Caso Clínico: Desnutrição com hipoproteinemia

1. Internato de Pediatria – HRAS Escola Superior de Ciências da saúde Aluno: Gustavo Lessa Batista Coordenação: Elisa de Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS0/SES/DF) www.paulomargotto.com.br (Pediatria ESCS) Caso Clínico: Desnutrição com hipoproteinemia

2. Caso Clínico • Identificação: • J.M.S.R., 1 ano e 9 meses de idade, natural de Brasília-DF, procedente de Pedregal. • QP: vômitos e febre há 3 dias • HDA: • Criança com história de vômitos e febre há 3 dias, internado no Hospital do Guará com diagnóstico de pneumonia e sepse, tratado com diversos esquemas terapêuticos, sem melhora. • Transferido para enfermaria de DIP do HRAS, com tratamento para pneumonia por Pneumocistis jiroveci. • Apresentou piora clínica, caracterizada por edema e insuficiência respiratória, sendo transferido para UCIP do HRAS.

3. Caso Clínico • HPP: varicela com 1 ano e 5 meses. • HFis: Pré-natal 3 consultas, sem intercorrências. GII PII AO. Parto cesariano.chorou ao nascer. PN:2770g. E:51cm. PC: 33cm. Eliminação de mecônio no 1º dia de vida. queda do coto umbilical com 3 dias. • Vacinação em dia. • HF:Mãe,21 anos, traço falcêmico, HIV negativo • Pai, 22 anos, saudável. Tabagista. • Irmã, 5 anos, saudável. • Nega consangüinidade.

4. Caso Clínico • HS: reside em casa de alvenaria, com água e esgoto encanado, luz elétrica. Água filtrada. • H alimentar: • Leite materno exclusivo até 6 meses • Introdução de leite de vaca, carne, trigo e guloseimas antes de 1 ano de vida. • Antes da internação: Leite materno + 2 refeições de sal (arroz, feijão, legumes, caldo da carne) + 2 lanches (suco, pão, biscoito) + 1 mamadeira com mucilagem.

5. Caso Clínico • Na UCIP apresentava hepatomegalia, ascite, desnutrição e edema generalizado. • Intubado, Ventilação mecânica, Suporte hemodinâmico, NPT. • Tratado com SMX-TMP (10 dias), Fluconazol IV (7 dias) e Anfotericina B lipossomal (8 dias), e Meropenem (14 dias). Hemoconcentrados. • Imunoglobulina IV para reposição por 3 dias.

6. Caso Clínico • Manteve evolução grave e edema generalizado, suscitando suspeita de Sd veia cava superior. Ecocardiograma: • Albumina 1g/kg/dia (24/01 a 03/02) e furosemida (25/01 a 13/02), com regressão do edema. • Paracentese  espironolactona. Disfunção ventricular esquerda leve a moderada- FEj=47%

7. Caso Clínico • Tentado dieta trófica  vômitos fecalóides. • Avaliado pela Cirurgia Pediátrica que suspeitou de semi-obstrução intestinal ou distúrbio hidroeletrolítico (hipocalemia na ocasião), porém radiografia de abdome não apresentava indicação cirúrgica. • Evoluiu com 2 paradas cardiorrespiratórias nesta noite, com rápida recuperação após manejo volumétrico, respiratório e medicamentoso.

8. Caso Clínico • Evoluiu com melhora clínica, radiológica e laboratorial. Extubado com sucesso. • Manteve drenagem de líquido bilioso por SNG, mas apresentando evacuações raras e abdome sempre flácido. • Tentado dieta enteral por diversas ocasiões, porém com aumento do débito por sonda. Necessitou reposições de potássio devido perda gástrica.

9. Caso Clínico • Houve piora clínica e suspeita de semi-obstrução intestinal em mais 2 ocasiões. • Dificuldade fechar diagnóstico • Não distendia • Evacuações • Sonda produtiva sem vômitos • Progressão lenta do contraste • Intervenção cirúrgica dia 13/02: Estenose de jejuno com várias aderências locais. Ressecção de segmento de jejuno (10 cm) + anastomose jejuno-jejunal.

