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CASO CLINICO

CASO CLINICO. Presenta: Dra. Mónica Vargas Salinas RMI Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Revisó: Dra. Micaela Martínez Balbuena RMI Dr. César Vega RMI. HISTORIA CLINICA . FICHA DE IDENTIFICACION Nombre : FMX Sexo: F emenino

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CASO CLINICO

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Presentation Transcript

  1. CASO CLINICO Presenta: Dra. Mónica Vargas Salinas RMI Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Revisó: Dra. Micaela Martínez Balbuena RMI Dr. César Vega RMI

  2. HISTORIA CLINICA FICHA DE IDENTIFICACION • Nombre: FMX • Sexo: Femenino • Edad: 38 años • Ocupación: Ama de casa • Origen y residencia: Cuernavaca Morelos • Fecha de ingreso: 24 de mayo

  3. ANTECEDENTES HEREDO-FAMILIARES • Madre viva, de 65 años de edad, cursa con DM2 y LES • Padre de 62 años de edad, cursa con HAS • 2 hermanos de 40 y 35 años sin antecedentes de importancia • 2 hijos de 12 y 7 años aparentemente sanos

  4. ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLOGICOS • Gpo sanguíneo: desconoce • Lateralidad: diestra • Vivienda: Cuenta con todos los servicios intra y extradomiciliarios.

  5. ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS • Higiénicos: adecuados • Alimentación: adecuada en calidad y cantidad • Actividad física: sedentaria • Tabaquismo: positivo, 1 cajetilla diaria desde los 20 años. IT 8 p/a • Etilismo: positivo referido como social • Toxicomanías: Negadas • Esquema de vacunación: Básico completo, niega inmunizaciones en el último año.

  6. ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS • Alérgicos: Negados • Transfusionales: Negados • Quirúrgicos: apendicectomia a los 15 años • Traumáticos:negados • Médicos: negados • Medicamentos: negados

  7. ANTECEDENTES GINECO-OBSTETRICOS • Menarca: 12 años • ciclos 30x3, eumenorreica • FUM 23-06 • G 3, P 2, C 0, A 1 • Citología vaginal: normal, hace 1 año.

  8. PADECIMIENTO ACTUAL Lo inicia el 17-05, cursando con fiebre de 39°C, acompañado de astenia, adinamia y artralgias, con mejoría parcial a la ingesta de paracetamol, sin otros síntomas acompañantes. El 24-05 se le agregó adenopatías laterocervicales derechas, de 1 a 2 cms, móviles y no dolorosas, por lo cual acude con su Médico tratante quien decide su ingreso.

  9. EXPLORACION FISICA • SV: T.A. 120/80 mmHg, FC 80 lpm, FR 22 rpm, Temperatura 39.3 °C. • Paciente femenino, de edad biológica similar a la cronológica, consciente, alerta, orientada en las tres esferas. Palidez de mucosas y tegumentos

  10. Cráneo y cuello • Normocéfalo, sin hundimientos ni exostosis • Isocoria. Reflejos pupilares presentes • Narinas permeables • Cavidad oral con mucosas mal hidratadas • Cuello cilíndrico, tráquea central y desplazable, con ganglios cervicales de cadena lateral derecha, 1 a 2 cm, ganglio supraclavicular izquierdo de 1 cm, firmes e indoloros, no adheridos a planos profundos, pulsos carotídeos sin alteraciones, no IY. Tiroides de tamaño normal, consistencia adecuada, central y sin masa palpables.

  11. Cardiopulmonar • Tórax simétrico • Amplexióny amplexación adecuadas, murmullo vesicular, no sibilancias, ni estertores. No uso de músculos accesorios de la ventilación, no cianosis. • Precordiorítmico, no soplos o frote pericardico, S1 único, Choque de punta en 5º EICI.

  12. Abdominodigestivo • Blando, depresible, no doloroso, no datos de irritación peritoneal, normoperistaltico. • No hepato o esplenomegalia.

  13. Extremidades • Integras, simétricas, eutróficas. Fuerza muscular 5/5, ROTs 2/4 en todas las extremidades. Llenado capilar 2”. Adecuado estado neurovascular

  14. Neurológico • Glasgow 15 puntos • Nervios craneales I-XII íntegros • Reflejos osteotendinosos2/4 • Fuerza 5/5 en todas las extremidades • No Babinski • Sensibilidad conservada en todas sus modalidades. • No datos de HIC ni signos meníngeos • Marcha no valorada.

