NEPHROSIS SYNDROMA CSONTVELŐTRANSZPLANTÁCIÓ UTÁN

NEPHROSIS SYNDROMA CSONTVELŐTRANSZPLANTÁCIÓ UTÁN Pásztor Pál1, Szűcs B.1, Kemény É.2, Kriván G.3, Bereczki Cs.1, Túri S.1 1SZTE Gyermekgyógyászati Klinika, Szeged 2SZTE Pathológiai Intézet, Szeged 3Szent László Kórház, Budapest

KÓRELŐZMÉNY I. • 5 éves leány • 2006: • Leukocytosis, thrombocytopenia • Suffusio, haematoma • Vérkép: Htk: 28%, Hgb: 89g/l, Fvs: 77G/l, Thr: 14G/l • Csontvelő biopsia: Precursor B-sejtes acut lymphoblastos leukaemia

KÓRELŐZMÉNY II. • ALLIC 2002 protokoll • Elégtelen prednisolon válasz miatt ALLIC magas rizikójú (HR) ág • 2007. január: HLA identikus csontvelő transzplantáció GvHD profilaxis: Cyclosporin-A 3mg/kg Methotrexat 1., 3., 6., 11. napon 5-10-10-10 mg/m2 Előkészítés: Bu-Ve-Cy séma: Busulphan: 4x0.8mg/kg (∑=51.2mg) Etoposid: 40mg/kg (∑=640mg) Cyclophosphamid 2x60mg/kg (∑=1.92g)

KÓRELŐZMÉNY III. • Graft-adatok: Donor típusa: testvér Mismatch: 12/12 Beadott CD34+:6.08x10.6/kg Beadott CD3+: 2.33x10.8/kg

JELEN PANASZOK • A transzplantációt követő 17 hónap az anamnesztikus adatok alapján eseménytelenül zajlott • 2008. június: • E. coli cystitist követően kontroll vizsgálat: • proteinuria: 1.7-2 g/die • szérum: Össz.fehérje: 51 g/l Albumin: 30 g/l C3: 1.38 g/l, C4: 0.29 g/l, ANA negatív • Klinikailag nephrosis syndroma • UH vezérelt vesebiopszia

FOCALIS SEGMENTALIS GLOMERULOSCLEROSIS FSGS ép glomerulusok B FSGS mélyebb kéregrészlet focalis segmentalis glomerulosclerosis (FSGS) C A IgM C

16855/2005 Fénymikroszkópia Glomerulus: Sorozatmetszetben 46 glomerulust tartalmazó két kéregállományrészlet továbbá egy velőállományrészlet. A glomerulusok 19,5%-ban (9/46) focalissegmentális hegesedésváltozatos lokalizációban. A megkímélt glomerulusok minimális fokális mesangium kiszélesedéstől eltekintve fénymikroszkóposan épnek tünnek. Ezüstözéssel GBM megvastagodás, tüskeképződés nem látszik.

MEMBRANOSUS NEPHROPATHIA IgG A IgG B C D

Diagnózis • Membranosus nephropathia. Az egyenetlen immundepositio alapján a primer idiopathiás formával szemben másodlagos membranosus nephropathia valószínűsíthető. Dominálóan korai stádium. • Focalis segmentalis glomerulosclerosis.

Calcineurin inhibitor (CsA) toxicitás? JELLEMZŐK: • Heveny: • tubulusokat bélelő hámban isometricus vacuolisatio • thromboticus microangiopathia, HUS • arteriolopathia simaizomsejt vacuolisatioval, • necrosissal korai hyalinisatioval • Idült: • csíkolt interstitialis fibrosis • arteriolopathia mediára lokalizált hyalinosissal

Vesetransplantátum: CsA toxicitás okozta arteriolopathia Esetünkben CsA toxicitás nincs ép arteriola hyalinisatatio hyalinisatio

Nephrosis syndroma okai csontvelő-transzplantált betegekben42 eset 1988-2005 (34 felnőtt és 8 gyermek) • 61%-ban membranosus GN • 22% minimális elváltozással járó nephropathia (MCD). • 17%-ban egyéb: FSGS mesangialis IgA depositioval járó GN diffúz proliferativ és félholdas GN Brukamp és mtsai: nephrotic syndrome after hematopoetic cell transplantation: do glomeular lesions represent renal graft-versus-host disease? Clin J Am Soc Nephrol 1:685-694, 2006

3 esetben Cyclosporin-A (CsA) monoterápia 19 esetben Steroid monoterápia 20 esetben Steroid + CsA kombináció 1 esetben parciális remisszió 2 esetben komplett remisszió PROGNÓZIS 11 esetben parciális remisszió 6 esetben komplett remisszió 2 esetről nincs adat 7 esetben parciális remisszió 9 esetben komplett remisszió 4 esetről nincs adat

ALKALMAZOTT TERÁPIA • Steroid lökésterápia • Cyclosporin-A • Metil-prednisolon

IRODALMI ÁTTEKINTÉS • Csontvelő transzplantációt követően kialakuló vese szövődmények leggyakoribb okai: • Nephrotoxicus ágensek (Cyclosporin-A) • Teljes test besugárzás • Akut, vagy krónikus graft-versus-host reakcio (GvHD) • Leggyakoribb vese szövődmények: • Haemolyticus Uraemiás Syndroma • Irradiatios Nephropathia • Glomerulonephritis (GvHD részeként)

ÖSSZEFOGLALÁS • Csontvelő transzplantáció és nephrosis syndroma ritka társulása • Pathophysiologiai háttere nem tisztázott

KÖSZÖNÖM A FIGYELMET

NEPHROSIS SYNDROMA CSONTVELŐTRANSZPLANTÁCIÓ UTÁN