10. Caso Clínico • Recuperação pós-operatória sem intercorrências. • Recebeu alta para enfermaria e encaminhado para ambulatório.

11. Data 22/01 23/01 26/01 27/01 28/01 30/01 Hb/Htc 12,6/ 38 11/ 37 9,3/ 28 8/ 24,4 Leuc 21900 18900 10300 13900 Plaq 152000 125000 55000 80000 AST/ALT 30/ 35 43/ 52 43/ 82 78/143 62/121 36/ 71 Na+/K+ 133/4,1 110/3,7 134/3,4 137/2,8 132/2, 133/2,5 PT/Alb 2,8/ 1,3 3,2/ 1,0 3,6/ 1,3 4,2/ 2,9 Caso Clínico 2 Sorologias:VDRL, Toxoplasmose, CMV, Hepatite A, B e HIV: negativos • Recuperação pós-operatória sem intercorrências. • Recebeu alta para enfermaria e encaminhado para ambulatório da gastroenterologia pediátrica.

12. Seg 65% Seg 61% Bast 05% Bast 01% Linf 25% Linf 30% Eos 02% Eos 03% Bas 01% Bas 02% Mono 02% Mono 03% Exames Laboratoriais • Diferencial do leucograma final: • Diferencial do leucograma inicial:

13. Exames Laboratoriais • TAP: 100% • EAS: normal (sem proteinúria) • EPF: negativo

14. Resumo • Pcte de 1 ano e 9 meses. • Antecedentes de varicela (1 ano) e erro alimentar. • Vômitos e febre há três dias. • Pneumonia grave. • Insuficiência respiratória. • Desnutrição, com hipoproteinemia. • Septicemia. • Hepatomegalia. • Anasarca, com ascite.

15. Resumo • Insuficiência cardíaca. • Semi-obstrução intestinal. • Intervenção cirúrgica que revelou uma estenose de jejuno com várias aderências locais. • Ressecção de segmento de jejuno (10 cm) + anastomose jejuno-jejunal. • Melhora clínica.

16. Pneumonia grave Septicemia + Desnutrição Causa? + Estenose de jejuno Semi-obstrução intestinal

17. aspiração? Pneumonia grave imunodeficiência secundária? desnutrição (hipoproteinemia) Septicemia hepatomegalia edema + ascite insuficiência cardíaca

18. Desnutrição (hipoproteinemia) primária: secundária: - ingestão inadequada - perda gastrointestinal - má absorção - falha na síntese protéica (hepatopatias) - catabolismo aumentado (neoplasias) - doença renal (proteinúria) - lesões cutâneas (queimaduras) - doenças cardíacas (aumento da pressão ou obstrução linfática)

19. Diagnósticos Diferenciais mais prováveis • Estão entre as doenças infecciosas ou inflamatórias que cursam com má absorção ou perdas gastrointestinais de proteína e que podem apresentar estenose de jejuno. • Devemos lembrar que o quadro pulmonar é um acometimento agudo e a desnutrição um acometimento mais crônico.

20. Diagnósticos Diferenciais mais prováveis • Fibrose cística má absorção • Gastroenteropatias perdedoras de proteína • Alterações linfáticas • Alterações da mucosa intestinal • vasculites

21. Gastroenteropatias perdedoras de proteínas • Alterações linfáticas • Linfangiectasia intestinal primária • Linfangiectasia intestinal secundária • Carcinomas retroperitoneais • Insuf. cardíaca direita grave • Intoxicação por arsênio • Má rotação • Pericardite constritiva • Pós-cirurgia de Fontan • Quimioterapia • Radioterapia • Sarcoidose

22. Gastroenteropatias perdedoras de proteínas • Alterações da mucosa intestinal • Causas infecciosas • Clostridium difficile, Helicobacter pylori, Salmonella, Shigella • Tuberculose extra-pulmonar • Supercrescimento bacteriano • Vírus (rotavírus) • Parasitas (Giardia lamblia, Strongyloides stercoralis) • Causas inflamatórias e imunológicas • Doença de Ménétrier • Gastroenteropatia eosinofílica • Alergia alimentar • Doença celíaca • Doença do enxerto vs hospedeiro • Enterite por irradiação • Imunodeficiência comum combinada • Jejunite ulcerativa • Enterocolite necrosante • Doença de Hirschsprung • Doença inflamatória intestinal

