180 likes | 478 Views
Blóðflögur. Sigríður Birna Elíasdóttir. Bygging. Kjarnalaus disclaga frumubrot 2-4 µm í þvermál Normal gildi í blóði er 150-400þús/µL Ungar blóðflögur innihalda RNA Frumuhimna The surface connected canicular system Glycoprótein viðtakar Cytoskeleton Granulur
E N D
Blóðflögur Sigríður Birna Elíasdóttir
Bygging • Kjarnalaus disclaga frumubrot • 2-4 µm í þvermál • Normal gildi í blóði er 150-400þús/µL • Ungar blóðflögur innihalda RNA • Frumuhimna • The surface connected canicular system • Glycoprótein viðtakar • Cytoskeleton • Granulur • Dense granulur (ADP, ATP, serotonin og aðra agonista) • Alpha granulur (fibrinogen, vitronectin, vWF) • Lysosomal granulur (glycosidasar og proteasar)
Blóðflögur • Eru framleiddar í beinmerg • Myeloid línan • Myndast við niðurbrot Megakaryocyta (20-25µm) fyrir tilstuðlan thrombopoetins • Frumur sem fjölfalda erðaefnið án þess að frumuskipting eigi sér stað (16N) • 1000-5000 blóðflögur frá hverjum megakarycyte • Frl. er 35-50 þús/µL á dag • Líftími í blóðrás eru 8-10 dagar • Eru svo teknar upp og þeim eytt í milta og af Kupfer frumum í lifur
Blóðstorkukerfið • Primary hemostasis: blóðflögurnar mynda tappa þar sem sár hefur myndast (sek) • Secundary hemostasis: storkuþættir leiða til fibrin myndunar. Kemur í veg fyrir að blóðflögutappinn bresti og blæðing hefjist að nýju (mín)
Blóð storknar ekki í heilbrigðri æð! • Blóðstorka hefst þegar rof verður á vascular endothelinu og blóðið kemst í snertingu við extravascular vefi • Platelet adhesion • GpIa og GpIb/vWF • Platelet activation • Thrombin, ADP, kollagen, TxA2, adrenalín • Platelet aggregation • GpIIb/IIIa og fibrinogen • Bindistaður fyrir storkuþáttakomplexa • Phosphatidylserine og factor V
Blóðflögupróf • Blóðflögutalning • Byggir á viðnámsmælingu og ljósdreyfimælingu • Function blóðflagna • Blæðingatími (bleeding time) • Kekkjun á blóðflögum • Platelet function analyzer • Closure time • Flow cytometry
Blóðflögugallar Primer blæðing Purpura Stórir marblettir (ecchymoses) Punktblæðingar (petechiur) Slímhúðablæðingar Blæðir lengi úr smásárum Menorrhagia Lífshættulegar blæðingar Storkugallar Secunder blæðingar Stór hematom Liðblæðingar (stórir liðir) Vöðvablæðingar Lífshættulegar blæðingar Munur á blóðflögu- og storkugöllum
Pseudothrombocytopenia Of lítill anticoagulant í sýnaglasinu svo blóðflögur teljast sem hbk Blóðtap Engar blóðflögur í rbk þykkni Minnkuð myndun blóðflagna Vírus sýkingar Eftir geisla- eða krabbameinslyfjameðferð B12 og fólatsýruskortur Beinmergts aplasia eða hypoplasia Hereditary amegakaryocytopoesis Alkóhól Aukið niðurbrot Miltisstækkun Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) Alloimmune eyðing DIC TTP-HUS Kasabach-Meritt syndrome Lyf Truflun á starfsemi Lyf Bernard-Soulier (GP Ib) Glanzmann thrombasthenia (GP IIb/IIIa) Scott´s symdrome (phosphatidyl serine) Wiskott-Aldrich syndrome Hermansky –Pudlak syndrome (dense granulur) Thrombocytopenia
Blóðflöguhemjandi lyf • Hamla prostaglandin myndun • Aspirín og NSAID • Hækka styrk cAMP • Dipyridamole (Persantine) • Hamla ADP bindingu • Clopidogrel (Plavix) • GIIb/IIIA receptor antagonistar • Abciximab (Reopro)
Thrombocytosis einkenni • Vasomotor einkenni • Hausverkur • Sjóntruflanir • Brjóstverkur • Roði og brunatilfinning í útlimum • Thrombosis • Blæðingar
Thrombocytosis • Reactive thrombocytosis • Sýkingar • Eftir aðgerðir • Illkynja sjúkdómar • Eftir miltistöku • Akút blóðleysi • Autonom thrombocytosis • Essential thrombocytosis • Polycytemia vera • Primary myelofibrosis