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Deficiencia del Sistema Complemento

Deficiencia del Sistema Complemento. UPE Medicina – 2014 Academicos : Jared Basso Marcos Thezolin Catedra : Fisiopatologia Dr. Enrique Bolado. Sistema Complemento.

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Deficiencia del Sistema Complemento

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  1. Deficienciadel Sistema Complemento UPE Medicina – 2014 Academicos: Jared Basso Marcos Thezolin Catedra: Fisiopatologia Dr. Enrique Bolado

  2. Sistema Complemento Compuesto de aproximadamente 30 proteínas instableis, sensibleis al aquecimento y eston presentes enelsueroenla forma inactiva. Início de síntese no primeiro trimestre da vida fetal Produzidas: EnelHigado y por Macrofagos Lasmaneiras para ocurrirlaativacionson: • Via Clasica- depende de Ac • Via Alternativa – no depende de Ac • Via de lasLectinas

  3. Via Clasica Es ativada por una interacion(Ag-Ac). La ligacionAg-Ac provoca un cambio conformacionalem elAc, que abre un sitio de ligacionpara el C1.

  4. Via Alternativa No ha formaciondelcomplejoAg-Ac. Puedeser activada por laC3b o C3.H2O, o por algunostipos de paredcelular. Properdinao fator P (estabiliza a C3 convertase)

  5. Deficienciasdel Sistema Complemento Las deficiencias de los componentes de este sistema forman un conjunto de enfermedades congénitas con una frecuencia relativamente baja (2%) y aparecen en distintas edades. Los trastornos presentes en muchas de las proteínas del complemento, generalmente son atribuibles a genes mutados espontáneamente o heredados, que pueden dar lugar a patrones anormales de la activación del complemento.

  6. Deficienciasdel Sistema Complemento Las deficiencias de las vías de activación del sistema de complemento se clasifican en: • TrastornosPrimariosdel Sistema Complemento La mayor parte de lostrastornosprimariosdel SC, son transmitidas como trazosautosomicosrecesivos y pueden involucrar uno o mas componentes del complemento. • TrastornosSecundariosdel Sistema Complemento Los trastornossecundariosdel SC, ocurren em personas com el sistema del complemento funcionalmente normal, debido a rapidaativacion y renovacion de los componentes del complemento, o por lasintesisdisminuidadel componentes.

  7. TrastornoPrimariodel Sistema Complemento Em general las personas com deficiencia de los fatores C1 (C1q, C1r y C1s) y C4 no estan em mayorriesco de infecciones recurrentes, pois la via mediada por lectina y la via alternativa todavia puedem ser activada normalmente por C3. Sin embargo muchos adquirem enfermedads auto inmunes. (Sindromes semejantes a LUPUS ) Las personas com deficiencia de C1q apresentan alta incidencia de LES (LupusEritomatosoSitemico) una sindromesemejante a LES sinla sorologia tipicadelLupus, es elRashCronicocon vasculite subjacente a la biopsia o una glomerulonefritemembranoproliferativa.

  8. TrastornoPrimariodel Sistema Complemento Las personas com deficiencia de C1r, C1r/C1s, C4, C2 Y C3 apresentan incidente alta em vascolites em especial LES y SindromesSemejantes a LES. Una deficiencia de C2 dejala persona suceptivel a infecciones por bacterias encapsuladas (ej:StreptococcusPneumoniae) que son potencialmente fatales. De una misma forma losindividuos com deficiencia de C3 son predisposto a infecciones que desencadeamlas vias mediada por lectina o via alternativa(bacteriasencapsuladas y Staphylococcus Aureus). Incapacidad na Opsiniozaciony Lise bacteriana.

  9. TrastornoPrimariodel Sistema Complemento Los individuoscondeficiencia de los componentes terminales C5 hasta C9 son mas suceptiveis a infecciones menigintites, y sepcia causada por NeisseriaMeningitidies o enfermedadsgonococicassistemicas. Tienepocas chances de apresentar transtornos autoimunes do que laspesonasconotrasdeficienciasdel complemento.

  10. TrastornoPrimariodel Sistema Complemento Tratamiento: Existen apenas medidas de suporte para el tratamento delTrastornoPrimariodel Sistema ComplementoLas medidas son: • Prevenir infecciones bacterianas • Imunizacion de losdelcontacto intimo y del acometido. Ej: StreptococcusPneumoniae, HaemophilusInfluenzae, NeisseriaMeningitidis.

  11. Angioedema Hereditario Es una deficienciadel complemento, donde no se produceel inibidor funcional de C1. Oque descontrola laativacion de la via clasica provocando el aumento de degradacion de C4 y C2 liberando la BRADICININA (Potente Vasodilatador). Edema localizado enla Face, Cuello, Articulacionesabdomeny localesdeltraumatismo.

  12. Gracias por laatencion!

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