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Caso clínico

Dra. Carolina Tortolero R1CG Supervisado por el Dr. Pablo Cortes Médico Tratante: Dr. Cristobal Olvera. Caso clínico. Ficha de identificación:. Sexo: Masculino Fecha de nacimiento: 07 septiembre 1947 Edad: 62 años Edo. Civil: Casado. Antecedentes personales no patológicos:.

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Caso clínico

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Presentation Transcript

  1. Dra. Carolina TortoleroR1CG Supervisado por el Dr. Pablo Cortes Médico Tratante: Dr. Cristobal Olvera Caso clínico

  2. Ficha de identificación: • Sexo: Masculino • Fecha de nacimiento: 07 septiembre 1947 • Edad: 62 años • Edo. Civil: Casado.

  3. Antecedentes personales no patológicos: • Alimentación adecuada en cantidad y calidad. • Vivienda con todos los servicios básicos. • Alergias: Pilopack • Toxicomanias: Negadas

  4. Antecedentes Heredo Familiares: • Padre finado hace 8 años por DMT2. • Madre finada hace 7 años por HAS.

  5. Antecedentes Personales Patológicos: • 1.- Amigdalectomia hace 52 años • 2.- Apendicectomia hace 49 años. • 3.- Timpanoplastia en 3 ocasiones, la última hace 5 años. • 4.- Enfermedad Diverticular de Colon no complicada.

  6. Padecimiento Actual: • En mayo de 2009, acude a urgencias HAP, debido a que al estar durmiendo, despierta con dolor en flanco derecho, intensidad 7 de 10, tipo opresivo qué se irradia a área genital, posteriormente situándose en cuadrantes inferiores derechos, negando sintomatología agregada. El dolor no se asocia a alimentos, medicamentos o posición.

  7. Exploración física: T 37.9, FC 96, FR 22, TA 140/80 Orientado en tiempo, lugar y persona. Mucosa oral deshidratada, ligera palidez de piel y tegumentos. Campos pulmonares hipoventilados. Área cardiaca sin compromiso. Abdomen blando, distendido, doloroso a la palpación profunda y superficial en marco colonico lado derecho, normoperistalsis, Giordano derecho, puntos ureterales dudosos, rebote positivo en fosa iliaca derecha, esplenomegalia. Pulsos y reflejos de extremidades presentes. No edemas distales.

  8. Laboratoriales • Hb 16.3,Hto 47.5, Plaq 110,000, Leuc 10.200, Neut 83%, Bandas7 • Glucosa 112, Creatinina1.14, BT 2.06, BD 0.71, BI 7.35 • Como datoagregado, al díasiguientepresenta 99,000 plaquetas.

  9. Estudios de Imagen • USG Abdomen Completo: • Porta congestiva que sugieren datos de Hipertensión portal. Esteatosis Hepática leve. Esplenomegalia y evidencia de múltiples lesiones que sugieren la presencia de actividad tumoral en dicho nivel por lo que se sugiere correlacionar. • TAC: • 1.- Probable Intususcepción intermitente con efecto de válvula a nivel ileocecal. • 2.- Esplenomegalia con presencia de múltiples lesiones de parénquima que sugieren actividad tumoral. • 3.- Engrosamiento de mucosa gástrica en relación a procesos inflamatorios sin descartar neoplasia.

  10. PET

  11. Se egresa 3 días después y el día 7 de Enero inicia nuevamente con dolor abdominal tipo cólico 6 de 10, localizado en hemiabdomen derecho acompañado de dificultad para evacuar y canalizar gases. El cual no responde a analgésicos. Y a la exploración no hay datos de irritación peritoneal franca.

  12. Rx Tórax

  13. USG

  14. USG

  15. TAC

  16. TAC

  17. Estudios de Imagen • Rx Tórax: Derrame pleural derecho, pequeñas atelectasias de tipo laminar basal bilateral. • USG abdomen: Vesícula acodada, con pared engrosada. Múltiples granulomas esplénicos. • Colecistogramagrafia: Vesícula excluida.

  18. Debido al cual se realiza Colecistectomia por Laparoscopia, por Colecistitis alitiasicanecrótica hemorrágica generalizada. • La evolución fue favorable, dándose de alta al 2do día. • Se programa para en el mes de marzo realización de Esplenectomía por Laparoscopia.

  19. Cirugía

  20. Histopatologico:

  21. Histopatologico:

  22. Comentario Patología: • Los cortes histológicos muestran parénquima esplénico con la arquitectura distorsionada por la presencia de la pulpa roja infiltrado difuso de macrófagos espumosos microvacuolados, los espacios sinusoidales vasculares dilatados, formando pequeños lagos observables macroscopicamente, la pulpa blanca limitada a la zona subcapsular, conformada por tipo de infiltrado histociticomicrovacuolado es compatible con una enfermedad por atesoramiento lisosomal de Tipo Niemann-Pick del adulto, se sugiere correlación clínica y biopsia de Médula Ósea.

  23. Caso clínico Niemann Pick

  24. Niemann-Pick • Tipo A y Tipo B (desorden a nivel de Esfingomielina-Fosfodiesterasa-1) • Incidencia JudiosAshkenazi es 1:100 • Incidencia A y B es 1:250,000 [2]

  25. Niemann-Pick • Niemann-Pick tipo C (NPC): • Incidencia 1: 150,000 • Enfermedad mortal neurovisceralpor almacenamiento de lípidos de herencia autosómica recesiva como resultado de mutaciones en el NPC1 (95% de las familias) o gen NPC2. • Es caracterizado a nivel celular por la acumulación de lípidos de colesterol no esterificados y glicolipidos en el sistema Lisosomal/Endosomal (1).

  26. Niemann-Pick • Puede caracterizarse por cursar con padecimientos de índole: • Hepático (Ictericia colestasica, hidropesia fetal) • Pulmonar (Insuficiencia Respiratoria). • Esplénico (Esplenomegalia) • Neurológico ( Ataxia cerebelosa, convulsiones, demencia, etc) • Psiquiátrico (Trastorno Bipolar)

  27. Referencias Bibliográficas: • 1.- . MathieuSévin, GaetanLesca, et al. Adult form of Niemann–Pick C disease.Brain,2007: 130, 120–133. HopitalDebrousse, Lyon, France. • UP TO DATE (6 Enero 2010). Approachtotheadultpatientwithsplenomegaly and othersplenicdisorders.

  28. Gracias por su atención

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