250 likes | 562 Views
Zwelling in de arm. Mw P. 25 Jaar. Anamnese. Sinds 1 jaar een bobbel in de bovenarm Bij aanraken/stoten electrisch gevoel in de hand (alle vingers?) Kracht arm en hand normaal. Groei in de loop van de tijd. Anamnese vervolg. Verder in het lichaam geen zwellingen gevoeld / gezien.
E N D
Mw P. 25 Jaar
Anamnese • Sinds 1 jaar een bobbel in de bovenarm • Bij aanraken/stoten electrisch gevoel in de hand (alle vingers?) • Kracht arm en hand normaal. • Groei in de loop van de tijd
Anamnese vervolg • Verder in het lichaam geen zwellingen gevoeld / gezien. • Oksels / liezen geen huidafwijkingen. • Skin tags -. • VG/ allergie, amblyopie linkeroog, neusseptumcorrectie. • Familieanamnese: negatief voor ‘zenuwafwijkingen’
Neurologisch onderzoek • Langwerpige vast elastische mobiele massa op de linker bovenarm. 5 cm lengte, doorsnede 3cm. • Bij druk op deze massa: paresthesieen in de hand links. • Sensibiliteit intact. • Verder NO: ongestoord.
Echo bovenarm • Aspecifiek beeld van glad en scherp begrensde tumor in verlopp van de vaat-zanuwstreng (n. radialis). Differentiaal diagnostisch kan gedacht worden aan een benigne tumor van neurogene origine.
MRI bovenarm • Dorsaal van de humerus bevindt zich een 2,6 bij 2,1 cm grote scherp begrensde tumor. Craniaal en caudaal zien we uitlopers, waarschijnlijk de n. radialis. • De lesie is iets inhomogeen op T2, er is geen oedeem of botreactie. • Conclusie: meest passend bij neurofibroom.
Schwannoom Neurofibroom Ganglioneuroom Haemongioom Primair – MPNST (malignant peripheral nerve sheath tumors), ganglioneuroblastoom. Secundair – Metastase, lymfoom BenigneMaligne
Neurofibromen • Piekincidentie 20-30 jaar • M=V • Vormen: gelocaliseerd, diffuus, plexiform. • 60-90% sporadisch; niet in het kader van NF-1 (m.u.v plexiform neurofibroom).
Neurofibroom • Gelocaliseerd - in huid, subcutis of grote zenuwen. • Diffuus – vooral bij kinderen, in huid en onderhuids vet in de nek en hoofd. • Plexiform – zo goed als pathognomonisch voor NF-1.
Gelocaliseerd neurofibroom • Fusiforme afwijking. • Normale zenuw zichtbaar aan de uiteinden van de structuur. • Trage groei, beperkte neurologische verschijnselen. • MRI: T1: ongeveer gelijk aan spierweefsel, T2: hoog signaal, contrast: homogene aankleuring (1/3) inhomogene aankleuring (2/3). Vaak is er een vetring om de tumor.
Schwannoom • Piekincidentie 20-50 jaar • M = V • Vooral op hoofd, nek en grote zenuwen. Met name flexorzijden. Ook lesies mogelijk in mediastinum of retroperitoneum. • Kliniek: langzaam groeiende pijnloze massa. Pijn en neurologische uitval ontstaan meestal pas bij grotere lesies.
Schwannoom (vervolg) • Beeldvorming komt grotendeels overeen met de beeldvorming bij een neurofibroom. • Massa is vaak eccentrisch tov zenuw. • Heterogeniteit met degeneratie (oa verkalking) en cystevorming komen meer voor bij schwannomen dan bij neurofibromen.
Malignant peripheral nerve sheet tumors • Sarcoom • Kan primair ontstaan of secundair uit neurofibroom/schwannoom. • Piekincidentie 20-50 jaar oud. • 50% van ptn met MPST heeft NF-1. • Kliniek: snelle groei, pijn, neurologische uitval.
MPNST (vervolg) • Kan secundair aan radiotherapie. Latentie 10-20 jaar. • MRI: fusiform, moeilijk te onderscheiden van benigne lesies. • Microscopisch vaak necrose
Split fat sign Trage groei Ronde aankleuring > 5 cm Heterogeniteit Slecht begrensd Invasie in vet Perilesionaal oedeem Veel pijn neurologische uitval. Benigne Maligne
Vervolg casus • Verwezen naar neurochirurgie Heerlen (de Nie) • Expectatief beleid gezien weinig uitval en kans op peroperatieve schade. • Controle MRI volgt.
Literatuur • Pilavaki et al: Imaging of peripheral nerve sheet tumors with pathologic correlation. Pictorial review. European journal of rediology 52 (2004) 229-239 • Ogose et al: Tumors of peripheral nerves: correlation of symptoms, clinical signs, imaging features and histological diagnosis. Skeletal radiology (1999) 28: 183-188 • Artica, Cervoni, Wierzbicki: Benign Neural Sheath tumours of major nerves: characteristics in 119 surgical cases.Acta neurochirurgica (1997) 139:1108-1116