FIBRA MUSCULAR RAPIDA • FIBRAS GRANDES PARA UNA GRAN CONTRACCION • EXTENSO R.E. PARA LIBERACION DE Ca RAPIDA • GRANDES CANTIDADES ENZIMAS GLUCOLITICASLIBERACION RAPIDA DE ENERGIA POR PROCESO GLUCOLITICO • MENOR APORTE SE SANGRE, METAB OXIDATIVO ES MENOS IMPORTANTE • MENOR CANTIDAD DE MITOCONDRIAS • ACTIVIDAD MUSCULAR RAPIDA Y PODEROSA:SALTO Y CARRERA RAPIDA A CORTA DISTANCIA
FIBRA MUSCULAR LENTA • FIBRAS M. PEQUEÑAS • INERVADAS POR FIBRAS N. MAS PEQUEÑAS • MUY VASCULARIZADA + OXIGENO • ELEVADO # DE MITOCONDRIAS • CONTIENEN MIOGLOBINA PROT CON HIERRO, SIMILAR A Hb • ASPECTO ROJIZO • ACTIVIDAD MUSCULAR PROLONGADA Y CONTINUAS: SOPORTE DEL CUERPO CONTRA LA GRAVEDAD, CARRERAS DE MARATON
UNIDADES MOTORAS NORMALES UNIDADES MOTORAS POLIFÁSICAS
VELOCIDAD DE CONDUCCIÓN NERVIOSA CONDUCCIÓN SALTATORIA
LA VELOCIDAD DE CONDUCCIÓN NERVIOSA SIRVE FUNDAMENTALMENTE PARA ESTUDIAR LA MIELINA
FIBRA NERVIOSA SEGMENTO INTERNODAL DESMIELINIZACION REMIELINIZACION
Latencia Distal: 9 ms Latencia Proximal 2 ms SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ Velocidad de conducción nerviosa marcadamente disminuida: 32 mseg
MICROFISIOLOGÍA DE LA TRANSMISIÓN NEUROMUSCULAR • POTENCIAL DE END PLATE MINIATURA • POTENCIAL DE END PLATE • POTENCIAL DE ACCIÓN MUSCULAR
POTENCIAL DE END PLATE MINIATURA • ES EL RESULTANTE DE LA LIBERACIÓN ESPONTÁNEA E INTERMITENTE DE CUANTAS DE ACETIL COLINA • LAS CUANTAS DE ACETIL COLINA AL INTERACTUAR CON LOS RECEPTORES MUSCULARES PRODUCEN UNA DEPOLARIZACIÓN DE PEQUEÑA MAGNITUD, QUE NO ALCANZA EL UMBRAL. (± 1 MV) • ESTE POTENCIAL SE PUEDE REGISTRAR ACCIDENTALMENTE CUANDO LA AGUJA EMG SE INTRODUCE CERCA DE LA PLACA MIONEURAL. • HA SERVIDO PARA ESTUDIAR LA MICROFISIOLOGÍA DE LA PLACA MIONEURAL
POTENCIAL DE END PLATE • LA ACETILCOLINA EN CONTACTO CON EL RECEPTOR MUSCULAR ABRE CANALES DE SODIO. EL FLUJO DE CORRIENTE RESULTANTE GENERA EL POTENCIAL DE END PLATE. • LA AMPLITUD DEL POTENCIAL DE END PLATE DEPENDE DE LAS CANTIDADES DE CUANTAS DE ACETIL COLINA Y DE RECEPTORES PUESTOS EN CONTACTO. • SI LA AMPLITUD DEL POTENCIAL DE ACCIÓN DEL END PLATE SUPERA UN UMBRAL SE GENERAL UN POTENCIAL DE ACCIÓN MUSCULAR PROPAGADO • LA AMPLITUD DEL END PLATE PUEDE DISMINUIR POR FALTA DE ACETILCOLINA O DE RECEPTOR. EN AMBOS CASOS, SI NO ALCANZA EL UMBRAL, SE PRODUCE BLOQUEO DE LA TNM
