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CASO CLINICO. HEPATOESPLENOMEGALIA. Danilo de Melo Gomes Maria Thereza Alves Pontes Coordenação: Luciana Sugai. Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br. 8/10/2008. Identificação. I. F. S., 9 m, F
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CASO CLINICO HEPATOESPLENOMEGALIA Danilo de Melo Gomes Maria Thereza Alves Pontes Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br 8/10/2008
Identificação • I. F. S., 9 m, F • Naturalidade, residência e procedência: Palmas – TO • Pai: 32 anos, vigilante, católico • Mãe: 30 anos, do lar, católica • Reg = 191207-2
Queixa Principal • “Febre alta há 28 dias”
HDA • 24/8: febre súbita (38,7°C) →antitérmico; • Persistência da febre diária (38,7 a 39,5°C), sem predomínio ao longo do dia, remitente; • Chorosa, hipoativa, hiporexia e dor abdominal (sugestiva);
HDA • 29/8: aumento do volume abdominal e colúria → internação por 11 dias; • Diagnóstico indefinido e alta em 9/9; • 9/9 a 13/9 - febre diária; • 13/9: vômitos, diarréia, icterícia e acolia fecal → nova internação;
HDA • Medicação (4 doses): sem melhora do estado geral e da febre + aumento progressivo do volume abdominal. • 13/9 – 17/9: diarréia; • 13/9 – 19/9: vômitos; • 18/9: transfusão sanguínea; • 20/9: admissão no HRAS.
Antecedentes Fisiológicos • Mãe: G3 P3 (NO C3) AO; • Pré-eclâmpsia no 8° mês; • Parto: cesáreo, de termo, 40s + 1d, Apgar = 8/9; • Peso=3145 g, Estatura=49 cm, PC=35 cm; • TS do RN: B – / TS da mãe: O +; • Vacinação: falta 3ª dose hepatite B; • SME até o 5° mês; • DNPM adequado.
Antecedentes Patológicos • Fototerapia após o nascimento (alta no 4° dia após o parto); • Hemotransfusão em 18/09/08; • Amicacina (6 d) - tratamento de ITU há 13d.
Antecedentes Familiares • Pais hígidos; • Irmã (6 a) e irmão (5 a): varicela há 15 dias; • Família materna: DM e HAS.
Hábitos de Vida • Moradia: casa de alvenaria, 5 cômodos, 5 habitantes; • Fossa asséptica, água encanada e filtrada para ingesta; • Dieta atual: SM 3/3h, Mucilon 2 x ao dia, fruta 1 x ao dia, papa salgada 2 x ao dia; • Nega presença de animais peridomicílio.
Exame Físico • BEG, hipocorada (+/4+), ictérica (+ a ++/4+), escleras ictéricas, hidratada, eupnéica, afebril, acianótica, ativa e reativa; • ACV: RCR 2 tempos, BCNF, sem sopros; • AR: FR = 54 irpm, MV + bilateralmente, sem RA, sem sinais de esforço respiratório;
Exame Físico • Abdome: normotenso, RHA +, distendido, indolor, fígado a 6,5 cm do RCD e baço a 5,5 cm do RCE; • SNC: sem sinais de irritação meníngea; • Extremidades: sem edema, boa perfusão periférica; • Oroscopia sem alterações.
Hipóteses Diagnósticas
Exames Complementares • 30/08/08 Sintomas: febre, irritabilidade, hiporexia, dor e aumento do volume abdominal, hipoatividade, colúria.
Exames Complementares PCR= 17,1 (VR até 0,3) Glicemia= 88 Creat. = 0,2 Ca = 7,8 (VR 8,5 a 10,1) Fosf = 4,1 Na = 134 K= 4,5 Cl = 105 TGO = 193 (até 37) TGP = 755 (até 41) Albumina = 1,7 LDH = 1441 (100 a 190) EAS = densidade 1015 / pH 5,0 / urob 0,2 / nit - / prot 0,01 / leuc 20.000 / hem 5000 / Flora bact++ • 13/09/08: • Hemograma: • 2,7 hem • 6,7 Hb • 20,2 Ht • VCM = 74 • HCM = 24,7 • CHCM = 33,3 • Leuc = 4500 (43 seg; 44 linf; 10 mono; 03 eos) • Plaq = 135000 Persiste febre + vômitos, diarréia, icterícia e acolia fecal. Nova internação. Medicação.
Exames Complementares • 14/09/08: • USG abdominal = hepatoesplenomegalia sem alteração textural ou de ecogenicidade. Aumento progressivo do volume abdominal.