23. Gastroenteropatias perdedoras de proteínas • Vasculites • Artrite reumatóide • Dermatomiosite • Doença de Behçet • Doença mista do tecido conjuntivo • Esclerodermia • Lúpus eritematoso sistêmico • Poliarterite nodosa • Púrpura de Henoch-Schönlein • Síndrome hemolítico-urêmica • Vasculite pós-transplante de medula óssea

24. Fibrose Cística • Doença de herança autossômica recessiva. • População caucasiana, 1: 2.500 nasc. Vivos. • Mutação no gene FS1, que codifica a proteína reguladora da condutância transmembrana (CFTR). • Altera o transporte de água e eletrólitos nas células dos aparelhos respiratório, digestório, hepatobiliar, reprodutor e das glândulas sudoríparas. • Pneumonias bacterianas recorrentes + DPOC (muco viscoso com diminuição do clerance mucociliar + aumento da resp. inflamatória)

25. Fibrose Cística • Elevação do cloro no suor. • Azoospermia obstrutiva. • Insuficiência pancreática exócrina (diarréia, esteatorréia, hipoproteinemia, edema, distúrbio de coagulação). • Íleo meconial (distensão abdominal, vômitos e ausência de eliminação de mecônio 24-48hs). • Síndrome de obstrução intestinal distal (obstrução ileal por material fecal cólica e distensão abdominal). • Diagnóstico: teste do suor (Cl ≥ 60 mEq/L). • Não cursa com estenose de jejuno.

26. Tuberculose Extra-pulmonar • Agente etiológico: Mycobacterium tuberculosis ou M. bovis ou M. africanum. • Disseminação linfo-hematogênica (primo infecção) ou mais raramente por deglutição de bacilos pulmonares (forma gastrointestinal). • Focos extra-pulmonares estão em um ambiente inóspito para o BK (↓ tensão de O2). • Forma muito mais rara que a pulmonar e quando ocorre, é caracteristicamente pauci-bacilar, dificultando o seu diagnóstico bacteriológico.

27. Tuberculose Extra-pulmonar • Tuberculose Gastrointestinal • Pode acometer qualquer segmento do tubo digestivo, além das ‘glândulas’ digestivas fígado e pâncreas. • Dois tipos principais: hepatite granulomatosa e tuberculose íleo-cecal. • O primeiro é diagnosticado por biópsia. A clínica é de febre, dor abdominal, hepatomegalia e aumento das enzimas hepáticas, especialmente a fosfatase alcalina.

28. Tuberculose Extra-pulmonar • O segundo (TB íleo-cecal) tem um quadro muito semelhante à doença de Crohn, com alteração dos hábitos intestinais (diarréia ou constipação), má absorção com esteatorréia, obstrução intestinal (estenose), massa palpável em FID, dor abdominal, perda ponderal (desnutrição/hipoproteinemia) com febre baixa, fístula. • O jejuno e íleo próximo às placas de Peyer e o apêndice são os locais mais acometidos. Os achados típicos são úlceras rasas. • A adenite mesentérica geralmente complica a infecção. Os nodos aumentados podem causar obstrução intestinal ou erodir o omento, causando peritonite generalizada.

29. Tuberculose Extra-pulmonar • Antigamente, a ingestão de leite não pasteurizado associava-se freqüentemente à TB íleo-cecal pelo M. bovis. • Cultura de fezes positiva pode ocorrer na TB pulmonar, mesmo sem haver o comprometimento intestinal. • O diagnóstico é pela biópsia guiada por colonoscopia ou laparotomia. • Deve-se suspeitar da doença em qualquer criança com queixas gastrointestinais crônicas e um PPD reator.

