A PROPÓSITO DE UN CASO

1. A PROPÓSITO DE UN CASO Campos Jerónimo Servicio de Neumonología

2. Paciente femenina • 66 años • HTA • Hernia hiatal • Ex tbq leve • Medicación habitual: enalapril 10mg/día, clonazepan 0,25 mg/día • Sin otros antecedentes personales de relevancia • Trabajó administrativa

3. Mayo 2012 Rx tórax control (infiltrado intersticial bibasal)

4. Tac de junio 2012

7. Informe de TAC: enfisema centrolobulillar, acentuación de trama pulmonar intersticial de distribución difusa y periférica en ambos campos pulmonares a predominio bibasal. Tractos densos de aspecto cicatrizal asociado a pequeñas ectasias bronquiales.

9. Enfermedad actual • Consulta por cuadro de un mes de evolución por astenia, adinamia, registros subfebriles + disnea CF III levofloxacina x 14 días

10. Fines de septiembre continua con iguales síntomas agregando episodio de hemóptisis leve autolimitada. Reitera TAC : sin cambios con respecto a previa Ceftriazona+NBZ+corticoides de depósito mejoría sintomática

11. Ingresa 12/11/12 por Hemóptisis leve 20 días de evolución , disnea CF III + astenia y tos seca. • Sv : fr 28 fc 95 T° 36.7 Sat 89 % 0.21% • Ex físico • Buena mecánica ventilatoria con buena entrada de aire bilateral con ralessubcrepitantes a predominio bibasal. • Resto de ex físico sin particularidades.

14. Rx de ingreso

15. TAC 12-11-12

18. Rx senos paranasales: normal • Informe de TAC: áreas en vidrio esmerilado central y basal con tendencia a la coalescencia, consolidación en algunos sectores en ambos pulmones con predominio del lado derecho. Engrosamiento de septos interlobulillares, imágenes reticulares lineales y bronquioloectasias por tracción de distribución periférica y pequeños espacios quísticos subpleurales. No adenomegalias.

19. Continua con disnea CF III, hto 27 % Sat 89 % A/A • DIAGNOSTICO PRESUNTIVO ?? • QUE ESTUDIO SOLICITARIA ??

20. 14/11 FBC Material hemático a nivel del lóbulo medio. Se realiza BAL y BTB • DIRECTO Y CULTIVO : NEGATIVO (gérmenes comunes, TBC, hongos) QUE CONDUCTA SEGUIRIA ??? Pulso de solumedrol 1 gr x 3 días con dco presuntivo de HAD

21. RX 19-11 72 HS POSTERIORES A PULSOS CORTICOIDES

22. Continuando con deltisona B 60 mg/día • Informe citológico de BAL: 90% macrófagos cargados de hemosiderina. • Anatomía Patológica: Sin hallazgos característicos.

23. Evoluciona favorablemente Sat 95 % 0.21% , sin repetir hemóptisis

24. Diagnóstico presuntivo : HAD - PAM • Alta y control por consultorios externos ( deltisona B 60 mg/d – ciclofosfamida 50 mg cada 12 hs vo. )

25. TAC CONTROL 30-11-12

29. REVISIÓN HAD

30. Definición Hemoptisis Anemia Infiltrados intersticiales difusos IR hipoxémica CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010 Sdme clínico :

31. Diferentes histologias están asociadas a HAD • capilaritis pulmonar (más frecuentes) • Hemorragias pulmonares suaves • Daño alveolar difuso • Miscelaneas La capilaritis pulmonar tiene una apariencia histopatología única que consiste en un infiltrado intersticial predominantemente neutrofílico con necrosis fibrinoide de las paredes alveolares y capilares CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

32. Etiología Injuria de la microcirculación pulmonar resultante del daño alveolar difuso • Localizada solo en pulmón (injurias por inhalación,daño alveolar difuso) • Asociada a otras enf sistémicas (vasculitis, enf del tejido conectivo) CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

33. Revisión de 34 casos de HAD confirmados con histopatología indican 88 % casos capilaritis pulmonar. • En un reporte la causa más prevalente • GW (32%) • Sdme Goodpasture (13%) • Hemosiderosis pulmonar idiopática (13%) • Enfermedades vasculares relacionadas con el colágeno (13%) • Poliangeitis Microscópica (9%) CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

34. CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

35. Presentación clínica • Aparece a cualquier edad • Generalmente asociada a una enfermedad • A veces se manifiesta como el primer síntoma de alguna enfermedad sistémica • Signo cardinal es la hemoptisis (ausente 33%) • Otros , fiebre , tos, dolor torácico, disnea. CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

36. DIAGNÓSTICO • Examen físico • Laboratorio • Perfil inmunológico • Rx/TACAR Torax

37. CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

38. TACAR : infiltrado intersticial en vidrio esmerilado , relleno alveolar irregular, local o difuso. • BAL - Para confirmar dco de HAD y descartar proceso infeccioso. - Progresivamente hemorrágico en pruebas seriadas confirman dco. -BTB usualmente insuficiente. • Biopsia pulmonar : requerida ante clínica y datos de laboratorio no concluyentes. CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

40. AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 185 2012

41. AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 185 2012

42. AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 185 2012

43. PAM • Vasculitis sistémica confinada a la microvasculatura, con frecuencia asociada a glomerulonefritisnecrotizante focal y segmentaria. • Se diferencia de las vasculitis granulomatosas asociadas a ANCA por la ausencia de compromiso de VAS. • HAD debida a capilaritis pulmonar ocurre en > 1/3 de los casos y representa la única manifestación pulmonar. CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

44. HAD en PAM aumentan la mortalidad 30 % no sobrevive en episodios agudos • PAM puede distinguirse de otras vasculitis asociadas a ANCA P (serológicamente) MPO-ANCA • La bx pulmonar no requerida excepto la serología sea negativa. CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

45. Tratamiento : corticoides ciclofosfamida plasmaféresis • Factor VIIa recombinante no respondedores ( siendo el mecanismo de acción: potenciar la generación de trombina sobre la sup de plaquetas activadas). CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

47. Se ha demostrado una gran prevalencia de fibrosis pulmonar en pacientes con PAM • La Fibrosis Pulmonar puede preceder en tiempo muy variable al diagnóstico o comenzar al mismo tiempo de la PAM • Estos subtipos de pacientes tienen peor pronóstico.

48. MUCHAS GRACIAS !!!!!!!