TUMORES NEUROGÉNICOS TORÁCICOS CON CORRELACIÓN RADIO-PATOLÓGICA

1. TUMORES NEUROGÉNICOS TORÁCICOS CON CORRELACIÓN RADIO-PATOLÓGICA MARGARITA VARGAS ARDILA IGNASI GUASCH ARRIAGA JHON LARA ARREAGA IVAN URRA MARTINEZ JUAN CARLOS QUINTERO RIVERA DAVID DURANY LARA HOSPITAL UNIVERSITARIO GERMANS TRIAS I PUJOL. BADALONA (BARCELONA)

2. GENERALIDADES • ORIGEN: cualquier tejido derivado de la cresta neural y de los sistemas nerviosos periférico, autonómico o paragangliónico. • LOCALIZACION: • Mediastino: 90 %. Los tumores neurogénicos son la principal causa de masa mediastínica posterior. • Pared torácica: 2ª localización más frecuente • Representan el 20% de las neoplasias mediastínicas en adultos y el 35% de las pediátricas. • El 70-80% de los tumores neurogénicos son benignos y la mitad de los pacientes son asintomáticos.

3. TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: SCHWANNOMA, NEUROFIBROMA (incluyendo la variedad plexiforme) TUMOR MALIGNO DE LA VAINA DE LOS NERVIOS. TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPÁTICOS : GANGLIONEUROMA GANGLIONEUROBLASTOMA NEUROBLASTOMA TUMORES DEL SISTEMA PARAGANGLIONAR: PARAGANGLIOMA FEOCROMOCITOMA CLASIFICACION

4. TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: GENERALIDADES • Tumores neurogénicos más frecuentes • Origen: • Nervios raquídeos • Nervios periféricos • Pares craneales: nervios frénico y vago • Tumores propios de adultos jóvenes y de mediana edad • Clínica: • Asintomáticos (hallazgo casual): la mayoría • Parestesias o dolor por compresión de estructuras adyacentes o extensión intraespinal • Tumores de lento crecimiento. Raramente recidivan.

5. TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: SCHWANNOMAS • 75% de los tumores de la vaina de los nervios • Se originan de la vaina del nervio y comprimen extrínsecamente las fibras nerviosas • Tumores encapsulados que se componen de células de Schwann pero no afectan las fibras nerviosas (Fig.1) • Son frecuentemente heterogéneos (de forma directamente proporcional al tamaño) Fig.1 Estructura de fibra nerviosa

6. TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: SCHWANNOMAS ANATOMÍA PATOLÓGICA: presentan dos patrones histológicos característicos: • Antoni tipo A : células de Schwann organizadas de forma densa, con una distribución “en empalizada” de los núcleos • Antoni tipo B: células tumorales dispersas dentro de una matriz mixoide, con depósitos de hialina, así como con cambios xantomatosos, degeneración quística y áreas de hemorragia

7. TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: NEUROFIBROMAS • 20-25% de los tumores de nervios periféricos • Tumores homogéneos, bien definidos, sin cápsula o pseudoencapsulados. • Elnervio afectado se encuentra infiltrado difusamente por los elementos del tumor • ANATOMÍA PATOLÓGICA: proliferación desorganizada de todos los elementos nerviosos (células de Schwann, mielina, fibras nerviosas no mielinizadas y fibroblastos) • Pueden presentarse aisladamente o formando parte de una neurofibromatosis • El neurofibroma plexiforme es una variante importante de neurofibroma que infiltra todo un tronco nervioso o un plexo completo.

8. TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS MALIGNOS • < 5% de los tumores de la vaina de los nervios • Forma maligna de schwannomas y neurofibromas • ANATOMÍA PATOLÓGICA: sarcomas de células fusiformes • 50% se presentan en pacientes con neurofibromatosis . Suelen originarse de un neurofibroma plexiforme. • Provocan invasión local de estructuras mediastínicas o de la pared torácica adyacente.

9. TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: HALLAZGOS DE IMAGEN • Masas bien definidas, esféricas o lobuladas. • Origen nervio raquídeo →masas mediastínicas posteriores (región paravertebral) • Origen nervio intercostal → lesión extrapleural de pared torácica • Erosión ósea benigna costal o en cuerpos vertebrales y ensanchamiento de los agujeros raquídeos: hasta 50% • Crecimiento en forma de “reloj de arena”: por extensión intraraquídea a través del agujero intervertebral (10%) • La RM es la mejor técnica de imagen para valorar el ensanchamiento del agujero intervertebral y la extensión intraespinal del tumor.

10. TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS (SCHWANNOMA):TC • TC simple: tumoraciones de bajo coeficiente de atenuación o isodensas (respecto a los músculos) • TC con contraste ev.: realce homogéneo o heterogéneo • La captación heterogénea es debida a la variable distribución de áreas hipercelulares (áreas de tipo Antoni A) y áreas hipocelulares (áreas de tipo Antoni B)o cambios xantomatosos, quísticos o hemorrágicos.

11. TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS (SCHWANNOMA):RM • T1: señal de intensidad baja a intermedia • T2: señal intermedia a alta; algunas veces muestran áreas con alta señal de intensidad dentro del tumor (por degeneración quística) • T1 con gadolinio: realce en la zona periférica; las áreas de alta señal en T2 (por degeneración quística) no muestran realce.

12. * * TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: SCHWANNOMA MEDIASTINICO Radiografía de tórax lateral: lesión extrapleural, con ensanchamiento de un agujero intervertebral (*). TC (ventana ósea): se observa el schwannoma ( * ) provocando el ensanchamiento del agujero intervertebral( flecha)

13. C A B TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: SCHWANNOMA MEDIASTINICO RM del mismo paciente (secuencias potenciadas en T1): A.-corte axial sin cte.: muestra lesión expansiva de baja intensidad de señal, con extensión extra- e intradural que desplaza el cordón medular y remodela el agujero de conjunción; B.-corte axial con cte.: muestra prominente captación heterogénea (flechas). C.-corte coronal con cte.: evidencia la morfología “en reloj de arena”

14. TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: (SCHWANNOMA):ANATOMÍA PATOLÓGICA Schwannoma: áreas más celulares (Antoni A) incluyendo cuerpos de Verocay. H.E. S100 proteína inmunoreactividad en las células tumorales

15. TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: SCHWANNOMA MEDIASTINICO QUISTICO A C A.-TC sin contraste ev.: masa mediastínica posterior paravertebral izquierda, polilobulada, con área redondeada hipodensa posterior. B.-TC con contraste ev.: se aprecia discreto realce de la masa salvo en el área hipodensa (degeneración quística). C.- RM corte axial potenciada en T2: muestra área altamente hiperintensa B

16. B A C TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: SCHWANNOMA INTERCOSTAL A.- Rx de tórax localizada y B.- TC (ventana ósea): lesión extrapleural con erosión ósea del borde inferior de la 8ª costilla izquierda; C.-TC con contraste ev: masa sólida con captación heterogénea.

17. TC: masas de coeficiente de atenuación relativamente bajo (20-25UH) con realce homogéneo RM: T1: señal de intensidad baja a intermedia T2: imagen “en diana”: la zona periférica muestra una mayor señal de intensidad que la zona central TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS (NEUROFIBROMA):TC Y RM

18. A C B TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS (NEUROFIBROMA) A.-TC sin contraste ev.: tumoración sólida extrapulmonar paravertebral derecha homogénea ; B.-RM corte axial potenciada en T2 con supresión grasa: lesión con alta intensidad de señal; C.-RM corte coronal potenciado en T1: lesión paravertebral derecha de baja intensidad de señal, dependiente de nervio raquídeo.

19. TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS (NEUROFIBROMA): ANATOMÍA PATOLÓGICA Positividad para proteína S100 en las células de Schwann. Neurofibroma: Células alargadas fusocelulares tipo células de Schwann y fibroblastos H. E.

20. TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS (NEUROFIBROMAS PLEXIFORMES) A B Paciente con neurofibromatosis tipo 1. RM: A.- corte coronal secuencia potenciada en T1 sin contraste ev y B.- T1 con supresión grasa y contraste ev.: Múltiples tumoraciones a lo largo de nervios raquídeos y plexos braquiales, con realce de contraste. (Cortesía Dra . E. Vazquez. Hosp. Infantil Vall d’Hebró)

21. C TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS MALIGNOS A B A.-Radiografía de tórax PA y B:-lateral: masa extrapulmonar de gran tamaño localizada en hemitórax izquierdo; C.-TC con contraste ev.: masa paravertebral izquierda, con captación heterogénea y erosión ósea costal (flecha). Asocia derrame pleural izquierdo

22. Son neoplasias derivadas de las células de la cresta neural primitiva que forman el sistema nervioso simpático CLASIFICACIÓN: según grado de madurez GANGLIONEUROMA: compuesto íntegramente de células ganglionares y células de Schwann NEUROBLASTOMA: compuesto primariamente de neuroblastos GANGLIONEUROBLASTOMA: con ambos tipos células maduras (ganglionares) e inmaduras (neuroblastos) TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS

23. TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS: LOCALIZACIONES • Ganglioneuroma: • Mediastino posterior (40%) • Retroperitoneo (35%) • Glándula adrenal (20%) • Cuello (5%) • Neuroblastoma y ganglioneuroblastoma : • Médula adrenal (35%) • Retroperitoneo extraadrenal (30-35%) • Mediastino posterior (20%) • Cuello (1-5%) • Pelvis (2-3%)

24. TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS: GANGLIONEUROMA • Localización torácica: pueden depender de la cadena simpática o de un nervio intercostal. • Edad de presentación: niños mayores de 3años, adolescentes y adultos jóvenes • Clínica: • asintomáticos, a veces, a pesar del gran tamaño de los tumores. • síntomatología por efecto de masa o extensión intraespinal del tumor. Cadena simpática torácica

25. TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS (GANGLIONEUROMA):HALLAZGOS DE IMAGEN • Masas bien definidas, de morfología ovoidea • Configuración elongada a lo largo del margen anterolateral de la columna (orientadas en el eje vertical del tronco simpático). Extensión entre 3 a 5 vértebras • A veces, erosión ósea benigna • TC: • masa homogénea • bajo coeficiente de atenuación (debido a la abundante cantidad de matriz mixoide y relativa baja cantidad de células ganglionares). • calcificación: hasta 60% • leve realce homogéneo o heterogéneo • RM: • T1: señal de baja intensidad • T2: señal alta y heterogénea aparentemente causada por combinación de material mixoide y células ganglionares.

26. A C B TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS (GANGLIONEUROMA) A.-Rx de tórax localizada: alteración del contorno mediastínico en la ventana aórticopulmonar; B.-TC con contraste ev.: masa mediastínica de bajo coeficiente de atenuación en ventana aórticopulmonar. El resultado anatomopatológico fue ganglioneuroma, a pesar de su localización atípica. C.-Anatomía patológica (H. E.) : células ganglionares (flecha) y células de Schwann.

27. TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS: GANGLIONEUROBLASTOMA ANATOMIA PATOLÓGICA: • tumores “mixtos”: muestran hallazgos histológicos de ganglioneuromas y neuroblastomas • las células ganglionares se encuentran en menor grado que en los ganglioneuromas y presentan diversos grados de inmadurez. • puede ser bien definido y homogéneo o presentar áreas de nodularidad, hemorragia y necrosis, similar al neuroblastoma. • Edad de presentación: niños menores de 10 años • Clínica: dolor causado por efecto local del tumor primario o de la enfermedad metastásica. También, irritabilidad, perdida de peso, déficit neurológico periférico o sdr. de Horner

28. TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS(GANGLIONEUROBLASTOMA):HALLAZGOS DE IMAGEN • Masas paravertebrales ovoideas, de márgenes bien definidos o irregulares • A veces, localmente invasivas • TC Y RM: • sólidos y homogéneos: 50% • heterogéneos, con áreas quísticas: 50% • Calcificaciones granulares frecuentes (TC) • Manifestaciones de diseminación metastásica.