Exames Complementares PCR= 10,3 VHS = 35 (1-10) Glicemia= 83 Ca = 7,4 Na = 139 K= 4,1 Mg = 1,4 TGO = 850 TGP = 234 FA = 335 (VR até 280) GGT= 155 (VR 5 a 55) DHL = 1300 Albumina = 1,7 TAP = 13s / 83% INR = 1,02 TTPA = 42s • 16/09/08: • Hemograma: • 2,57 hem • 6,3 Hb • 19,1 Ht • Poiquilocitose + • Hipocromia + • Microcitose +++ • Leuc = 3000 (30 seg – 930 neutrófilos; 1 bast; 55 linf; 10 mono; 4 eos) • Plaq = 89000 Piora progressiva do quadro.
Exames Complementares PT = 5,1 Albumina = 2,2 Globulina = 2,9 A/G = 0,8 (1,13 a 1,37) • 18/09/08: • Hemograma: • 3,82 hem • 9,6 Hb • 29,8 Ht • Leuc = 4200 (39 seg – 1638 neut; 53 linf; 7 mono; 1 eos) • Plaq = 80000 Hemotransfusão.
Evolução • Foram feitas duas tentativas sem sucesso de se realizar biópsia de tíbia (13/9 e 18/9). • A criança manteve-se afebril desde a internação, apresentando melhora da icterícia e redução da hepatoesplenomegalia. • Alta em 26/09/08.
Exames Complementares • 19/09/08 • TGO = 1169 • TGP = 306 • FA = 222 • GGT= 89 • TAP = 52,8s / 12,8% • INR = 4,34 • TTPA = 131,1s
Exames Complementares VHS = 20 Glicemia= 107 Ur= 17 Cr= 0,3 Ca = 9,3 Na = 139 K= 5,0 Cl= 115 TGO = 611 TGP = 267 BT= 10,6 BD= 6,3 FA = 462 GGT= 115 DHL = 2504 PT = 5,8 Albumina = 2,9 TAP = 42,9s INR = 4,72 TTPA = 1m 26s • 20/09/08: • Hemograma: • 3,93 hem • 9,85 Hb • 29,7 Ht • Leuc = 3760 (31 seg; 68 linf; 1 mono) • Plaq = 75700
Exames Complementares Glicemia= 85 Ur= 13 Cr= 0,3 Ca = 9,9 Na = 142 K= 5,2 Cl= 106 TGO = 104 TGP = 82 BT = 5,0 BD= 3,0 FA = 652 GGT= 112 DHL = 846 Amilase = 54 PT= 7,7 Albumina = 4,0 TAP = 15,6s INR = 1,27 TTPA = 47s • 25/09/08: • Hemograma: • 4,25 hem • 10,7 Hb • 32,7 Ht • Policromia ++ • Gran. Tóxicas + • Leuc = 7200 (70 seg – 2020 neutrófilos; 58 linf; 11 mono; 1 bas) • Plaq = 378000
Causas de Hepatoesplenomegalia Infecciosas Doenças do Colágeno Doenças Hematológicas Doenças Metabólicas Neoplasias Hipertensão Portal Outras causas • Malária • Mononucleosa Infecciosa • Hepatite Viral • Abscesso • Sífilis • Tuberculose • Histoplasmose • Esquistossomose • Calazar • Doença de Chagas • Artrite Reumatóide Juvenil • Lúpus eritematoso sistêmico • Doença de Gaucher • Doença de Niemann-Pick • Amiloidose • Hemossiderose transfusional • Mucopolissacaridoses • Galactosemia congênita • Histiocitose • Síndrome de Fanconi • Anemias hemolíticas • Leucemia • Cistos • Hipervitaminose A • Hipertireoidismo • Sarcoidose • Osteoporose • Doenças de hipersensibilização • Síndrome de Hipertensão portal • Insuficiência Cardíaca Prolongada
Malária Zona endêmica Aparecimento de hepatoesplenomegalia poucos dias após aparecimento de febre Diagnóstico: gota espessa
Mononucleose Infecciosa Esplenomegalia em 50% dos casos Hepatomegalia discreta Hepatoesplenomegalia associada à febre, faringite e tumefação dos linfonodos superficiais, especialmente os cervicais Presença de anticorpos heterófilos e linfócitos atípicos no soro confirmam o diagnóstico
Hepatite Viral Fora de zonas de grandes endemias é a principal causa de hepatomegalia na 2ª infância Esplenomegalia somente nos casos mais sérios Evolução: febre, anorexia, vômitos e dor abdominal, seguidos de icterícia, colúria e acolia fecal ALT está sempre muito elevada Sorologia confirma o diagnóstico
Sífilis Congênita Disseminaçãohematogênica do Treponemapallidum Hepatomegalia em casos graves, associada à icterícia → hepatite intersticial difusa Manifestações ao nascer: lesões cutâneas (pênfigo, erupções maculopapulosas e infiltração difusa), rinite (secreção purulenta e sanguinolenta e nariz em sela), alterações ósseas (osteocondrites e pseudoparalisia dos membros dolorosa- Parrot) e hepatoesplenomegalia Diagnóstico: Rx ossos longos, sorologia e pesquisa do Treponema nas lesões cutâneas exsudativas
