Sta pedijatar treba da zna o mladežima ?

1. Stapedijatartrebadaznaomladežima? Marko B Lens, MD PhD FRCS

2. Nevusi (Mladeži) • Melanocitičnelezijekože • Širokspektarmelanocitičnihpromenaupedijatrijskomuzrastu • Nevusimogubiti: 1. Kongenitalni 2. Stečeni

3. Sa godinamadolazi do involcijenevusa

4. Klasifikacijabenignihmelanocitičnihnevusa • Kongenitalnimelanocitičninevusi • Običnistečenimelanocitičninevusi • Blue nevusi • Atipični (displastični) nevusi • Spitz nevusi • Kombinovaninevusi

5. Kongenitalnimelanocitičninevusi (KMN)

6. Razvoj KMN • Razvojdeterminisan in utero (izmedju 5 i 24 gestacionenedelje) istogavećinaprisutnanarodjenju • Neki KMN se kliničkimanifestujuteknakonrodjenja, najverovatnijezbognedovoljnesintezemelaninailizbognedovoljneveličinedabududetektovaninarodjenju (“kasnikongenitalninevusi”)

7. Klasifikacijakongenitalnihnevusa • Klasifikacijanaosnovupredikcijemaksimalnogdijametrakojiće KMN dapostigneuadultnomperioduživota • Zasto? Rizikkomplikacija je proporcionalanveličininevusa • Izuzevprvih 6 meseciživotakada KMN rastuizuzetnobrzo, većina KMN se povećavaproporcionalnosaopštimrastomtela

8. Klasifikacija KNM poveličini • Mali (< 1.5 cm) • Srednji (1.5-20 cm) • Veliki (> 20 cm) • Gigantski (zahvatasignifikantnupovršinukože, preko 50 cm)

9. Kako se računadimenzijakojuce KMN postićiuadultnomperiodu? • Uvećavajućifaktorzavisiodlokalizacije KMN: • Glavax 1.7 • Torzo, gornjiekstremitetiistopalax 2.8 • Donjiekstremitetiizuzevstopalax 3.3

10. Učestalost KMN KMN pristanu 1% do 6% novorodjenčadi Mali KMN – 1 na 100 novorodjenedece Srednji KMN – 1 na 1000 novorodjenedece Veliki KMN – 1 na 20.000 novorodjenedece Gigantski KMN – 1 na 500.000 novorodjenedece

11. Histoloskekarakteristike KMN • KMN kojisuprisutniprirodjenjuuglavnompokazujukarakteristike compound nevusa, savisokimbrojemmelanocita (velikibrojćelija) • Stepenvarijacijeoblikaiveličinećelijainivoapigmentacije je većiodonogakoji se vidjakodobičnihstečenihnevusa • Visokstepenhistološkeheterogenostinijeznakmalignogpotencijala • U kasnijemperioduzivota, KMN pokazujumanjistepenhistološkeheterogenostiiakosuhistološkevarijacijeuvekprisutneuodredjenomstepenu

12. KMN sadlakom(KMN sahipertrihozom) • Mnogi KMN supokrivenidlakomkaorezultatparakrinogefektaneoplastičnih nevoid melanocitanazahvaćenevelusnedlake

13. KMN: Potencijalnekomplikacije • Medicinskiproblemi • Psihološkiproblemi • Estetskiizgled • Negativanefekatnasocijalanživot • Koddecesagigantskim KGM psihološkiproblemiupreko 30% a socijalniupreko 26% • Kontinuiranistrahomogućnostipovredjivanjamladežaimalignealteracije

14. Malignatransformacija KMN • Rizikmalignetransformacije je nizakkodmalog KMN (1%-5%) dok je kodvelikog KMN procenjenna 5% do 10% • U najvećembrojuslučajevamalignatransformacija KMN se dogadja pre puberteta • Oko 70% melanoma koji se razvijajuizvelikog KMN se dijagnostikuje pre 10 godineživota • Melanomkoji se razvijauokviru KMN imaistekaratkteristikekaoimelanomkoji se razvijaizobicnogstečeneognevusa

15. Na koji KMN trebaobratitipažnju? • KMN sadebelom, hrapavomiheterogenompovršinom

16. Tretman KMN • Tretman KMN zahtevaindividualanpristup • Neophodnostmultidisciplinarnogpristupa • Uzetiuobzirsledećeparametre: • Starostdeteta • Veličinaidubinanevusa • Lokalizacija • Rizikmalignetransformacije • Rizikneurokutanemelanocitoze • Estetski, socijalniipsihološkiimpakt • Impaktpotencijalnihožiljaka

17. Kongenitalnimelanocitični nevus

18. Metodeuklanjanja KMN • Klasičnahirururškaekscizija • Laser • Dermoabrazija • Kiretaža Jedinaintervencijakojaadekvatnoredukujerizikmalignetransformacije je full-thickness hirurškaekscizija.

