HIPERTRANSAMINEMIA Y DIABETES MELLITUS TIPO 1 DE LARGA EVOLUCIÓN (SÍNDROME DE MAURIAC)

1. HIPERTRANSAMINEMIA Y DIABETES MELLITUS TIPO 1 DE LARGA EVOLUCIÓN(SÍNDROME DE MAURIAC) AUTORES: Villaverde Álvarez I., Trigo Barros C., Seoane Cruz I., Sánchez Sobrino P., Alonso Parada M., Páramo Fernández C.

2. INTRODUCCIÓN: En 1930 Paul Mauriac describe un trastorno caracterizado por hepatomegalia y elevación de las enzimas hepáticas en pacientes diabéticos con mal control metabólico por acumulación de glucógeno a nivel hepático. Suele acompañarse de dislipemia, rasgos cushingoides, retraso del crecimiento y del desarrollo puberal, formando parte del Síndrome de Mauriac.

3. MATERIAL Y MÉTODO Presentamos el caso de una paciente diabética tipo 1 con hepatomegalia, elevación de transaminasas, dislipemia y talla baja.

4. RESULTADO Mujer de 20 años diabética tipo 1 diagnosticada a los 8 meses de vida con mal control metabólico crónico (HbA1c 11.3%), tratada con insulina glargina (28 UI/día) e insulina aspártica (24 UI/día), que ingresa por cetoacidosis diabética moderada. En la exploración física destacaba facies redondeada, talla 155 cm y hepatomegalia de 3 traveses. En los análisis realizados mostraba glucosa de 480 mg/dL, GOT 598 UI/L, GPT 163 UI/L, colesterol de 278 mg/dL y triglicéridos de 475 mg/dL. Resto de parámetros analíticos, bilirrubina, GGT, fosfatasa alcalina, coagulación, patrón ferrocinético, cobre en orina, ceruloplasmina, alfa 1 antitripsina, autoinmunidad y hemograma dentro de la normalidad. Las serologías a los virus de la hepatitis A, B y C, VIH, LUES, virus de Epstein Barr y CMV negativas. La ecografía abdominal mostraba un hígado aumentado de tamaño, de morfología normal y ecogenicidad aumentada. Debido a la cetoacidosis diabética y ante la sospecha de glucogenosis hepática secundaria, se decide no realizar biopsia hepática y se inicia tratamiento con insulinoterapia intensiva, con buena evolución y con práctica normalización de alteraciones analíticas en 3 semanas (glucosa 174 mg/dL, GOT 46 UI/L, GPT 46 UI/L, triglicérido 274 mg/dL, colesterol 269 mg/dL).

5. DISCUSIÓN Las principales causas de afectación hepática en el paciente diabético son la esteatosis hepática no alcohólica, que se asocia con mayor frecuencia a pacientes con Diabetes Mellitus tipo 2 y la glucogenosis hepática secundaria, más común en pacientes diabéticos tipo 1. La magnitud de la elevación de las transaminasas es variable y es poco frecuente la alteración de los parámetros de función hepática. La hepatomegalia y la alteración de las transaminasas pueden ser reversibles con un correcto control metabólico y raramente evoluciona a fibrosis

6. CONCLUSIÓN Ante un paciente diabético tipo 1 con hepatomegalia y elevación de transaminasas debemos tener en cuenta la glucogenosis hepática secundaria. Dada la reversibilidad del cuadro, una posibilidad válida en el manejo de estos pacientes, sería seguimiento con optimización del tratamiento diabético durante 3-4 semanas, confirmando la normalización analítica sin realizar pruebas diagnósticas más invasivas, como la biopsia hepática.