kdk

1. CHOLESTASIS E.C. ATRESIA BILIER Oleh Gede

2. PENDAHULUAN

3. Ikterus merupakan manifestasi hiperbilirubinemia, yang ditandai dengan kulit dan sklera yang menjadi kuning. Berdasarkan mekanisme terjadinya, ikterus diklasifi kasikan menjadi ikterus prahepatik, intrahepatik, dan pascahepatik.

4. Kolestasis adalah kegagalan aliran cairan empedu masuk duodenum dalam jumlah normal. Gangguan dapat terjadi mulai dari membrana-basolateral dari hepatosit sampai tempat masuk saluran empedu ke dalam duodenum.Dari segi klinis didefinisikan sebagai akumulasi zat-zat yang diekskresi kedalam empedu seperti bilirubin, asam empedu, dan kolesterol didalam darah dan jaringan tubuh. Secara patologi-anatomi kolestasis adalah terdapatnya timbunan trombus empedu pada sel hati dan sistem bilier.

5. LAPORAN KASUS

6. IDENTITAS • Nama : By. S • Tanggal Lahir : 22 September 2015 • Umur : 1 bln • Jenis Kelamin : Perempuan • Agama : Islam • Status : - • Suku : Sasak • Alamat : Kediri Pelowok • Tanggal Pemeriksaan: 24 Oktober 2015

8. Anamnesa (Heteroanamnesis) • Keluhan Utama : Bayi kuning

9. Riwayat Penyakit Sekarang : • Pasien datang diantar oleh orang tuanya ke IGD RSUD Kota Mataram, pasien rujukan dari rumah sakit gerung. Ibu pasien mengeluhkan anaknya kuning sejak 2 minggu yang lalu. Kuning pada tubuh bayinya makin lama makin menyebar sampai ke seluruh tubuh. Sebelumnya ibu pasien mengatakan bahwa ia melahirkan di Polindes, hamil 7 bulan, lalu setelah 2 hari dirumah dari pusar bayi mengeluarkan darah dan kemudian dibawa lagi ke Polindes dan dirujuk ke RSUD Gerung, saat di RSUD Gerung anaknya demam dan harus dirujuk ke fasilitas kesehatan yang lebih lengkap. Kata dokter yang memeriksa di gerung anaknya menderita kelainan pada hati dan jantungnya, serta kurang berat badan saat lahir.

10. Riwayat Penyakit Dahulu: • Ibu Pasien mengatakan bahwa ia melahirkan pada usia kehamilan 7 bulan dan merupakan anaknya yang pertama. Pada waktu lahir berat anaknya 2000g. Selama dirumah tidak pernah terkena batuk, dan pilek.

11. Riwayat Penyakit Keluarga • Ibu pasien mengatakan bahwa dirinya tidak pernah terkena penyakit infeksi, atau darah tinggi, dan gula darah. Ibu pasien mengatakan tidak terlalu menjaga makanan yang dia makan saat mengandung anaknya.

12. Riwayat Sosial Ekonomi • Ibu pasien mengatakan bahwa dia tinggal didaerah yang jauh dari kota yaitu di Bile Tepung tapi ada pelayanan kesehatan seperti Polindes. Ia juga mengatakan bahwa dari keluarga yang tidak mampu. Ibu mengatakan bahwa ia tidak merokok sebelum dan saat kehamilan, tapi suaminya merokok.

13. Riwayat Obstetri Ibu • Ibu pasien mengatakan selama kehamilan, ia sering melakukan pemeriksaan di bidan setiap bulan sekali, namun tidak disarankan oleh bidan Polindes untuk melakukan pemeriksaan USG ke Pusat pelayanan kesehatan yang lebih besar. Pada saat kehamilan anak nya aktif. Kemudian saat umur kehamilan 7 bulan Ibu merasakan tanda-tanda ingin melahirkan dengan tanda sakit perut dan berak darah sehingga dilarikan ke polindes dan melahirkan spontan.