19. Absolutneirelativneindikacijezahirurskueksciziju KMN Absolutne • Malignatransformacija KMN (Razvoj melanoma uokviru KMN) Relativne • Preventivnouklanjanje KMN radismanjenjarizikazarazvoj melanoma • Hirurskouklanjanjeizestetskihrazloga

20. Običnistečenimelanocitičninevusi • Junkcioni nevus • Kompaund nevus • Dermalni nevus • Halo nevus • Nevus spilus

21. Melanocitičninevusi Junctional Compound Intradermal

22. Halo nevus (Sutton’s nevus) • Benignalezijakože- Melanocitičan nevus sapoljemdepigmentacije • Vidja se kod 5% dece • Najučestalijiizmedju 6-15 godine • Najčescinaledjima

23. Nevus spilus (Lentiginozni nevus) • Benignalezijaišaranog (pegavog) izgleda • 2-3% dece • Urodjenilistečen • Mali rizikmalignealteracije

24. “Café au lait” makula • Benigneurodjenemakule • Hiperpigmentnapoljarazličitogoblikaiveličine • Najčesce se vidjajutekod 2 godinezivota • Isuključiti Dg Neurofibromatoze

25. Blue nevus • Blue nevus pripadagrupiheterogenihurodjenihistečenihmelanocitičnihlezijapoznatih pod nazivomdermalnedendritskemelanocitičneproliferacije • Sastavljenodmelanocitaprisutnihudermisu

26. Dermalnedendritskemelanocotičneproliferacije • Običan blue nevus (Tiéche-Jadassohn blue nevus; dendritski blue nevus) • Celularni blue nevus • Epitelioidni blue nevus • Dubokopenetrirajući nevus • Sklerozantni blue nevus

27. Običan blue nevus (Tiéche-Jadassohn blue nevus) • Uglavnomstečen, retkokongenitalni • Dijametar < 1 cm • Bojaodplave do sive do plavo-crne • Nemamalignipotencijal • Uglavnomsolitarnalezija • Najčescenaskalpuinadorzumušakeistopala

28. Celularni blue nevus • Većelezije (iponekoliko cm) • Solitarnelezije • Najčesćenagluteusuiskalpu • Histološkipokazujerazličitekarakteristike

29. Dijagnoza ? Diferencijalnadijagnoza: • Običan blue nevus • Varijante blue nevusa • Melanom • Blue nevus-like melanom (maligni blue nevus

30. Kongenitalnedermalnemelanocitoze • Mongolijanskafleka • Ito nevus • Ota nevus

31. Mongolijanskafleka • Urodjenaflekanepravilnogoblikaiivica • Uglavnomkodljudiazijskogilatinoporekla. • Najcesce se javljaudonjemdeluledja i naglutesusima • Najčescespontanoregredirautokudetinjstva

32. Ito nevus • Pigmentacijakožeinervisanelateralnimgranamasupraklavikularnognerva

33. Ota nevus (Okulodermalnamelanoza) • Dermalnamelanozauglavnomvidjenakoddecejapanskogporekla • Hiperpigmentacijakožeduždrugeitrećegranetrigeminalnogživca

34. Stečenadermalnamelanocitoza(Hori’s nevus) • Nevus sa Ota-like makulamakoje se javljajusimetričnonaobestranelica

35. Beckerov nevus • Uglavnomkodmuskaraca • Iregularnapigmentacijanaledjimailiramenusahipertrihozom

36. Atipičan (displastičan) nevus

37. Atipičan (displastičan) nevus • Displastičan nevus je kliničkiatipičanihistološki je predstavljenćelijskomatipijomiarkitektonskomneorganizovanosć. • 5-10% populacijeima bar jedanatipičan nevus

38. Atipičan (displastičan) nevus • Veći je negoobičan nevus (> 6 mm) iimairegularnubojuiivice. • Morgološkiibiološki, displastičan nevus je negdenapolaputaizmedjuobičnognevusai melanoma.

39. Atipičannevusnisindrom:Kriterijumizadijagnozu • Melanomkodjednogilivišerodjakaprvogilidrugogstepena • Preko50nevusaodkojihsunekiatipični • Mnoginevusipokazujuposebnehistološkekarakteristike

40. Atipičannevusnisindrom • Vidja se u 2% normalnepopulacije • 10 do 20putavećirizik melanoma • Vidja se uoko 15% melanoma

41. Menadžmentatipičnihnevusa • Izbegavanjeizlaganjasuncu • Zastitaodsunca (zaštitnifaktori SPF >15) • Redovnakontrola nevus (bar jednomgodišnje) • Upotrebadermoskopijeifotografije • Biopsijasuspektnihlezija • Instruisatipacijentazasamopispitivanje • Preventivnouklanjanjeatipičnihnevusanijepreporučljivo

42. Ekscizijanijepotrebnada se potvrdidisplazija !

43. Spitz nevus (Spindle cell nevus, Benignijuvenilnimelanom) • Heterogenagrupapromenapoznata pod nazivomSpitzoidnelezije

44. Spitz nevus • Stečenabenignapromena • Javlja se koddeceiadolescenata • Najčesćenalicu • Pink nodularnalezijakože • Možedarastejakobrzo

45. Histološkaanaliza Spitz nevusa • Histoloskipodsećanamelanom • Dijagnozaponedakjakoteška

46. Reed nevus (Pigmentovani spindle cell nevus) • Varijanta Spitz nevusa • Jasnoograničenapigmentnanodularnalezijanaekstremitetima • Čescakodžena • Histološki- Spitz sa spindled melanocitimasajakimmelaninom

47. Suspektan nevus • Izraženapromenautokunekolikonedeljaili par meseci • Ne godina • Nepravilanoblikiboja • Krvarenjeikrasta • Svrab • Geografskemargine • Znaciregresije • Jedan “ružan” odmnogih

48. Menadžmentnejasnihlezija Korektna Dg Korektan Menadžment Ne Dg Nepravilan Menadžment Avoid removing any lesion where you are uncertain of the diagnosis

49. Menadžmentnevusa: Osnovniprincipi • Ne trebasveskidati • Korektnakliničkadijagnoza je ponekaddovoljna • Nevus koji se ne menja ne dirati • Izmeriti nevus • Ako se nevus promenisavetovatipacijentudadodjenaponovnukontrolu • Vreme je bitnoudijagnozi

50. Menadžment:Osnovniprincipi • Svešto se skineslatina PH analizu • Pročitatiishvatiti PH nalaz • Znatištaraditiposledobijanjenalaza