MALFORMACIÓN DE dandy - walker

1. S. MICHELL NAVARRETE GASPAR MALFORMACIÓN DE dandy -walker

2. Introducción La etiología es muy heterogénea, en algunos casos se describe un gen recesivo y en otros la exposición durante el primer trimestre del embarazo al sarampión, citomegalovirus, toxoplasmosis, el alcohol, y la isotretionoina Teoricamente : falta del desarrollo del velo anterior medular ,atresia de agujeros de salida del 4° ventriculo y retraso en apertura de agujeros de Maguendi Incidencia 1 cada 25.000 , engloba el 10% de todos los casos de hidrocefalia Mas frecuente en mujeres3:1 Desplazamiento de senos transversos, tienda del cerebelo y la confluencia de los senos. Asociación con atresia de agujeros de Magendie y Luschka Dandy-Walker syndrome. Jesus Rodríguez Virgili y Alberto A. Cabal García

3. Anatomía patológica Elevación de la confluencia de los senos Vermis hipoplásico evertido Gran quiste posterior Hemisferios cerebelosos hipoplásicos

6. Anomalíasasociadas agiria polimicrogiria Anomalías cardiacas polidactilia Encefalocele occipital Agenesia del cuerpo calloso Heterotipias de la sustancia gris

7. DX

13. Malformación de Dandy-Walker: reporte de un caso Zuluaga H, Henao KS, Herrera Y, Mejía MV, Prisco L. DX PRENATAL No hacer dx prenatal antes de semana 18porque el desarrollo del vermis cerebelosos esta incompleto y se aumenta FALSOS POSITIVOS

14. DX prenatal Cuadro clínico Característica principal EL SÍNDROME DE DANDY WALKER Y SU INTERVENCIÓN EN LA INFANCIA

15. En la infancia … • Dandy-Walker syndrome. Jesus Rodríguez Virgili y Alberto A. Cabal García

16. Variante de Dandy-Walker Hipoplasia leve del vermis con espacio quístico de tamaño variable causado por la comunicación posteroinferior del 4° ventrículo con la cisterna magna a través de una vallecula ensanchada

17. Tratamiento alivio sintomático