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CXXVII Reunión regional SEAP Norte: Logroño 23-10-2009

CXXVII Reunión regional SEAP Norte: Logroño 23-10-2009. Dr. Francisco Javier Queipo R1 CUN Dr. Miguel Ángel Idoate Dr. Iosu Sola. Historia clínica. Mujer de 65 años.

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CXXVII Reunión regional SEAP Norte: Logroño 23-10-2009

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  1. CXXVII Reunión regional SEAP Norte: Logroño 23-10-2009 Dr. Francisco Javier Queipo R1 CUN Dr. Miguel Ángel Idoate Dr. Iosu Sola

  2. Historia clínica Mujer de 65 años. Lesiones eritemato-descamativas y ampollosas en extremidades inferiores junto con anemia progresiva y cuadro depresivo de un año de evolución. Desde hace 2 meses, han aparecido lesiones similares en la zona genital. Lesiones refractarias a tratamiento antibiótico, antifúngico, corticoideo oral y complejos multivitamínicos.

  3. Diagnóstico ERITEMA NECROLITICO MIGRANS (ENM). DESCARTAR: Tumores neuroendocrinos, secretores de glucagón. Déficit de zinc.

  4. ENM: Patologías asociadas Patología pancreática: GLUCAGONOMA. Otros tumores neuroendocrinos. Pancreatitis e insuficiencia pancreática. Patología endocrino-carencial: Pelagra/Enfermedad de Casal. Acrodermatitis enterohepática. Fallo en los ácidos grasos esenciales.

  5. ENM: Patologías asociadas Patología intestinal: Atrofia vellositaria del intestino delgado. Enfermedad inflamatoria intestinal (E.Crohn). Patología hepática: Hepatitis virales. Cirrosis. Otros: Niveles elevados de glucagón sin tumor detectable. Síndrome MEN-1. Otros tumores.

  6. Sinaptofisina

  7. Glucagón

  8. Somatostatina

  9. Diagnóstico GLUCAGONOMA (asociado a ENM): Rasgos clínicos de síndrome de glucagonoma. Elevación de glucagón. Tumor demostrable.

  10. Tumores endocrinos pancreáticos Funcionantes: Producen síndromes clínicos relacionados con la producción hormonal del tumor. No funcionantes: Las hormonas que secretan no producen síndromes clínicos, por ejemplo tumores productores de polipéptido pancreático (PP). Algunos de ellos producen más de una hormona peptídica, pero sin repercusión clínica.

  11. Tumores endocrinos pancreáticos Funcionantes: Insulinoma:Hipoglucemia y síntomas neuropsiquiátricos. Glucagonoma:Diabetes, estomatitis y ENM. Gastrinoma: Diarrea, úlcera, dolor abdominal y hemorragia GI. Somatostatinoma:Diabetes, aclorhidria y esteatorrea. PP-oma:Niveles elevados de polipéptido pancreático (PP). VIP-oma: Diarrea acuosa, hipopotasemia y aclorhidria. Tumor productor ACTH: SdCushing con obesidad central, HTA, intolerancia a la glucosa y debilidad muscular. Tumor carcinoide: Síndrome carcinoide con flushing y diarrea. No funcionantes

  12. Dermatosis paraneoplásicas

  13. Dermatosis paraneoplásicas: Postulados de Curth La neoplasia y la enfermedad cutánea son de manifestación simultánea. La neoplasia y la enfermedad cutánea tienen un curso paralelo. La relación entre la enfermedad cutánea y la neoplasia es específica. Según estudios de casos y controles, existe una relación estadísticamente significativa entre la neoplasia y una enfermedad cutánea específica, y/o Asociación genética entre la neoplasia y la enfermedad cutánea específica.

  14. Tipos de dermatosis paraneoplásicas* • Relacionadas con síndromes neoplásicos hereditarios. • Relacionados con síndromes de inmunodeficiencia heredados. • Relacionados con tumores secretores de hormonas. • Relacionados con otros tipos de tumores. * Modificado de CA Cancer J Clin 2009; 59; 73-98

  15. Dermatosis paraneoplásicas

  16. Muchas gracias por vuestra atención

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