CASO CLÍNICO Cardiopatia congênita acianótica Com hiperfluxo pulmonar

1. . Larissa Michetti Silva Vanessa Vieira Amaral de Paula Coordenação; Sueli R. Falcão www.paulomargotto.com.br Brasília, 16 de agosto de 2011 CASO CLÍNICO Cardiopatia congênita acianótica Com hiperfluxo pulmonar

2. IDENTIFICAÇÃO • MMS, 4 meses, natural de Brasília, residente em Samambaia; • Informante: a mãe; • QUEIXA PRINCIPAL • Cansaço e febre; • HDA • Portador de Síndrome de Down; • Cansaço para sugar o seio materno há 2 meses; • Baixo ganho ponderal; • Piora do cansaço, febre (39ºC), tosse e queda do estado geral há um dia; Caso Clínico

3. Antecedentes Pessoais: • Parto normal a termo, 3 consultas de pré-natal, sem intercorrências; peso 2.450g; Apgar 9 e 10; • Antecedentes Familiares: • Mãe 23 anos saudável; pai 28 anos saudável; • Nega cardiopatia e doenças congênitas na família; Caso Clínico

4. EXAME FÍSICO • Sonolento, irritado, taquipnéico (68 irpm); Acianótico (Sat 90% ar ambiente); • Retrações subcostais; • Tórax hiperdinâmico; • Abaulamento em hemitórax E; • MV audível, presença de sibilos difusos. Sobrecarga Volumétrica Aumento de VE Caso Clínico Pressão artéria pulmonar -> compressão mecânica

5. EXAME FÍSICO • Pulsos palpáveis e simétricos; • Impulsão palpável em apêndice xifóide; • Ictus com 3 polpas digitais no 5º EICE na linha axilar anterior. • Ausência de frêmito. • RCR2T, B2 hiperfonéticacom desdobramento variável;SS ++/6+ em BEE 4º EIC e SS ++/6+ em FP. • Hepatomegalia dolorosa a 5cm do RCD

6. Aumento de VD Cardiomegalia Volume em VD aumentado -> fechamento lento da valva pulmonar Shunt E-D Estenose pulmonar? Hiperfluxo! ICC • EXAME FÍSICO • Impulsão palpável em apêndice xifóide; • Ictus com 3 polpas digitais no 5º EICE na linha axilar anterior. • B2 hiperfonéticacom desdobramento variável;SS ++/6+ em BEE 4º EIC e SS ++/6+ em FP. • Hepatomegalia dolorosa;

7. Caso Clínico • Exames Laboratoriais: Hb 10, HT 31.5% Leucócitos: 12.900 (N63,B0,L22,M13,E2) Plaquetas: 250.000

8. Caso Clínico

9. Cardiopatia Cansaço ao mamar Não ganha peso + Síndrome de Down Congênita + Sat O2 90% Sibilos difusos Acianótica Hiperfluxo pulmonar + Hipóteses Febre Hepatomegalia Dolorosa Infecção -> ICC

10. CARDIOPATIA CONGÊNITA ACIANÓTICA Hiperfluxo pulmonar DSAV CIA CIV PCA

11. Cianose • Cianótica ou acianótica; • Trama vascular pulmonar (radiografia de tórax): • Aumentada, normal ou diminuída; • Hipertrofia (ECG): • Direita, esquerda ou biventricular; • Caráter das bulhas e presença de sopros; • Diagnóstico final é confirmado pela ecocardiografia, TC ou cateterismo; CARDIOPATIA CONGÊNITA

12. Caso Clínico • ECOCARDIOGRAMA: Situs Solitus; Concordância AV e ventrículo arterial; Junção AV única e válvula AV única; CIA do tipo ostium primum (medindo 5mm); CIV tipo via de entrada (medindo 16 mm); Ventrículos alanceados e aumento das cavidades esquerdas e ventrículo direito;

