1 / 44

Caz clinic

Caz clinic. Student: Andreea Bara, gr 58 Asistent: Dr Andreea Borangiu. LC (F), 33 ani. MI Reevaluare clinico-biologica Tuse seaca Stare febrila la domiciliu (38˚C) Fatigabilitate. APP. Scleroza sistemica(1998) Chist ovarian stang operat (2007)

trey
Download Presentation

Caz clinic

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Caz clinic Student: Andreea Bara, gr 58 Asistent: Dr Andreea Borangiu

  2. LC (F), 33 ani MI • Reevaluare clinico-biologica • Tuse seaca • Stare febrila la domiciliu (38˚C) • Fatigabilitate

  3. APP • Scleroza sistemica(1998) • Chist ovarian stang operat (2007) • Proteza de sold ptr necroza cap femural (oct 2008) • TB latenta (2009)

  4. Istoricul bolii 1998: • Debut-sindrom Raynaud, poliartralgii difuze, subfebrilitate, ulceratii digitale, calcificari subcutanate • Punctie biopsie renala: GN membrano-proliferativa • Azatioprina (100mg/zi), Colchicina (0.5g/zi), Prednison(60mg/zi), Antiagregante, Vasodilatatoare

  5. Istoricul bolii 1999: • Sindrom inflamator moderat, Sindrom retentie azotata • Ac antiSCL70 pozitivi • Ciclofosfamida puls terapie (0,6g/m2/luna) 6 luni • Prednison (7.5mg/zi) • Metotrexat (max 7.5mg/sapt) pana in 2006, cu ameliorarea manifestarilor cutanate

  6. 2006-Sp ”Sf Maria” • Ac anticentromer negativ, Ac anti SCL70: 121,7U/L • Capilaroscopie: hemoragii subunghiale, megacapilare, fara zone avasculare • Disfunctie restrictiva usoara, DLCO:44%, PAPs:29mmHg • Ciclofosfamida puls terapie (0,6g/m2/luna) 6 luni;

  7. Istoricul bolii 2008: • Ulceratii digitale multiple • Hipotensiune • CT: honey combing, bazal bilateral- Fibroza pulmonara • Ciclofosfamida puls terapie(0.6g/m2/luna) 12 luni • DLCO: 54%

  8. Istoricul bolii 2009: Februarie: • Necroza ischemica deget II MD brusc instalata • ACO sub control INR, Sildenafil (60mg/zi) • IDR la PPD 20 mm; Infectie TB latenta; Izoniazida 9 luni Martie: • Epistaxis-uri repetate, HTA (160/90mmHg) • Creatinina 1,5 mg/dL • Se opreste Sildenafil, se initiaza Enap (5mg/zi) • Ac antiSCL70: 143U/mL

  9. Istoricul bolii Iulie 2009 • Revarsat pleural, pericardic persistent- Serozita • PAPm: 32mmHg • DLCO: 47% • Sildenafil (60mg/zi) 2010 • DLCO: 48% • Episod digestiv: epigastralgii, scaune diareice, probe malabsorbtie negative • Omeprazol, Trimebutina (Debridad), Eritromicina, Smecta

  10. Examen clinic

  11. 1 1 2 2 3 3 0 0 0 0 2 2 3 3 Scor Rodnan 2 2 • 0=fara modificari • 1=ingrosare usoara • 2=ingrosare moderata • 3=ingrosare severa • 17 regiuni • Valori :20, 51 • Scor pacienta: 0 2 2 2 26

  12. Examen paraclinic

  13. Examen paraclinic

  14. Examen paraclinic • Rx toraco-pulmonara Sechele fibronodulare hilar si parahilar stang, Desen peribronhovascular accentuat perihilar si bazal bilateral, predominant stang • Rx sinusuri: Voalare sinusuri maxilare (Sinuzita) Azitromicina 500mg/zi 3 zile • Probe functionale respiratorii Disfunctie ventilatorie restrictiva moderata (CV 64%) DLCO moderat scazut (47%) • Test Quantiferon in lucru

