CORDOMA CERVICAL

1. CORDOMA CERVICAL A PROPÓSITO DE UN CASO Autores: A. Sánchez García, J. Diez García*, C. Salas Lorente, P. Trallero Diez Servicio de Radiología *I.D.I. Unidad de RM Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

2. Caso Clínico • Mujer de 50 años que consulta por molestias en la faringe de meses de evolución y progresiva disfagia • La exploración ORL objetivó un efecto de masa en la pared posterior derecha de la faringe que improntaba en la cavidad oral • Pruebas radiológicas realizadas : Rx Columna Cervical AP y Lat., CT y RM

3. Hallazgos Radiológicos Rx cervical lateral (Fig 1): • Masa retrofaríngea que impronta sobre la columna aérea • Destrucción del margen anterior del cuerpo vertebral de C2

4. Hallazgos Radiológicos Figura 1. Rx cervical lateral Masa retrofaringea que impronta en la columna aérea (flecha azul) Erosión del cuerpo vertebral de C2 (flecha roja)

5. Hallazgos Radiológicos TC Cervical con CIV : • Masa hipodensa paravertebral anterior derecha que desplaza anteromedialmente la pared posterior de la faringe, improntando en la cavidad oral (Fig.2 y 4) • Extensión al foramen de conjunción C2-C3 ensanchándolo (Fig.2) • Erosión de márgenes bien definidos del cuerpo vertebral de C2 (Fig.3 y 4)

6. Hallazgos Radiológicos Figura 2 : TC cervical con CIV en ventana de partes blandas. La masa impronta sobre orofarínge y ocupa foramen de conjunción C2-C3 (flecha)

7. Hallazgos Radiológicos Figura 3: TC con ventana ósea. Destrucción de cuerpo vertebral de C2

8. Hallazgos Radiológicos Figura 4: TC reconstrucción sagital en ventana de partes blandas y ósea. Impronta en pared posterior de orofarínge y erosión el cuerpo del axis

9. Hallazgos Radiológicos RM: • La lesión es isointensa con el músculo en SE T1, realzándose con la administración de contraste ( Figura 6) • Se muestra hiperintensa en SE T2 ( Figura 7) • Confirma la extensión foraminal observada en TC

10. Hallazgos Radiológicos Figura 5. RM Axial T1. La lesión es isointensa. Desplaza la musculatura prevertebral y el espacio retrofaríngeo , y se extiende al foramen de conjunción

11. Hallazgos Radiológicos Figura 6: RM coronal T1 sin y con contraste. La masa presenta una captación discretamente heterogénea

12. Hallazgos Radiológicos Figura 7: RM sagital. La lesión es hiperintensa en T2

13. Caso Clínico • El diagnóstico prequirúrgico fue orientado como un tumor de vaina nerviosa, dada su localización paravertebral y ocupación del foramen de conjunción • Se intervino quirúrgicamente, mostrando en el examen AP un patrón histológico característico de células fisilíferas, que marcaban positivo frente a queratinas y proteina S-100

14. Diagnóstico final: CORDOMACERVICAL

15. Cordoma Cervical • Los cordomas son neoplasias raras que se originan a partir de restos de la notocorda primitiva, suponiendo el 3-4% de los tumores óseos primitivos • Se pueden observar en cualquier localización a lo largo del esqueleto axial , desde el clivus a la región sacrocoxígea • La localización mas frecuente es el sacro ( 50 %) , después la región esfeno-occipital (25%) y el resto en la columna vertebral (15 %)

16. Cordoma Cervical • Son mas frecuentes en el hombre (2-1) • El pico de incidencia se sitúa entre la tercera y séptima décadas de la vida • El dolor es el síntoma mas frecuente en los cordomas localizados en la columna vertebral , pero a medida que crecen pueden producir otros síntomas por compresión de estructuras adyacentes

17. Cordoma Cervical • Son tumores de crecimiento lento pero localmente invasivos • La presentación inicial del cordoma es una destrucción ósea de los cuerpos vertebrales que puede extenderse a los elementos posteriores y discos intervertebrales, • La destrucción ósea casi siempre va asociada a masa de partes blandas

18. Cordoma Cervical • La CT muestra la destrucción ósea, la masa de partes blandas asociada y la existencia de calcificaciones, que pueden observarse entre un 30-70% a de los casos • La RM es superior a la CT para mostrar la verdadera extensión de la lesión y su relación con las estructuras neurovasculares adyacentes

19. Cordoma Cervical • El diagnóstico diferencial debe hacerse con tumores óseos y de partes blandas primarios, metástasis, y si existe afectación del disco intervertebral, con los procesos infecciosos • Los cordomas deben incluirse en el listado de de causas raras de ensanchamiento del agujero intervertebral cervical

20. Cordoma Cervical • El tratamiento es la resección quirúrgica asociada a radioterapia para prevenir recurrencias • Las recurrencias son frecuentes, con tendencia a extenderse a los elementos posteriores de la vértebra • La incidencia de metástasis es del 10 -35%, siendo las localizaciones mas frecuentes (a tejidos blandos, ganglios linfáticos, pulmón, hueso, hígado… )

21. Bibliografía • Jack E.,Meyer, Ronald A. Lepke, Karen K. Linfors. Chordomas: Their CT Appearance in the Cervical, Thoracic and Lumbar Spine. Radology1984;153:693-696. • Ay-Ming Wang, Catherine L. Joachim, John Shillito,Jr., James H.Morris. Cervical Chordoma Presenting with Intervertebral Foramen Enlargement Mimicking Neurofibroma: CT findings. Journal of Computer Assisted Tomography 1984; 8(3): 529-532.

22. Bibliografía • T.Anegawa, M. Rai, K. Hara, K. Yamamoto. An unusual cervical chordoma: CT and RM. Neuroradiology 1996;38:466-467. • Chia-Ying Lu,Chee-Yin Chai, I-Chan Chiang. Chordoma mimicking the trigeminal schwannoma. Journal of Clinical Imaging. 2004;28: 187-190.