14. Riwayat Immunisasi • Ibu pasien mengatakan bahwa anaknya tidak mendapatkan imunisasi pada saat di polindes.

15. Riwayat Pengobatan • Sempat dirawat di RSUD Gerung dan diberikan pengobatan. Dari surat rujukannya didapatkan pengobatannya : • Infus D5 ¼ Ns 6 tpm • Injeksi Meropenem 70mg/12jam • PCT drip 20mg/24jam • Injeksi Vit K /24jam • Estazor 20mg/8jam

16. Pemeriksaan Fisik • Tanda Vital • Nadi : 140 x/menit • Respirasi : 54 x/menit • Suhu : 36,9 ºC

17. Antropometri • Berat Badan Bayi : 2100g • Lingkar Kepala : 28 cm • Lingkar Dada : 20 cm • Lingkar Lengan : 7 cm • Anus : Ada • Kelainan : Tidak Ada

18. Status Generalis • Keadaan Umum : Aktif, reflek hisap ada, menangis (+) • Kepala : Normocephal, Cephal Hematom tidak ada. • Mata : Konjungtiva tidak pucat dan sklera ikterik • Telinga : Normotia, dan sekret yang keluar dari telinga tidak ada. • Hidung : Bentuk normal, tidak ada deviasi septum, dan tidak ada sekret yang keluar. • Mulut : Bibir tidak sianosis. • Leher : Pembesaran kelenjar KGB tidak ada.

19. Thorax • Pulmo • Inspeksi : Pergerakan dinding dada simetris statis dinamis • Palpasi : Stem fremitus kanan = kiri. • Perkusi : Sonor pada seluruh lapang paru. • Auskultasi : Suara dasar Bronkovesikuler tanpa sura tambahan paru pada kedua lapang paru. • Cordis • Inspeksi : Pulsasi IC terlihat • Palpasi : Pulsasi IC teraba • Perkusi : Batas jantung normal • Auskultasi : S1 dan S2 murni, Gallop tidak ada, dan Murmur tidak ada.

20. Abdomen • Inspeksi : Permukaan dinding abdomen datar, dan distended tidak ada. • Auskultasi : Bising usus +. • Perkusi : Batas hepar 1/2 dari garis arcus kosta sinistra ke umbilicus dan 1/2 dari proc. Xiphoideus ke umbilikus. • Palpasi : Hepar teraba kosisntensi kenyal, dan tepi tumpul. • Extremitas • Akral hangat • Edema tidak ada • Sianosis tidak ada

21. Pemeriksaan Penunjang • Darah Rutin • Wbc : 9,25 [103/µL] (4.0 – 10.0) • Hgb : 9,3 [g/dl] (11.0 – 15.0) • Hct : 28,0 L [%] (36.0 – 48.0) • Plt : 345 [103/µL] (150 – 380)

22. Kimia Darah • SGOT : 219 U/L H • SGPT : 127 U/L H • Gamma GT : 52 U/L H • ALP : 493 U/L H • Protein Total : 4,36 g/dl • Albumin : 3,61 g/dl • Globulin : 0,80 g/dL • Bil. Total : 16,98 mg/dl H • Bil. Direk : 12,62 mg/dl H • Ureum : 15,5 mg/dl • Creatinin : 0,2 mg/dl • GDS : 41 mg/dl

23. Resume • Pasien rujukan dari RSUD Gerung dibawa oleh orang tuanya mengeluhkan kuning pada badan bayi sejak 2 minggu yang lalu. Bayi dirujuk dengan keadaan demam pada tanggal 22 Oktober 2015. Ibu melahirkan di usia 7 bulan di Polindes, berat badan bayi lahir 2000g. Ibu setiap bulan rajin ke bidan memeriksakan kehamilannya. Kemudian pada tanggal 22 September 2015 melahirkan karena sakit perut dan berak darah. Pada pemeriksaan fisik didapatkan kuning pada seluruh tubuh pasien termasuk sklera pasien, dan terdapat murmur pada auskultasi. Pada pemeriksaan darah didapatkan hasil WBC 9,25 dan pada pemeriksaan kimia darah didapatkan hasil fungsi hati meningkat terlihat dari SOGT dan SGPT yang tinggi juga Alkali Fosfatase yang tinggi.

24. Differential Diagnosis • BBLR • Cholestastis Jaundice ec. Atresia Bilier • Sups. PJB (Penyakit Jantung Bawaan) asianotik ec. PDA, ASD • BKB-SMK

25. Diagnosis • BBLR • Cholestastis Jaundice ec. Atresia Bilier • Sups. PJB • BKB-SMK

26. RencanaTindakan • Rawat Inap di NICU

27. Planning • Diagnostik • USG Abdomen • Ecocardiografi • Terapi • IVFD D5 ¼ Ns 15 tpm • Injeksi Meropenem 50mg/12jam • Urdafalk 10mg/8jam • Asi On Demand

28. Monitoring • Monitoring TTV • Monitoring feses • KIE • Beritahu keluarga pasien tentang penyakit yang dialami anaknya dan komplikasinya, serta beritahu juga tentang prognosisnya yang buruk kepada orang tua pasien.