30. Tuberculose Extra-pulmonar • Dados negativos: • Sem história ou evidências de TB pulmonar prévia. • Sem PPD. • Ausência de queixas gastrointestinais crônicas. • Rápida recuperação clínica após a cirurgia.

31. Gastroenteropatia Eosinofílica • Doença crônica, benigna, rara, de etiologia desconhecida. • Predominante em adultos jovens, embora também ocorra em crianças. • Caracteriza-se por densos infiltrados eosinofílicos do trato gastrointestinal e, habitualmente, eosinofilia no sangue periférico (pode estar ausente). • Acomete com mais freqüência o estômago e o intestino delgado (íleo, jejuno e duodeno respectivamente) e, mais raramente, o colon e o reto, sendo possível o acometimento de uma ou várias dessas áreas. • Os sinais e sintomas relacionam-se ao local, à extensão e à camada da parede intestinal envolvida.

32. Gastroenteropatia Eosinofílica • Mucosas (comumente idiopática e por sensibilidade a proteínas): • Vômitos, diarréia, retardo do crescimento, dor abdominal, atopia, alergia alimentar, disfagia, pirose, edema periférico, hipoalbuminemia, anemia, perda de sangue oculto, colite eosinofílica. • Forma mais comum. • Envolvimento habitual do estômago (antro) e/ou do intestino delgado

33. Gastroenteropatia Eosinofílica • Cerca de ⅓ dos pctes pediátricos têm história pessoal ou familiar de doença atópica e/ou alergia alimentar, com elevação de IgE total ou específico para alimentos, ou testes cutâneos positivos.

34. Gastroenteropatia Eosinofílica • Com acometimento da camada muscular (idiopática e por sensibilidade a proteínas): • Vômitos, dor abdominal, perda de peso e obstrução intestinal decorrente do espessamento e da rigidez da parede gastrointestinal, sendo a estenose pilórica e obstrução cecal as mais comuns. • Estenoses em outros locais no intestino podem mimetizar os estreitamentos da doença de Crohn, bem como os seus sintomas e a sua resposta ao tratamento.

35. Gastroenteropatia Eosinofílica • Serosas (menos comuns, idiopáticas): • Distensão e dor abdominal, ascite eosinofílica (típico) e maior contagem de eosinófilos. • Sem sintomas gastrointestinais significativos. • Derrames pericárdicos e mesmo pleurais podem ocorrer, simulando um polisserosite. • A eosinofilia tissular pode raramente envolver órgãos extra-intestinais, como o peritônio, a vesícula biliar, o baço, o pancreas, a bexiga e o pericárdio.

36. Gastroenteropatia Eosinofílica • Diagnóstico: • Biópsia, com significativa eosinofilia tissular. • Níveis elevados de IgE sérica e eosinofilia periférica (cerca de 75% dos casos). • Ausência de eosinofilia periférica (25%): - Infiltração tecidual por eosinófilos focal. - Degradação dos eosinófilos (↑ inflamação, levando a uma permeabilidade anormal da mucosa intestinal).

37. Gastroenteropatia Eosinofílica • Tratamento: • Classificada nas formas sensível à proteína e idiopática. • Dieta de exclusão (isenta de produtos bovinos e proteína de soja). • Corticoterapia (predinisona, inicialmente na dose de 1 mg/kg/dia, podendo haver redução gradual após 1 a 4 semanas). • Agentes estabilizadores de mastócitos (cromoglicato de sódio ou cetotifeno) têm sido usados em ensaios clínicos. • A cirurgia, com ressecção completa do segmento afetado, é indicada para os casos de obstrução, perfuração gastrointetinal ou doença refratária.

38. Gastroenteropatia Eosinofílica • Dados negativos: • Doença rara,predominante em adultos jovens. • Ausência de eosinofilia no sangue periférico (25%). • Ausência de história pessoal ou familiar de doença atópica ou alergia alimentar.

39. Doença de Crohn • Doença intestinal inflamatória crônica de etiologia desconhecida. • Fatores ambientais (desmame precoce, infecções perinatais, alergia ao leite de vaca,etc), genéticos, agentes infecciosos (Mycobacterium paratuberculosis, Listeria monocytogenes, paramixovírus), mecanismos imunológicos (↑ citocinas pró-inflamatórias, ↓ relativa de citocinas antiinflamatórias) e células não-imunes estão envolvidos no desenvolvimento da doença.

