410 likes | 1.32k Views
Iekaisīgas zarnu slimības bērniem Čūlainais kolīts Krona slimība. Anda Vīksna RSU MFV, 14.g r. Vēsture. 1761.g pirmie Morgagni Crohn slimības apraksti 1859. g. Samuel Wilk čūlaino kolītu ar nosaukumu «vienkāršs ideopātisks kolīts» izdala no bacilārās dizentērijas slimnieku grupas
E N D
Iekaisīgas zarnu slimības bērniemČūlainais kolītsKrona slimība Anda Vīksna RSU MFV, 14.gr
Vēsture • 1761.g pirmie Morgagni Crohn slimības apraksti • 1859. g. Samuel Wilk čūlaino kolītu ar nosaukumu «vienkāršs ideopātisks kolīts» izdala no bacilārās dizentērijas slimnieku grupas • 1909.g. Hawkin- slimībai var būt intermitējoša vai hroniska gaita. • Arthur Hurst- devis pirmo čūlainā kolīta klīnikas un sigmoidoskopisko aprakstu. SSK-10 • K50 Krona (Crohn) slimība [reģionāls enterīts] • K51 Čūlains (ulcerozs) kolīts • K52 Cita veida neinfekciozi gastroenterīti un kolīti Praktiskā gastroenetroloģija un hepatoloģija, N. Skuja, A. Danilāns, G. Geldnere, Zvaigzne ABC, 1999, 290., 326.lpp SSK-10
Epidemioloģija • 5-8:100’000 personām, kas jaunākas par 18 gadiem • Iekaisīgas zarnu slimības (IZS) diagnosticē visbiežāk 10-20 gadu vecumā un 50-80 gadu vecumā. • 20-30% pacientiem simptomi parādās <18 gadiem. • 2004. gadā Eiropā ar IZS slimo 2.2 miljoni. • Vācijā 1,200 jauni gadījumi gadā • Nenoteikts kolīts ≈10% pediatrijas pacientu.. • Baltās rases pārstāvjiem biežāk . • Ja abiem vecākiem IZS, tad bērnam >35% iespējamība iegūt IZS. Nelson Textbook of Pediatrics, 18thed. http://www.gastrojournal.org Crohn’sdiseaseandulcerativecolitisinchildrenandadolescents, 2006
Definīcijas Pa gastroenteroloģijas džungļu takām, Anatolijs Danilāns, Nacionālais apgāds, 2007, 45.lpp Krona slimība: hronisks autoimūns, recidivējošs, transmurāls, granulomatozs gastrointestinālā trakta dažādu daļu segmentārs iekaisums ar progresējošu gaitu. • Čūlains kolīts: hronisks autoimūns resnās zarnas gļotādas distālās daļas, kreisās puses, vai totāls iekaisums ar biežiem recidīviem.
Etioloģija • Etioloģija nav pilnībā izpētīta • Ģenētiskie faktori: • Monozigotiem dvīņiem- konkordance 36% • Dizigotiem dvīņiem- konkordance 16% • Gēnu mutācija: NOD2/CARD15,hromosomas5 (5q31) un6 (6p21 un 19p) • Infekcija • Diēta • Apkārtējās vides faktori • Psihiski faktori • Smēķēšana- aktīva/pasīva Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 347.lpp Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. InflammatoryBowelDisease, Dr. FalkPharmapublisher, 2010., 3-4.lpp http://emedicine.medscape.com
Patoģenēze • Iekaisuma mediatori • M/f aktivācija • Citokīni saistās ar receptoriem zarnu sieniņā un rada autokrīnus, parakrīnus un eksokrīnus efektus. • Citokīni diferencē Lym dažādos veidos, Th2 • Tiek traucēta imūnā reakcija zarnas gļotādā • Hronisks iekaisums • Slimība attīstas no rectum un izplatās proksimāli. • Skar tikai resnās zarnas http://emedicine.medscape.com
Simptomi • Asiņaina caureja • Kolikveida vēdersāpes • Tenesmi • Vemšana • Paaugstināta ķermeņa temperatūra • Anēmija • Nesaturēšana • Ķermeņa masas samazināšanās (>2ned) • Nogurums • Augšanas atpalicība Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 348.lpp Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. InflammatoryBowelDisease, Dr. FalkPharmapublisher, 2010., 13.lpp Paediatricgastroenterology J. M. MorenoVillares, MD, I. Polanco, MD, PhD, ClinicalpublishingOxford, 2009., 104-105.lpp
Ekstraintestinālie simptomi • Aftozas čūlas mutē • Pyoderma gangrenosum • Sklerozējošs holangīts • Hronisks aktīvs hepatīts • Ankilizējošs spondilīts • Nodozā eritēma • Uveīts • Aizkavēta augšana Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. InflammatoryBowelDisease, Dr. FalkPharmapublisher, 2010., 22-23.lpp Paediatricgastroenterology J. M. MorenoVillares, MD, I. Polanco, MD, PhD, ClinicalpublishingOxford, 2009., 105.lpp Crohn’sdiseaseandulcerativecolitisinchildrenandadolescents, 2006, 11-14.lpp