29. C A B TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS(GANGLIONEUROBLASTOMA) A.- TC con contraste ev. corte coronal: masa paravertebral derecha toracoabdominal, homogénea, con presencia de calcificaciones en su margen más craneal (flechas). B.-RM corte axial potenciado en T2 SPIR y C.-RM corte coronal potenciado en T2 : masa paravertebral derecha toracoabdominal homogénea, con una señal levemente hiperintensa. :

30. TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS(GANGLIONEUROBLASTOMA):ANATOMÍA PATOLÓGICA Células ganglionares grandes (flecha) y células de Schwann pequeñas, rodeándolas.

31. TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS: NEUROBLASTOMA • ANATOMÍA PATOLÓGICA: • compuesto principalmente por neuroblastos, células simpáticas indiferenciadas e inmaduras • nidos de células pequeñas, redondeadas con núcleo hipercromático y citoplasma escaso • rosetas de Homer Wright (o pseudorosetas) • Edad de presentación: niños menores de 2 años (60%) ó 5 años (70-90%). Puede verse en recién nacidos y ser diagnosticado en ecografía prenatal. • Clínica: • Sintomatología más frecuentemente por metástasis a distancia • Irritabilidad, perdida de peso, fiebre, dolor torácico, sdr. de Horner, mioclonías y ataxia • Secreción de catecolaminas: • productos de degradación en la orina ( ácido vanilmandélico y el ácido homovanílico ): ayudan en el diagnóstico preoperatorio y en el seguimiento de la recidiva tumoral. • puede causar HTA, “flushing” y un síndrome diarreico líquido.

32. TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS (NEUROBLASTOMA):HALLAZGOS DE IMAGEN • TC: • masas paravertebrales sólidas, elongadas, de bordes irregulares • captación heterogénea, con áreas de bajo coeficiente de atenuación debidas a necrosis tumoral o hemorragia • erosión ósea vertebral o costal • calcificaciones muy frecuentes (“en nube”, “en anillo”, punteadas, groseras): 80-90%% • metástasis: • hepáticas: hepatomegalia secundaria a infiltración difusa o lesiones focales hipodensas • pulmonares: nódulos o masas pulmonares (por confluencia de varios nódulos) • óseas: bandas radiolucentes submetafisarias, reacción perióstica en huesos largos

33. TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS (NEUROBLASTOMA):HALLAZGOS DE IMAGEN • RM: • masas típicamente heterogéneas • T1: señal de intensidad relativamente baja. Las áreas hemorrágicas pueden manifestarse como áreas de alta intensidad de señal. • T2: señal de alta intensidad. Los cambios quísticos pueden aparecer brillantes. • realce variable • calcificaciones difíciles de detectar en RM • extensión intraespinal del tumor:≈ 30% • Gammagrafía con I123 (MIBG): • relativamente específica para neoplasias de origen simpático • puede utilizarse en la detección de neuroblastoma primario y metastásico

34. A B C TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS (NEUROBLASTOMA) A.-Radiografía de tórax AP localizada: lesión apical derecha de morfología redondeada.(flechas) B.-TC de tórax con contraste ev.: masa tumoral apical derecha sólida, moderadamente heterogénea C.- Anatomía patológica: células pequeñas redondas, hipercromáticas formando las rosetas de Homer Wrigh

35. A B TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS (NEUROBLASTOMA DEL ADULTO) Mujer de 29 años A.-Radiografía de tórax PA: masa mediastínica y parahiliar derecha muy voluminosa, de bordes mal definidos. B.-TC con contraste ev.: masa mediastínica posterior heterogénea con extensión pleural y parahiliar derechas, con erosión ósea costal (flecha).