40. Doença de Crohn • O pico de incidência está situado na segunda década de vida. • Pouco freqüente em idades precoces. Marx et al. relataram a ocorrência de sete casos que foram diagnosticados antes dos dois anos de idade. • O acometimento é transmural (estenose, fístulas) e pode envolver qualquer segmento do trato gastrointestinal, da boca ao ânus. • É assimétrico, com áreas de mucosa normal intercalando áreas acometidas pela doença.

41. Doença de Crohn • Em crianças, a área mais acometida é o íleo terminal (75% dos casos), sendo que mais de 50% dos pacientes pediátricos têm envolvimento colônico, geralmente ceco e cólon ascendente. • Os sinais e sintomas dependem da área do intestino acometida. • As manifestações extra-intestinais são observada em 25% a 35% dos pacientes, e podem ser o único sintoma em alguns casos.

42. Doença de Crohn • Manifestações Clínicas: • Tipicamente pode cursar com dor abdominal em cólica, agravada pela alimentação. Em alguns a dor pode ser agravada pela defecação, que pode, então, trazer algum alívio. • Fezes amolecidas e numerosas. • A urgência para defecar, diarréia noturna e evacuações com sangue e muco estão presentes quando o colon é acometido.

43. Doença de Crohn • Sangramento digestivo baixo maciço é raro, mas pode ser muito grave. • Diminuição do apetite durante os estágios iniciais ou durante as exacerbações agudas da doença, levando à anorexia. • Náuseas e vômitos podem ser devido ao quadro anorético ou podem indicar uma colite severa ou uma obstrução. • Massa palpável no quadrante inferior direito (alça edemaciada ou abscesso).

44. Doença de Crohn • As manifestações extra-intestinais são: febre (70%), lesões aftosas orais, lesões perianais, queilite, artralgia ou artrite, eritema nodoso, pioderma gangrenoso, conjuntivite ou uveíte. • Déficit de ganho ponderal e estatural (< p3 ao diagnóstico). • Desnutrição causada por: ingesta diminuída, má absorção, perdas intestinais aumentadas (hipoproteinemia, dist. hidroeletrolítico, anemia), interações droga-nutrientes, aumento das necessidades.

45. Doença de Crohn • Diagnóstico: • História detalhada e exame físico. • Exames laboratoriais, estudos radiológicos e endoscópicos (ileocolonoscopia), assim como avaliação histopatológica da mucosa são utilizados para confirmar o diagnóstico e verificar a extensão e a distribuição da doença. • Devemos excluir as infecções bacterianas e parasitárias através das biópsias, de coproculturas e EPF.

46. Doença de Crohn • Tratamento: • Objetiva induzir e manter a remissão da doença, além de permitir o desenvolvimento e o crescimento normal da criança. • Cada caso deve ser avaliado individualmente e tratado de acordo com a extensão e a gravidade da doença.

47. Doença de Crohn • Alternativas terapêuticas incluem: formulações com ác. 5-aminossalicílico (5-ASA), corticóides, incluindo budesonida, drogas imunomoduladoras, como azatioprina, 6-mercaptopurina e talidomida, metronidazol e outros antibióticos, imunossupressores, como metotrexate e ciclosporina, e novas terapias biológicas, como os anticorpos TNF-α monoclonais em adição à terapia nutricional e a cirurgia.

48. Doença de Crohn • A cirurgia é útil em casos selecionados de doença complicada ( estenoses, fístulas e abscessos), entretanto não é curativa.

49. Doença de Crohn • Principais Dados Negativos: • Pouco frequente em crianças menores de dois anos. • Ausência de dor abdominal ou diarréia crônica. • Ausência de febre. • Ausência de relatos de déficits ponderais e estaturais. • Sem lesões extra-intestinais.

50. Hipótese Diagnóstica • Gastroenteropatia eosinofílica ??? • Doença de Crohn???