250 likes | 358 Views
Immundeficienciák és autoimmun betegségek. Infectióra fogékony állapotok. Fehérje hiány (bevitel csökk, vesztés fokozódik. Pl. nephrosis szindróma Fejl rendellenesség (vitium, CF, vese, idegr.stb) Krónikus betegség Tartós antibiotikus kezelés
E N D
Infectióra fogékony állapotok • Fehérje hiány (bevitel csökk, vesztés fokozódik. Pl. nephrosis szindróma • Fejl rendellenesség (vitium, CF, vese, idegr.stb) • Krónikus betegség • Tartós antibiotikus kezelés • Immunsuppressziv TH: Steroid, Immuran, cytostatikumok) • Csontvelő funkciót gátló tumor, toxikus hatás • Splenectomia • Fertőzések (AIDS, immunglobulin elhasználódás) • Fiziológiás: koraszülött, kisded
Immundeficienciák (ID) • 1. Primer, specifikus ID • 1.1. HUMORÁLIS: • 1.1.1. X kromoszómához kötött Bruton típusú agammaglobulinaemia: 9-10 hó, fiú, kéthetente magas, 38 C feletti kontinua lázak, bakteriális folyamatos fert, IgG alacsony vagy 0 TH: folyamtos immunglobulin pótlás • 1.1.2 IgA hiány: folymatos felső légúti/intestinalis fertőzés, rossz fejlődés, fert. Hajlam IgA-t nem tudunk pótolni, anyatej adás! Fert. Megelőzés 1.2. CELLULÁRIS: 1.2.1. Thymus hypoplasia, DiGeorge szindróma. BCG sepsis! Élő kórókozót nem adhatunk 1.3. Kevert 1.4. Genetikai szindrómákkal társulva pl.Wiskott-Aldrich, 2. Komplement rendszer zavara 3.Fagocytosis zavar 4. MÁSODLAGOS: TUMOR, SUGÁR, LÉP ELTÁVOLÍTÁS, VÍRUSOK REKONVALESCENS SZAKA
IMMUNTERÁPIÁK 1 • Csontvelő transplantatio Súlyos veleszületett immun defektus 6 hó – 3 év • Malignus betegség • Immunglobulin (1000 egészséges véradó plazmájából) • „B” sejtes immunglobulin hiányos immundeficiencia • Agamma globulinaemia 3 – 4 hetente • Hypogamma globulinaemia havi 1 x • Transitoricus hypogamma globulinaemia – súlyos infekció esetén • AIDS • Súlyos bakteriális fertőzés, sepsis • ITP, autoimmun neutropenia, haemolyticus anaemia, • rheumatoid arthritis, sclerosis multiplex, dermatomyositis • védőoltások
ImmunTH 2. Citokinek – immunválaszban résztvevő sejtek által termelt nem antigén speciális fehérjék szabályozzák az immunválasz és gyulladás folyamatait, sejt növését, differenciálódást Funkciói: • természetes immunitásban:interferon α, β tumornecrosis factor interleukin 1, 6, 8 • lymphocyták aktiválását növ. IL – 2,4 Transzformáló növekedési faktor (TGF - β), IL9, 10 IL – 5, IL – 6, 11 • Aktív gyulladásban: Interferon γ (INF) TNF β migrációt gátló F (MIF) IL – 8 • Haemopoesisre hat: őssejt factor (SCF) IL – 3 colonia stimuláló factorok CSF IL – 7, IL – 6 • Rekombináns technikával mesterségesen előállítva TH. alkalmazása
Autoimmun betegségek Definíció: Szervezet saját sejtjei ellen termel ellenanyagot, melyet gyógyszer, vírus indít el. II. típusú, cytotoxikus reakció vezet szövet roncsolódáshoz Legfontosabb képviselői: • Rheumatoid arthritis • SLE • Dermatomyositis • Sclerodermia
Rheumatoid arthritis • Prodroma: rossz közérzet, láz, reggel kis ízületek merevsége • Kezdet elmosódó, kis ízületek deformitása fokozatosan • Subcutan csomók, pleuralis folyadék, nyirokcsomók generalizáltan nagyobbak, lép nagyobb • Still kór: láz hetekig, lép duzzanat, anaemia, de bakt. Fert. Jelei nélkül • RTG: ízületi rés szűkül • Th: Fájd. csillapítás, immunfolyamat gátlás: steroid, methotrexát, immunterápia (TNF-anatgonista), gyógytorna • Hullámzó lefolyás
Rh. Arthritis típusos lokalizációi Gyakran szimmetrikus Leggyakoribb helyek: Gyakran szimmetrikusan érinti
Kéz merev, Látászavar, Szemészeti elváltozások
JRA és otthoni gondozás:Izületeket mozgatni, erősíteni • Napi aktivitás: cipzár, maga öltözzön, kampó, sok időt igényelnek • Séta: fejet magasra emelve • Iskolatáska háton • Ceruza: vastag, pohár két kézben • Ácsorgás: Csomagot tegye le, terpesz • Iskola: pad egyenes hát, lábfejek a földön • Játék: labda jó, mozogjon • Hason fekve pihenjen, egyenes ágy, párna nélkül • Állapot hullámzás • Krónikus betegség, sok pszichés faktor, hospitalizáció csökkentés
SLE Vese, savós hártyák, Ízületek, egyéb szervek autoimmun gyulladásai Th:fájdalomcsillapítás steroid, immunsuppressio Pillangó alakú bőrelváltozás
Dermatomyositis Gyulladt bőr és sorvadt bőr alatti izmok, izomgyengeség, merevség
Scleroderma Szervi elváltozások