Klasifikācija pēc slimības aktivitātes InflammatoryBowelDisease, Dr. FalkPharmapublisher, 2010., 15.lpp PaediatricgastroenterologyJ. M. MorenoVillares, MD, I. Polanco, MD, PhD, ClinicalpublishingOxford, 2009., 105.lpp
Diagnostika • Anamnēze • Klīniskā izmeklēšana • Laboratorā diagnostika: • Pilna asins aina (Anēmija, trombocitoze, EGĀ ↑) • Bioķīmija- CRO ↑, • Seroloģija- ANCA (≈70% pacientu ar ČK), ASCA • Koprogramma- Asinis fēcēs, • Fēču mikrobioloģiska izmeklēšana • Vizuālā diagnostika Paediatricgastroenterology J. M. MorenoVillares, MD, I. Polanco, MD, PhD, ClinicalpublishingOxford, 2009., 106.lpp Crohn’sdiseaseandulcerativecolitisinchildrenandadolescents, 2006, 19-20, 30--32lpp Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. http://emedicine.medscape.com
Vizuālā diagnostika • USG- palielināta resnā zarna • Kolonoskopija- eritēma, tūska, nav redzams asinsvadu zīmējums, granularitāte, strutas, asiņošana, čūlām ir plakana forma • Morfoloģija- difūza limfocitāra infiltrācija gļotādas slānī, kriptu mikroabscesi, tūska, gļotādas sarukšana • Rtg- resnās zarnas dilatācija, čūlas • MRI • Kapsulas endoskopija Crohn’sdiseaseandulcerativecolitisinchildrenandadolescents, 2006, 11-14.lpp Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 348.lpp
Endoskopiskā slimības klasifikācija InflammatoryBowelDisease, Dr. FalkPharmapublisher, 2010., 15.lpp Paediatricgastroenterology J. M. MorenoVillares, MD, I. Polanco, MD, PhD, ClinicalpublishingOxford, 2009., 107.lpp
Diferenciāldiagnostika • Krona slimība • Bakteriāls vai amēbu izraisīts kolīts • Medikamentozs kolīts • Alerģisks kolīts • AIDS asociētās enteropātijas Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 349.lpp
Ārstēšana Konservatīvā terapija: • Vieglas gaitas gadījumā- Sulfasalazīns līdz 40mg/kg/dnenterāli. Klizmas veidā. • Vidēji smaga gaita- prednizolons 1-2 mg/kg/dn un sulfasalazīns 40mg/kg/dn • Smaga gaita- prednizolons 10mg/kg/dn, sulfasalazīns p/o, antibiotikas; olbv., vitamīnu un Mg aizvietošana • Infliximab- 2 infūzi 2 nedēļās. (no 2011.09) Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 349.lpp http://emedicine.medscape.com
Ārstēšana Ķirurģiska ārstēšana: • Absolūtas indikācijas: zarnas perforācija, toksisks megakolons, masīva asiņošana, zarnu nosprostojums, • Relatīvas indikācija: asiņošana, neefektīva konservatīvā terapija • Pamata 3 ķirurģiskās iespējas: totāla kolektomijaar ileostomu, kolektomija ar ileoanaluanastamozi un kolektomija ar proctomukosektomiju Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 349.lpp Crohn’sdiseaseandulcerativecolitisinchildrenandadolescents, 2006, 83.lpp
Komplikācijas • Malignizācija • Malnutricija • Osteoporoze • Pankreatīts • Uroloģiskas komplikācijas Crohn’sdiseaseandulcerativecolitisinchildrenandadolescents, 2006, 12-14..lpp
Etioloģija • Nav pilnībā izpētīta • Hipersensibilitāte pret baktēriju un pārtikas alergēniem • Obstruktīvslimfangīts • Ģenētiski faktori: • NOD2/CARD15 • Dvīņiem konkordance 36-58% • Siblingiem- 4% • Psihiski faktori Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 344.lpp Paediatricgastroenterology J. M. MorenoVillares, MD, I. Polanco, MD, PhD, ClinicalpublishingOxford, 2009., 110-111.lpp
Patoģenēze http://www.hopkins-gi.org. http://emedicine.medscape.com
Simptomi • Vēdersāpes • Caureja (22% asiņaina caureja) • Malabsorbcijas simptomi • Ķermeņa masas zaudēšana • Paaugstināta ķermeņa temperatūra • Anoreksija Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 344.lpp Paediatricgastroenterology J. M. MorenoVillares, MD, I. Polanco, MD, PhD, ClinicalpublishingOxford, 2009., 111.lpp Crohn’sdiseaseandulcerativecolitisinchildrenandadolescents, 2006, 8-14..lpp
Ekstraintestinālie simptomi InflammatoryBowelDisease, Dr. FalkPharmapublisher, 2010., 25.lpp
Klīnisko formu Vīnes klasifikācija Pa gastroenteroloģijas džungļu takām, Anatolijs Danilāns, Nacionālais apgāds, 2007, 346.lpp Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.
