IL PILASTRO FRAGILE NEUROMOTOLESIONI: DAL DEFICIT ALLA STRATEGIA DELL’ARTO INFERIORE _ CMT

1. IL PILASTRO FRAGILE NEUROMOTOLESIONI: DAL DEFICIT ALLA STRATEGIA DELL’ARTO INFERIORE _ CMT Dalla biomeccanica al deficit funzionale Marco Paoloni XX CONGRESSO NAZIONALE SICD - ROME REHABILITATION 2011 Sindromi algiche del distretto lombo-sacrale e dell’arto inferiore

2. Insufficienza Funzionale nella CMT • Debolezza muscolare • Alterazioni muscolari ed articolari conseguenti l’indebolimento muscolare • Compensi • Disturbi dell’equilibrio

3. Debolezza Muscolare • A carico dell’AGONISTA • Movimento incompleto o assente

4. Debolezza Muscolare • A carico dell’ANTAGONISTA • Il movimento dell’agonista non è contrastato

5. Debolezza Muscolare • A carico di un NEUTRALIZZATORE • Il movimento dell’agonista è alterato da componenti non desiderate

6. Debolezza Muscolare • A carico di uno STABILIZZATORE • Il movimento dell’agonista sarà diverso da quello che ci si aspetta

7. Alterazioni muscolari ed articolari conseguenti l’indebolimento muscolare • Sbilanciamento AGONISTA/ ANTAGONISTA • Contratture reversibili/ irreversibili • Incremento della stiffness muscolare • Retrazioni tendinee • Deformità articolari • Dolore (per iperlassità) • Alterazioni crescita scheletrica

8. Strategie di compenso conseguenti all’indebolimento muscolare • Contrazione maggiore di muscoli sani ad azione simile • Es. TA e ELA • Movimenti anomali • Es. Toe walking, vaulting

9. Deficit equilibrio • Alterazioni propriocettive? • Debolezza muscolare? • Es. deficit peroneri e deambulazione

10. Dalla biomeccanica al deficit funzionale Classificazione Funzionale della CMT (Vinci) – Arto inferiore

11. Stadio 1 – FOREFOOT-DROP • Debolezza dei muscoli intrinseci del piede Flessore breve dell’alluce Lombricali ed Interossei Leg-Sole angle >90° <100° during swing

12. Forza Muscolare (scala MRC) 0 = nessuna contrazione muscolare 1 = movimento non possibile; sono visibili e/o palpabili deboli contrazioni del muscolo, senza spostamento segmentario 2 = il movimento avviene in assenza di gravità 3 = movimento contro forza di gravità, ma non contro resistenza da parte dell’esaminatore 4 = movimento eseguibile in tutta la sua ampiezza, ma vinto dalla resistenza dell’esaminatore 5 = forza normale

13. Stadio 1 – FOREFOOT-DROP • CONSEGUENZE Iperestensione I raggio (Hammertoe) Iperestensione di ginocchio (cammino in salita) Deficit equilibrio

14. Stadio 1 – FOREFOOT-DROP • Possibili trattamenti Scarpa con tacco Barra metatarsale Stretching della capsula articolare dorsale della I MTF Esercizi di allungamento tricipite surale Prevenzione dell’iperestensione di ginocchio Esercizi per l’equilibrio

15. Stadio 2 – ROTAZIONE DEL PIEDE • Debolezza dei muscoli intrinseci del piede • Sbilanciamento muscoli pronatori/ supinatori I muscoli peronieri sono tipicamente interessati dalla malattia

16. Stadio 1 – ROTAZIONE DEL PIEDE • CONSEGUENZE Calcagno Varo Riduzione base d’appoggio Distorsioni caviglia frequenti

17. Stadio 2 – ROTAZIONE DEL PIEDE • Possibili trattamenti Scarpa come per stadio 1 con in aggiunta rialzi laterali pronatori Scarponcini protettivi per la tibio-tarsica soprattutto nei bambini per evitare eventi distorsivi maggiori

18. Stadio 3 – FOOTDROP • Insufficienza de muscoli della loggia antero-laterale di gamba (dorsiflessori di caviglia) • Leg-Sole angle >100°

19. Stadio 3 – FOOTDROP • Fondamentale distinzione fra deficit isolato dei peronieri e deficit peronieri + TA • Conseguenza principale: ANDATURA STEPPANTE

20. Stadio 3 – FOOTDROP • Trattamento Scarpe con tacco (leg-sole angle fino a 105°) Ankle-foot-orthoses elastiche, non rigide leggere da inserire nelle calzature di serie

21. Stadio 3 – FOOTDROP • Deformità in equinismo Impostare un programma di stretching funzionale per contrastare l’equinismo • Se i talloni toccano il terreno senza iperestensione di ginocchio, autorizzare il paziente a camminare scalzo in ambiente domestico • Se i talloni non toccano il terreno, scarpa con tacco adeguato a mantenere l’angolo gamba- piede a 90° • In caso di sviluppo recente (ad es. per immobilizzazione prolungata) impostare un programma di stretching intensivo

22. Stadio 4 – PLANTARFLEXION FAILURE • Insufficienza dei muscoli PLANTARFLESSORI di caviglia (tricipite della sura) • Push-off insufficiente

23. Stadio 4 – PLANTARFLEXION FAILURE • I pazienti non tollerano più scarpe con tacco Interrompere lo stretching del tricipite della sura Scarpe basse senza tacco che blocchino la tibio- tarsica Eventualmente rialzi al di sotto delle teste metatarsali Uso del corrimano nella discesa delle scale

24. Stadio 5 – KNEE FLEXION FAILURE • I pazienti non sono in grado di flettere il ginocchio a >70° contro gravità • Debolezza severa hamstring

25. Stadio 6 – KNEE EXTENSION FAILURE • I pazienti non sono in grado di estendere completamente il ginocchio contro gravità • Debolezza severa quadricipite TRATTAMENTO • Knee-ankle-foot orthoses (KAFO)

26. Stadio 7 – HIP EXTENSION FAILURE • I pazienti non sono in grado di estendere l’anca contro gravità • Debolezza severa glutei TRATTAMENTO • Knee-ankle-foot orthoses (KAFO) + 2 canadesi • Sedia a ruote/ scooter per l’esterno • Prevenzione contrattura dell’ileo-psoas: i pazienti vanno educati a mantenere la posizione prona con le anche extra- ruotate almeno 2 ore/die