SI EL POTENCIAL DE ACCIÓN DE END PLATE SUPERA EL UMBRAL SE GENERAL EL POTENCIAL DE ACCIÓN MUSCULAR PROPAGADO. SI NO LO ALCANZA SE PRODUCE BLOQUEO DE LA TNM ESTE POTENCIAL DE ACCIÓN VIAJA A LO LARGO LA MEMBRANA DE LA FIBRA MUSCULAR, INGRESA POR LOS TUBOS T Y AL NIVEL DE LAS CISTERNAS DEL RETÍCULO SARCOPLÁSMICO ACTIVA LA LIBERACIÓN DE CALCIO, EL CUAL A SU VEZ INICIA EL PROCESO DE CONTRACCIÓN MUSCULAR POTENCIAL DE ACCIÓN MUSCULAR PROPAGADO
TRANSMISION NEUROMUSCULAR • AXON MOTONEURONA HACEN SINAPSIS CON FIBRA MUSCULAR PLACA TERMINAL MOTORA • AXON SIN MIELINA SE EXTIENDE SOBRE FIBRA MU. CUBIERTO POR CITOPLASMA DE C. SCHWAM • MEMB POSTSINAP TIENE PLIEGUES • POT.ACCION N LLEGA A PLACA T.M. ABRE CANALES DE Ca CIENTOS VESICULAS LIBERAN ACH EN LA HENDIDURA S • ACH SE UNE A RECEPTORES NICOTIN SARCOLEMAAPERTURA DE CANALES DE NaPOT ACCION DE PLACA TERMINAL (EPP) • SI ALCANZA UMBRAL POT.ACCION MUSCULAR (MFAP) CONTRACCION MUSCULAR • ACHE HIDROLIZA ACH
ENFERMEDADES Y TOXINAS QUE AFECTAN LA UNION NEUROMUSCULAR • BLOQUEO PRESINAPTICO • TOXINA BOTULINICA • VENENO ARAÑA VIUDA NEGRA • NEUROTOXINA V DE SERPIENTES • SIND. LAMBERT EATON • BLOQUEO UNION • INHIBIDORES DE LA AchE • DEFICIENCIA CONGENITA DE Ach • BLOQUEO POSTSINAPTICO • MIASTENIA GRAVIS • NEUROTOXINA A DE SERPIENTES • DEFECTOS CONGENITOS DE ESTRUCTURA: RECEPTOR Ach, AchE Y DE ACH
FIBRA MUSCULAR • MUSCULO ESQUELETICO 40% DEL ORGANISMO • MUSCULO LISO 10% DEL ORGANISMO
MUSCULO ESTRIADO • FORMADOS POR NUMEROSAS FIBRAS MUSCULARES • FIBRAS M. 80 A 100 MICROMETROS • 98% DE FIBRAS M. INERVADAS POR UNA SOLA TERMINACION NERVIOSASITUADA EN LA PARTE MEDIA • SARCOLEMA MEMBRANA CELULAR DE FIBRA MUSCULAR • M.PLASMATICA • CUBIERTA EXTERIOR DE FIBRILLAS DE COLAGENO • EXTREMO DE LA FIBRA M. EL SARCOLEMA SE FUNDE CON FIBRA TENDINOSA VARIAS F.T.TENDON M. INSERTAN HUESOS • CADA FIBRA M. MILLARES DE MIOFIBRILLAS
MUSCULO FIBRA MUSCULAR MIOFIBRILLA MIOFILAMENTOS: ACTINA MIOSINA
MIOFIBRILLAS • CADA MIOFIBRILLA: • 1500 FILAMENTOS DE MIOSINA (GRUESOS) • 3000 FILAMENTOS DE ACTINA (FINOS) • FILAMENTOS ESTAN INTERCALADOS FORMANDO BANDAS CLARAS Y OSCURAS ALTERNANTES • BANDAS I CLARASACTINA • BANDAS A MIOSINA Y EXTREMOS DE ACTINA • DISCO Z PROTEINAS FILAMENTOSAS DIFERENTES CRUZA 1 MIOFIBRILLA Y DE 1 A OTRA • BANDAS DAN EL ASPECTO ESTRIADO • SARCOMERO PORCION DE MIOFIBRILLA ENTRE Z Y Z • PUENTESPROMINENCIAS EN F. MIOSINA EXCEPTO EN EL CENTRO • INTERACCION DE PUENTES Y F.ACTINA CONTRAC. MUSC.