36. TUMORES DEL SISTEMA PARAGANGLIONAR: GENERALIDADES • ORIGEN: células neuroepiteliales (paraganglios) dispersas en el organismo, caracterizadas por la presencia de gránulos neurosecretores de catecolaminas • Pueden derivar tanto del sistema simpático como del parasimpático • Pueden ser benignos o malignos (30-40%) • Los tumores biológicamente inactivos derivan de células no cromafines ( paragangliomas), mientras que los tumores bioquímicamente activos derivan de células cromafines (feocromocitomas) • Pueden ser multicéntricos • “Quemodectomas”: tumores de los cuerpos carotídeo y aórtico, únicos paraganglios con tejido quimiorreceptor demostrado

37. TUMORES DEL SISTEMA PARAGANGLIONAR (PARAGANGLIOMAS): LOCALIZACIONES • Cuello: • cuerpo carotídeo: en la bifurcación de la arteria carótida común • nervio vago • Hueso temporal: glomus yugular • Mediastino: • anterosuperior: cuerpo aórtico (paraganglios aórtico-pulmonares) • posterior: cadena simpática torácica (paraganglios aórtico-simpáticos) • Retroperitoneo: • cadena simpática lumbar • órgano de Zuckerkandl: adyacente al origen de la arteria mesentérica inferior en la aorta abdominal

38. PARAGANGLIOMAS MEDIASTÍNICOS: GENERALIDADES • 1-10% de todos los paragangliomas • Paragangliomas aórtico-pulmonares: raramente funcionantes • Paragangliomas aórtico-simpáticos: 50% funcionantes • La incidencia de malignidad en paragangliomas mediastínicos es más alta que en otros paragangliomas. • Los paragangliomas aórtico-pulmonares suelen presentar comportamiento agresivo, con metástasis en 15% de casos (metástasis óseas y pulmonares son las más frecuentes). • Diagnóstico bioquímico de paragangliomas funcionantes: medición de catecolaminas y sus metabolitos en orina

39. PARAGANGLIOMAS MEDIASTINICOS: HALLAZGOS DE IMAGEN • TC: • realce muy intenso tras la administración de contraste endovenoso. • heterogéneas con áreas centrales de menor coeficiente de atenuación secundaria a necrosis: lesiones de mayor tamaño • RM: • T1: señal de intensidad baja-intermedia • T2: señal de intensidad intermedia-alta • apariencia “en sal y pimienta”: debida a focos de hemorragia (sal) y vacío de señal correspondiente a los vasos (pimienta). • Gammagrafía con I123- MIBG: útil para la detección de tumores extraadrenales

40. PARAGANGLIOMA AORTICOPULMONAR A B A.-Radiografía de tórax PA.:Masa mediastínica paraaórtica izquierda B.-TC sin contraste ev.: masa mediastínica anterior y media, yuxtaaórtica discretamente heterogénea. C.-TC con contraste ev.: destaca un realce muy intenso. C

41. PARAGANGLIOMAS MEDIASTINICOS: ANATOMÍA PATOLÓGICA H. E. células neuroendocrinas muy bien diferenciadas de límites imprecisos con estroma vascular. Tinción de cromogranina positiva para las células tumorales de paraganglioma.

42. PARAGANGLIOMA AORTICO-SIMPATICO A B A.- TC con contraste ev.: masa mediastínica posterior izquierda, con captación muy intensa, acompañado de derrame pleural izquierdo. B.-RM corte coronal potenciado en T1 : masa paravertebral moderadamente hiperintensa y heterogénea.

43. B A PARAGANGLIOMA AORTICO-SIMPATICO TC y gammagrafía del mismo paciente anterior. A.-TC abdominal con contraste ev.: muestra una lesión nodular hipercaptante en región suprarenal izquierda (flecha) que también corresponde a paraganglioma. B.-Gammagrafía con I123 (MIBG): se aprecian dos focos de captación en región torácica izquierda y abdominal superior izquierda (cabezas de flecha).