Tuberculose Nota-se hepatoesplenomegalia nas formas generalizadas (miliar) É discreta Baço muito grande não é Tuberculose Raio-x de tórax, provatuberculínea, PCR, exame do escarro
Histoplasmose Mais comum em zona rural, presença de aves, em lactentes e imunodeficientes Hepatoesplenomegalia em casos graves Sintomas: febre irregular, perda de peso, diarréia, palidez, infiltrados pulmonares com adenopatia mediastinal, ulcerações na pele e mucosas Diagnóstico diferencial: TB (sem hipertrofia notável do baço e do fígado) Anemia hipocrômica e leucopenia com linfocitose relativa Diagnóstico: cultura ou prova de fixação de complemento
Esquistossomose Zona endêmica Hepatomegalia indolor, precedida por diarréia (Forma invasora inicial) Hepatoesplenomegalianafasecrônica Baço aumenta progressivamente + deposição de ovos no conduto portal + inflamação (Síndrome de Hipertensão Portal) → Forma Clássica Diagnóstico: pesquisa de ovos do parasita + eosinofilia
Doença de Chagas Contato com Triatomíneo Na fase aguda, o fígado grande e doloroso e mais atingido do que o baço HC: Leucocitose (diferente do Calazar) Sinal de Romanã Diagnóstico: Sorologia para Chagas
Artrite Reumatóide Juvenil Baço hipertrofia-se em 1/3 dos casos Quadro clínico: artrite, febre e adenopatias superficiais Importante: diferenciar da doença reumática na fase inicial ( Não provoca esplenomegalia)
Lúpus Eritematoso Sistêmico Atinge, predominantemente, mulheres, jovens, brancas Esplenomegalia é muito freqüente Quadro clínico: erupção malar, serosite, erupção discóide, fotossensibilidade, úlcera oral, artrite, distúrbios neurológicos e hematológicos, anticorpo anti-nuclear
Anemia Hemolítica Baço é responsável pela hemólise O baço aumenta nas fases agudas e a hipertrofia é leve nas fases de latência Fígado aumenta discretamente e fica duro nos casos prolongados Anemia, icterícia e esplenomegalia: hemólise Pode ocorrer a tríade em infecções, só que a icterícia tem padrão obstrutivo Crises de seqüestros Doenças: anemia falciforme, talassemia major eanemia esferocitária congênita
Leucemia Na fase aguda, a hipertrofia do baço é discreta e o órgão é mole e pouco doloroso Na fase crônica, o baço é sempre palpável, duro e indolor O fígado hipertrofia-se por infiltração do tecido leucêmico, tanto na fase aguda quanto crônica Sintomas: palidez, perda de peso, febre, hemorragias Diagnóstico: hemograma completo e mielograma
Síndrome de Hipertensão Portal Prolongada Esplenomegalia é a manifestação central Curso lento, insidioso, qualquer idade Presença de varizes esofageanas e circulação colateral no abdome Medula óssea hiperativa e hiperesplenismo Obstrução: intra, extra e supra-hepática (Budd-Chiari) Rim policístico: cistos nos rins e fígado. (Urografia excretora e biópsia hepática)
Insuficiência Cardíaca Prolongada Cardiopatias graves, congênitas ou reumáticas, como a pericardite constritiva crônica, → descompensação → aumento da pressão venosa + congestão passiva do fígado e do baço → atrofia da polpa esplênica e substituição por tecido fibroso → esplenomegalia permanente
Calazar • Predomina em zonas rurais • Esplenomegalia e febre: quadro inicial • Hepatomegalia em menor grau e mais tardiamente • Polimicroadenopatia, tosse, febre contínua, perda de peso, anemia, hemorragia são comuns • HC: anemia, leucopenia com neutropenia e aneosinofilia • Redução de albumina e aumento de gamaglobulina • Diagnóstico: achado da Leishmania na medula óssea ou baço • Diagnóstico Diferencial: malária, esquistossomose e salmonelose septicêmica prolongada • Tratamento: Glucantime ou Anfotericina B
Bibliografia • Veronesi, Roberto Focaccia. Tratado de Infectologia. Editora Atheneu 1996. • Manual de vigilância e controle da leishmaniose visceral/ Ministério da Saúde, 2003. • Marconde, Eduardo. Pediatria básica volume 2. Editora sarvier 1994.