13. CARDIOPATIA CONGÊNITA ACIANÓTICAcom HiperfluxoPulmonar

14. Circulação Fetal

15. Com Hiperfluxo Pulmonar: Presença de malformação anatômica intracardíaca ou nos grandes vasos; Causa fluxo de sangue arterializado, após a passagem pela circulação pulmonar, da circulação esquerda para as câmaras direitas do coração ou artéria pulmonar; Resultando em dispnéia e hiperfluxo. CARDIOPATIA CONGÊNITA ACIANÓTICA

16. 10 a 15% das CCA; • Mais incidente no sexo feminino (2:1); • FOP não é considerado CIA; • transmissão autossômica dominante; • síndrome de Holt-Oram; 1. CIA

17. Classificação • Seio venoso (próx. VCS) • ostium secundum • ostium primum • seio coronário 1. CIA

18. Manifestações Clínicas: • assintomática na infância; • Quando há hipertensão pulmonar é leve; • Sopro sistólico em FP e FAA, desdobramento fixo e amplo de B2; • CIA grande: sopro diastólico, tipo ruflar em área tricúspide. Tratamento: Cirúrgico ou fechamento com um dispositivo transcateter. • Assintomáticos - Relação entre fluxo pulmonar e sistêmico maior que 2:1; • Pacientes sintomáticos; • Cirurgia eletiva – após 1 ano. 1. CIA

19. Mais comum – 25% das cardiopatias congênitas; • Prevalência entre sexos é equilibrada; • Tipo membranoso é o mais comum; • Quando entre a crista supraventricular e o músculo papilar, podem estar associados a outros defeitos como Tetralogia de Fallot. 2. CIV

20. ETIOPATOGENIA • Multifatorial; • Drogas (Talidomida), Rubéola e abuso de álcool; • FISIOPATOLOGIA • Shunt esquerda-direita depende: • Tamanho físico do CIV; • Relação entre resistência vascular pulmonar e sistêmica (Qp:Qs); • A classificação entre CIV pequena, média e grande dependerá da relação entre o diâmetro do defeito e o diâmetro da aorta; 2. CIV

21. FISIOPATOLOGIA • Ao nascimento: resistência vascular pulmonar ↑; • a medida que ↓ nas semanas seguintes, o tamanho do fluxo E-D aumenta, sinais clínicos ficam evidentes; • O hiperfluxo no leito vascular pulmonar leva à HAP: • O shunt torna-se bidirecional, sinais de ICC regridem → cianose (S. Eisenmenger); 2. CIV

22. QUADRO CLÍNICO • CIVs pequenos com shunt pequeno, pressão da artéria pulmonar normal são os mais comuns; • Assintomáticos; • Sopro holossistólico rude ou musical, intenso, em bordo esternal esquerdo inferior + frêmito; • Sopro sistólico rude em ápices; 2. CIV

23. QUADRO CLÍNICO • CIVs grandes, com fluxo sanguíneo pulmonar excessivo e hipertensão pulmonar: • Dispnéia, dificuldade para alimentação, deficiência do crescimento, sudorese intensa, infecções pulmonares recorrentes e ICC precoce; • Componente pulmonar da segunda bulha pode estar aumentado; 2. CIV

24. DIAGNÓSTICO • Radiografia de tórax: normal, cardiomegalia discreta, aumento da trama vascular pulmonar; • ECG: Hipertrofia de VE • Se hipertrofia de VD: defeito grande, hipertensão pulmonar ou associação com estenose pulmonar; • Se CIV grande: cardiomegalia com proeminência de VD, VE, átrio esquerdo e artéria pulmonar; hipertrofia biventricular, onda P entalhada ou apiculada; • Ecocardiografia: visualização do defeito anatômico, mensuração do tamanho, pressões, defeitos associados; 2. CIV