29. Prognosis • Ad Vitam : dubia et bonam • Ad Fungsional : dubia et bonam • Ad Sanationam : dubia et bonam

35. Pasien dipulangkan tanggal 30 Oktober 2015 karena menolak untuk dilakukan terapi pembedahan oleh dokter bedah anak dan sudah menandatangani surat penolakan tindakan kedokteran. Pasien datang untuk kontrol pada tanggal 25 November 2015 di antar oleh orang tuanya mengeluhkan anaknya batuk, tanpa disertai dahak, ada pilek dan demam sejak 1 minggu yang lalu. Berat badannya naik sampai 2600g namun kuning masih pada seluruh badan. Diberikan terapi Urdafalk 10mg/8jam dan Amoxilin Syrup 5ml/8jam.

36. PEMBAHASAN

37. Bayi Berat Badan Lahir Rendah (BBLR) didefinisikan sebagai bayiyang lahir dengan berat badan kurang dari 2500 gram (WHO, 2011). Menurut IDAI berat badan lahir adalah berat badan yang ditimbang dalam 1 jam setelah kelahiran tanpa melihat masa gestasinya.3

38. Berdasarkan definisi dari WHO dan IDAI, pada kasus diatas dimana bayi lahir dengan berat badan 2000g menandakan bahwa bayi dibawah berat badan 2500g yang artinya bayi pada kasus diatas bisa di diagnosis dengan BBLR (Berat Badan Lahir Rendah). Komplikasi dari BBLR bisa menjadi Hiperbilirubinemia karena adanya kelambatan pematangan organ hepar ini. Namun pada kasus ini lebih curiga karena pada pasien ini sudah berumur 1 bulan tetap saja kulitnya masih kuning.

39. Kolestasis pada bayi terjadi pada ± 1:25000 kelahiran hidup. Insiden hepatitis neonatal 1:5000 kelahiran hidup, atresia bilier 1:10000-1:13000, defisiensi α-1 antitripsin 1:20000. Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1, sedang pada hepatitis neonatal, rasionya terbalik.1,2

40. Bayi–bayi dengan Atresia bilier biasanya lahir dengan berat badan yang normal dan perkembangannya baik pada minggu pertama. Hepatomegali akan terlihat lebih awal. Splenomegali sering terjadi, dan biasanya berhubungan dengan progresivitas penyakit menjadi Cirrhosis hepatis dan hipertensi portal.

41. Dari literature diatas dikatakan bahwa bayi perempuan lebih tinggi angka kejadianya untuk atresia bilier dari pada laki-laki, serta terdapat tanda hepatomegali dimana akan terjadi gangguan hati. Pada kasus diatas, bayi berjenis kelamin perempuan dan mengalami hepatomegali serta dari pemeriksaan penunjang didapatkan hasil fungsi hati yang tidak normal. Selain itu mengapa bisa didiagnosis kolestasis, karena terjadi hambatan akibat atresia bilier terjadi stasis hasil metabolisme dari hati yang seharusnya keluar ke dalam lumen duodenum. Manestasi klinis dapat dilihat pada bagan berikut.

43. Dari data berat badan bayi waktu lahir adalah 2000g dan selama 1 bulan kemudian berat menjadi 2100g dan terakhir kali kontrol ke poli berat bayi ini menjadi 2600g dalam jangka 2 bulan. Hal ini bisa dikarenakan penyakitnya kolestasis dimana pada bagan tersebut dikatakan ada malabsorbsi sehingga menyebabkan malnutrisi dan terlambatnya perkembangan bayi tersebut.

44. Pada penatalaksaan yang dilakukan diberikan Asam Ursodeoksikolat. Ursodeoxycholic acid (UDCA, 3,7-dihidroksi-5-cholanic acid) adalah bileacid hidrofilik yang semakin digunakan untuk pengobatan berbagai gangguan kolestatik.

45. Ursodeoxycholic acid adalah asam empedu tersier yang memiliki potensi untuk mengurangi tingkat kejenuhan asam empedu, sehingga akan menekan pembentukan batu kolesterol dan memperbaiki gangguan pada aliran asam empedu. Ursodeoxycholic acid menekan sintesis dan sekresi kolesterol dari hati dan juga menghambat penyerapan kolesterol pada usus. Ursodeoxycholic acid juga memiliki aktivitas penghambatan kecil pada sintesis dan sekresi asam empedu endogen, tanpa mempengaruhi sekresi fosfolipid ke dalam empedu.4