  15. Examen paraclinic • Rx toraco-pulmonara Sechele fibronodulare hilar si parahilar stang, Desen peribronhovascular accentuat perihilar si bazal bilateral, predominant stang • Rx sinusuri: Voalare sinusuri maxilare (Sinuzita) Azitromicina 500mg/zi 3 zile • Probe functionale respiratorii Disfunctie ventilatorie restrictiva moderata (CV 64%) DLCO moderat scazut (47%) • Test Quantiferon in lucru

  16. Evolutia DLCO 2006-2011

  17. Criterii ACR ptr diag SC • Criteriu major Scleredem proximal de MCF sau MTF • Criteriu minor Sclerodactilie Cicatrici stelate pulpa degete Fibroza pulmonara bibazala Diagnostic= criteriu major + 2 criterii minore

  18. Diagnostic pozitiv • Scleroza sistemica cu afectare cutanata difuza, pulmonara (alveolita fibrozanta, in urmarire pentru HTP), renala si serozitica • HTA secundara afectarii renale • Sindrom inflamator, in urmarire pentru o reactivare tuberculoasa • Sinuzita • Osteoporoza cortizonica • Proteza sold drept ONACF • Chist ovarian drept operat

  19. Diagnostic diferentialScleredem Pro: • Ingrosarea dermului Contra: • Respecta degetele mainii si piciorului • Nu se insoteste de anomalii serologice (Ac anti SCL 70 pozitivi) • Nu afectari organe interne (pulmonara, renala, tract digestiv, seroase)

  20. Diagnostic diferential: PR Pro: • Varsta tanara a pacientei • Prezenta poliatralgii difuze • Prezenta sindroamelor anemic si inflamator • Afectarea pulmonara si renala Contra: • Caracterul deformant si distructiv al leziunilor articulare in cazul PR, limitarea miscarii prin fibroza tegumentelor si modificari tip acroosteoliza in SC

  21. Diagnostic diferential: LES Pro: • Sindrom inflamator si punctie biopsie renala: GN membrano-proliferativa (1998) Contra: • Imobilizarea in flexie a articulatiilor mainii, spre deosebire de artrita Jacqoud din LES

  22. Diagnostic diferential:Overlap Sindrom Pro: • Elementele pro prezente la oricare din diagnosticele diferentiale cu PR, LES Contra: • Elementele contra corespunzatoare prezente la diagnosticele diferentiale cu PR, LES

  23. Diagnostic diferential: BMTC Pro: • Unul sau mai multe elemente prezente la argumentele pro prezente la diagnosticele diferentiale cu PR, LES Contra: • Acanti U1RNP negativi

  24. Diagnostic diferentialProces infectios Pro: • Stare generala alterata, febra, tuse • Rx sinusuri (voalare), • !!! Posibilitatea reactivarii TB latente; Quantiferon in lucru Contra: • Hemocultura, urocultura, ex sputa negative • Prognosticul prost al pacientilor cu forma cutanata difuza, • Ischemia deget III MS-sdr inflamator • Quantiferon in lucru

  25. Tratament igieno-dietetic • Evitare frig, manusi calduroase, nu fumat • Mentinerea curata si uscata a leziunilor tegumentare • Consum lichide cel putin 2L/zi • Evitarea consumului suplimentar vit C • Dormit pe perna inalta pentru a evita refluxul gastro-esofagian • Terapie fizica si ocupationala

  26. Tratament patogenic • Ameliorarea inflamatiei: Prednison (7,5mg/zi) • Ameliorarea fibrozei pulmonare: Piascledin (300mg/zi) • Contracararea lezarii endoteliale Aspenter (75mg/zi), Sintrom (sub control INR 2-3) • Vasodilatatoare si tratamentul HTP Sildenafil (60mg/zi), Diltiazem (90mg/zi), Pentoxifilin (100mg PEV lent 500mL SF)