25. TRATAMENTO • CIV pequenas • Acompanhamento clínico • CIV moderadas e grandes • Clínico – tratando possível ICC. • Cirúrgico • Infecções pulmonar de repetição • Baixo ganho ponderal • ICC em qualquer idade sem controle clínico • Lactantes entre 6 a 12 meses com hipertensão pulmonar • Maiores de 2 anos com relação Qp:Qs >2:1. 2. CIV

26. EPIDEMIOLOGIA • Mulheres 2:1; • Comum em prematuros; • É encontrado em 10% associado a outras lesões cardíacas congênitas; • FISIOPATOLOGIA • Desvio do sangue arterial pulmonar → aorta; • Fechamento funcional logo depois do nascimento; • ↓ resistência vascular pulmonar: sangue aórtico → artéria pulmonar 3. PCA

27. 3. PCA • FISIOPATOLOGIA • Intensidade do desvio depende do tamanho do ductus; • Em casos extremos 70% do débito ventricular esquerdo pode ser desviado para a artéria pulmonar; • PCA grande possui alto risco de doença vascular pulmonar se não operado.

28. 3. PCA

29. 3. PCA • QUADRO CLÍNICO • Pequeno: assintomático; • Grande: ICC, retardo do crescimento, sinais de ampla pressão de pulso; cardiomegalia; abaulamento precordial; • frêmito máximo no 2ºEICE irradiação para clavícula, pelo bordo esternal ou para o ápice, usualmente sistólico; • Sopro contínuo, no 2º EIC, após o início da 1º bulha desaparece no fim da diástole, pode irradiar para clavícula E ou bordo esternal esquerdo

30. 3. PCA • DIAGNÓSTICO • ECG: normal, hipertrofia ventricular esquerda ou biventricular; • Radiografia de tórax: área cardíaca normal ou aumentada (AE e VE); trama vascular pulmonar aumentada; • Ecocardiografia: AV e VE aumentados, fluxo turbulento no retrógrado sistólico ou diastólico na artéria pulmonar e fluxo diastólico aórtico na diástole;

31. 3. PCA • TRATAMENTO • Fechamento cirúrgico ou por cateter; • PCA pequeno: prevenção da endarterite bacteriana ou outras complicações; • Farmacológico: inibidores da síntese de prostaglandinas como ibuprofeno em prematuros. • Prognóstico • Fechamento espontâneo após a lactância é raro; • ICC é mais fequente na lactância precoce com ductus grande;

32. Espectro de uma anormalidade embriológica básica. • Defeito tipo ostium primum (porção inferior do septo atrial e acima das valvas mitral e tricúspide). • Defeito septal AV (canal AV) – CIA e CIV contíguas com valvas AV anormais. • 40% Síndrome de Down. • Parcial, Intermediária ou Total; 4. DSAV

33. Fisiopatologia: Ostium primum Defeito no septo AV shunt E-D + insuficiência mitral shunt E-D Hipertensão pulmonar + Aumento da RVPul 4. DSAV Reversão shunt (D-E): Cianose Sind. Eisenmenger

34. 4. DSAV

35. forma parcial: CIA e defeito na valva mitral (fenda anterior) e eventualmente alteração na valva tricúspide. • forma intermediária: CIA com má-formação de mitral e tricúspide sem CIV • forma total: CIA, CIV e existe uma valva única que é remanescente das valvas mitral e tricúspide. 4. DSAV

36. Manifestação Clínica: • insuficiência cardíaca; • dispnéia; • fadiga; • infecções respiratórias reincidentes. • Exame clínico: precórdio hiperdinâmico, sopro sistólico regurgitativo (CIV e valva AV), hiperfonese de B2. 4. DSAV

37. Tratamento: • Insuficiência Cardíaca: Diurético (baixo fluxo sistêmico -> rim “hipofluxo” -> SRAA); -Reparo cirúrgico. “fechamento da comunicação interatrial e a restauração e preservação da competência da válvula atrioventricular esquerda.” 4. DSAV

38. Obrigada!