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Caso Clínico Síndrome de Kartagener. Fisioterapia em pediatria HC/UNICAMP. Luciana R. Santos. Apresentação do Caso. Paciente J. R. C., sexo M, 14 anos HD: Sd. Kartagener RDNPM Cifoescoliose Asma persistente moderada. HMP. Gestação sem intercorrências, parto normal RNT / AIG
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Caso ClínicoSíndrome de Kartagener Fisioterapia em pediatria HC/UNICAMP Luciana R. Santos
Apresentação do Caso • Paciente J. R. C., sexo M, 14 anos • HD: • Sd. Kartagener • RDNPM • Cifoescoliose • Asma persistente moderada
HMP • Gestação sem intercorrências, parto normal • RNT / AIG • Após o nascimento: dispnéia e chiado • Com 3 dias de vida: piora do quadro internação • Várias pneumonias de repetição
HMP • 2 anos: US abdomen situs inversus totalis • 3 anos: Rx escoliose torácica em S, espinha bífida L4 e L5 • 3 anos: biópsia ciliar Sd. Kartagener
HMP • Sinusites de repetição • 7 anos: retirada de adenóides e amigdalas cirurgicamente • RDNP: ecografia cerebral sugerindo atrofia cerebral leve
HMA • Acompanhamento ambulatorial • Fisioterapia 1x semana
Exames • TC (Jul/06): bronquiectasias e bronquioloectasias difusas e situs inversus totalis • Ecocardiograma (Abr/08): Hipertensão pulmonar leve
Sd. Kartagener • Subtipo da Discinesia Ciliar • Autossômica recessiva rara • Incidência 1/25000 (GOMES et al, 2008; CAMPOS et al, 2007) • Descrita por Manes Kartagener – 1933 (ORTEGA et al, 2007)
Sd. Kartagener • Tríade: situs inversus, sinusite crônica e bronquiectasias (CAMPOS et al, 2007; ORTEGA et al, 2007) • Outras manifestações: otite média crônica, infertilidade, cefaléia crônica (SWENSSON et al, 2003)
Fisiopatologia • anormalidades da estrutura ciliar alteração no transporte mucociliar estase de secreções brônquicas infecções e inflamações repetidas lesão e destruição da cartilagem brônquica. (RODRIGUES et al, 2008; TOLEDO & ADDE, 2000)
Manifestações clínicas • Tosse crônica produtiva • Congestão e coriza nasal • Sinusites e otites recorrentes (SWENSSON et al, 2003; TOLEDO & ADDE, 2000)
Tratamento • Antibioticoterapia • Fisioterapia Respiratória (CAMPOS et al, 2007)
Objetivos Fisioterapêuticos • Manter vias aéreas pérveas • Melhorar mecânica ventilatória • Prevenir ou minimizar possíveis deformidades decorrentes da escoliose estabelecida • Prevenir problemas secundários função respiratória inadequada e falta de mobilidade
Condutas Fisioterapêuticas • HN, DRR • MHB • Tapotagem • VM • DP • AFE • DA • CAR
Condutas Fisioterapêuticas • SHAKER / ACAPELLA • Máscara PEP ou EPAP • Tosse • Alongamentos • Fortalecimento • RPG, pilates
Drenagem Postural Fonte: Autor
Tapotagem e DP Fonte: Autor
VM e DP Fonte: Autor
CAR Fonte: Autor
EPAP Fonte: PIRES, S.R. 2007
PEP com espaçador Fonte: Autor
SHAKER Fonte: Autor
Alongamentos Fonte: www.meiafina.pop.com.br
Efeito da fisioterapia respiratória na Síndrome de Kartagener: estudo de caso • SEDENHO, R.A. et al. ConScientiae Saúde, 2008. • Objetivos: avaliar permeabilidade das VA e força muscular respiratória após manobras fisioterapêuticas manuais
Efeito da fisioterapia respiratória na Síndrome de Kartagener: estudo de caso • Metodologia: Paciente portadora da Sd. Kartagener, sexo F, 52 anos • Avaliação e reavaliação Peak Flow e manuvacuometria • 18 sessões de fisioterapia – 2x semana • Manobras AFE e ELTGOL • SpO2, FC, PImax, PEmax, peak flow
Efeito da fisioterapia respiratória na Síndrome de Kartagener: estudo de caso • Resultados: paciente apresentou melhora clínica. Houve aumento nos valores de todas as variáveis. • Conclusão: Houve um aumento da permeabilidade das VA, mostrando que a fisioterapia é eficaz na desobstrução brônquica.
Referências Bibliográficas SEDENHO, R.A. et al. Efeitos da fisioterapia respiratória na Síndrome de Kartagener: estudo de caso. ConScientiae Saúde, 2008;7(2):217-20. SWENSSON, R.C. et al. Síndrome de Kartagener: relato de caso. Rev Bras Otorrinolaringol., 2003; 69(6):857-61. TOLEDO, M.F.; ADDE, F.V. Discinesia ciliar primária na infância. J.Ped., 2000;76(1): 9-16. CAMPOS, A.C.B. et al. Síndrome de Kartagener em irmãos – relato de dois casos. Rev Pediatr, 2007; 8(1): 34-7. PIRES, S.R. Pressão positiva expiratória e parâmetros da função pulmonar em pacientes com fibrose cística. Dissertação – Ciências da Reabilitação. 90p. Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte. 2007.
Referências Bibliográficas RODRIGUES, J.C. et al. Caso clínico: síndrome de Kartagener. Pediatria (São Paulo) 2008;30(1):66-70. ORTEGA, H.A.V. et al. Discinesia ciliar primária: Considerações sobre seis casos da síndrome de Kartagener. J Bras Pneumol. 2007;33(5):602-8. GOMES, J.O. et al. Síndrome de Kartagener. Relato de Caso. Rev Bras Clin Med, 2008;6:210-212