Diagnostika • Anamnēze • Klīniska izmeklēšana • Laboratorā izmeklēšana: • Pilna asins aina: leikocitoze, anēmija, hipoproteinēmija, ↑ĒGĀ • Bioķīmija: ↑ CRO • Seroloģija: ASCA (55% «+»), ANCA • Koprogramma- asinis fēcēs • Izkārnījumu uzsējums uz patogēno mikrofloru • Vizuālā diagnostika Paediatricgastroenterology J. M. MorenoVillares, MD, I. Polanco, MD, PhD, ClinicalpublishingOxford, 2009., 106.lpp Crohn’sdiseaseandulcerativecolitisinchildrenandadolescents, 2006, 19-20, 30--32lpp Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. http://emedicine.medscape.com Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 345.lpp
Vizuālā diagnostika • USG- zarnas sienas sabiezējums atsevišķos segmentos, infiltrātus, brīvs šķidrums vēdera dobumā • Rtg- gļotādas krokojuma nolīdzināšanās, sabiezēta zarnas siena, stenoze, fistulas • Endoskopiskā izmeklēšana: • Rektoskopiski- ja čūlas, tad sākumā mazas, baltas, labi norobežotas, viegli asiņo • Bārija radiogrāfija • Kolonoskopija • Diagnostiskalaparoskopija- ja neskaidra diagnoze vai papildus biopsijas iegūšanai • CT, MRI • Morfoloģiskā izmeklēšana- zemgļotādas tūska, fibroze, limfvadu paplašināšanās, čūlas, epiteliālas granulomas, daudzkodolu gigantšūnu sakopojumi zemgļotādas slānī. Crohn’sdiseaseandulcerativecolitisinchildrenandadolescents, 2006, 19-29.lpp Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 345.lpp
Diagnostikas salīdzinājums InflammatoryBowelDisease, Dr. FalkPharmapublisher, 2010., 20-21.lpp
Diferenciāldiagnostika • Čūlains kolīts • Akūts apendicīts • Akūts enterokolīts • Ļaundabīga limfoma • Ģimenes zarnu polipoze • Tuberkuloze Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 344.lpp
diferenciāldiagnostika Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. Crohn’sdiseaseandulcerativecolitisinchildrenandadolescents, 2006, 8.lpp Pa gastroenteroloģijas džungļu takām, Anatolijs Danilāns, Nacionālais apgāds, 2007, 346.lpp
Ārstēšana Ķirurģiska ārstēšana Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 344.lpp Relatīvas indikācijas: Čūlas penetrācija Iekaisuma infiltrāts Smaga atpalicība augšanā un attīstībā Konservatīvās terapijas neefektivitāte Absolūtas Indikācijas: • brīva perforācija • Masīva asiņošana • Zarnu trakta necaurejamība • Toksisks megakolon
Ķirurģiska ārstēšana • Bojātā segmenta rezekcija: 10 cm proksimāli un distāli veselas zarnas robežās • Anālās fistulas slēgšana- vispirms veicot sanāciju ileocekālā leņķī • Striktūru plastika • 70% pacientu tiek veikta vismaz 1 laparotomija • 50% 10 gadu laikā tiek veikta 2. operācija • 90% pieaugušo vecumā apmierinoša veselība Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 346-347.lpp