  27. Tratament patogenic • Tratamenetul HTA secundare Enap (5mg/zi) • Corectarea anemiei Venofer fl 100mg PEV 500mL SF, dupa 3 zile dezvolta reactie adversa cutanata Pacienta trece pe Tardyferon 2cp/zi, tratament pe care il va urma 3 luni • Tratamentul sinuzitei Azitromicina cp 500mgx3/zi, 3 zile urmat de Claritromicina cp 500mgx2/zi 5 zile, Paracetamol sinus cp 500mgx3/zi sapt Rhinocort 2 pufuri fiecare nara x2/zi 2 sapt, urmat 1 puf fiecare nara x2/zi pana la 3 luni

  28. Tratament simptomatic • Tratamentul afectarii digestive(simptomatologie) Omeprazol 20mg/zi, Trimebutina(Debridad) 200mg/zi, Metoclopramid 15mg/zi • Tratamentul osteoporozei Vit D3 (Vigantoletten)1000ui/zi, Acidum risedronicum (Actonel) 35mg/sapt • Prevenirea hipokaliemiei Aspacardin 3 cp/zi

  29. Evolutie parametri paraclinici de laborator de-a lungul internarii • CRP: 31.38mg/dL 14.33mg/dL • INR: 4.59 2.64 • Creatinina: 1.3mg/dL 1mg/dL

  30. Recomandari • INR la 2 sapt, mentinere 2-3 • Interzisinjectii im, extractii dentare, interventii chirurgicale • Revine la control 7 martie Quantiferon, TIBC, CTLF

  31. Complicatii ale bolii • Scleroza cutanata, Ulceratii cutanate, Acroosteoliza • Alveolita fibrozanta, HTP • BRGE • Sindrom Sicca • Pericardita, Pleurezie • Fatigabilitate, pierdere ponderala, depresie

  32. Complicatii ale tratamentului • Ateromatoza accentuata • Osteoporoza cortizonica • Hipokaliemie • Susceptibilitate crescuta la infectii • Anemie, leucopenie • Cistita hemoragica • Miastenia gravis secundara CFS • Insuficienta ovariana • hTA • Risc crescut malignizari

  33. Prognostic • Forma difuza-mai prost decat CREST • Viteza de extensie a leziunilor cutanate • Sc afectare cutanata limitata: 71% supravietuire la 10 ani • Sc afectare cutanata difuza: 21% supravietuire la 10 ani • HTP: factor major prognostic

  34. Particularitatea cazului Pacienta prezinta stare generala alterata, stare febrila la domiciliu si tuse seaca. Suspecta de reactivarea unei tuberculoze latente, Quantiferon in asteptare In functie de rezultat, • Temporizare cura ciclofosfamida si tratament antituberculos • Administrare cura ciclofosfamida

  35. In loc de sfarsit J Reumatology sept 2010 APRIL (A proliferation inducing ligand, TNF, Mo) 20 pacienti SSc, 14 lot control • Afectare cutanata difuza, fibroza pulmonara, vasculopatie periferica, afectare capilara accentuata, prezenta Ac anti topoizomeraza I • Ac anti SCL70 sunt singurul factor predictiv independent ptr sinteza crescuta de APRIL de catre mononuclearele circulante. • Posibilitate terapeutica

  36. Halofuginone • Alkaloid extras din Dichroa febrifuga • Apartine clasei Orphan drugs • Inhiba TH17, fara a avea efect pe Treg • Inhiba sinteza colagenului I (migrare si proliferare celulara, angiogeneza) • Inhiba sinteza colagenazei

  37. Bibliografie • Esentialul in Reumatologie, Coord Prof Dr Ruxandra Ionescu, Catedra de Medicina Interna si Reumatologie, UMF “Carol Davila” 2006, Ed Medicala Almateea • http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20810514 • http://emedicine.medscape.com/article/331864-overview • http://www.sclerodermatt.org/community/212 • http://archives.focus.hms.harvard.edu/2009/071009/discoveries_whitman.shtml • MemoMed 2010, Editia 16, Editura Minesan, Editura Universitara, Bucuresti

  38. Va multumesc!

More Related