  15. LABORATORIOS • Hemoglobina de 8 g/dl • Hematocrito de 29 % • Leucocitos 7500 75/15% • Plaquetas 140,000 • TGO 44 U/L • TGP 56 U/L • GGT 110 • DHL 468 U/L • Glucosa 98mg/dl • BUN 20.0 mg/dl • Urea 32 mg/dl • Cr 0.90 mg/dl

  16. RADIOGRAFIA DE TÓRAX

  17. Factor reumatoide, ANA y anti-DNA negativos • Hemocultivos y cultivos para micobacterias fueron negativos • Ecografía cervical: múltiples adenopatías laterocervicales derechas, submaxilar derecha, y laterocervical izquierda baja Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

  18. BIOPSIA • La biopsia inicial reportó una linfoadenitis inespecífica • Zonas de necrosis • material eosinófilo, múltiples detritus celulares, abundantes histiocitos Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

  19. BIOPSIA • Areas clara y oscuras con algunos folículos linfoides periféricos de diferentes tamaños, con centros germinales normotípicos y efecto claro oscuro conservado. Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

  20. BIOPSIA En las áreas claras interfoliculares se observaban zonas de necrosis constituidas por material eosinófilo, múltiples detritus celulares, con presencia de abundantes inmunoblastos, histiocitos y algunos linfocitos pequeños

  21. D I A G N Ó S T I C O LINFADENITIS HISTIOCITICA NECROTIZANTE

  22. LINFADENITIS HISTIOCITICA NECROTIZANTE(ENFERMEDAD DE KIKUCHI) HISTORIA • Kikuchi, Fujimoto y colsprimeros en describirla • Japón en 1972 • Nombre anatomopatológico: linfadenitishistiocíticanecrotizante • Primer caso afectando cabeza y cuello fue descrito por Gleeson en 1985 Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

  23. EPIDEMIOLOGIA • Enfermedad de baja frecuencia • 14 casos en México* • Afecta a adultos menores de 40 años • Edad promedio: 21 años • Mayor incidencia en sexo femenino entre los 20 a 30 años • Relación mujer-hombre de 4:1 o 3:2 • Distribución mundial • Mayor prevalencia en la población asiática Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216 *M. Gtz-Campo, et al. Enfermedad de kikuchi, Estudio clinico-patologico e inmunohistoquimico.RevInvestClin, sep-oct 2006, pp441-449.

  24. ETIOPATOGENIA • No ha sido aún identificada • Interferón-γ, la interleukina-6 o apoptosis • Pb proceso apoptótico mediado por linfocitos TCD8+ • inducida por perforina o el ligando Fas • 82,4% de las células expresan perforina • Asociado a etiología viral o autoinmune Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

  25. Agentes infecciosos sospechosos como su causa: • Toxoplasma gondii, Yersiniaenterocolítica, • virus Epstein-Barr, herpes virus tipo 6 y 8, virus rubéola • paramyxovirus y virus de la parainfluenza • Traslocaciones cromosómicas: t(2:16) • Respuesta inmune exagerada mediada por células T en personas genéticamente susceptibles en respuesta a una variedad de estímulos no específicos. Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

  26. Algunos genes HLA clase II son más frecuente en pacientes con Kikuchi • La incidencia de los alelos DPA1*01 y DPB1*0202 es mayor en pacientes con Kikuchi • Estos genes son más frecuentes en personas asiáticas Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

  27. DIAGNÓSTICO A) MANIFESTACIONES CLINICAS • Linfoadenopatías • 80% de las veces existen adenopatías generalizadas (27% ABC) • Más frecuente localización cervical, predominio posterior • Unilateral • Ubicación axilar segunda en frecuencia • Indoloros • Fiebre intermitente (30-50 %) • Malestar moderado Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

  28. Afección extraganglionar: piel, miocardio y M.O • Cutáneas: máculas, pápulas o eritema urticarial o multiforme • 10% de los casos con hepato-esplenomegalia • Poco frecuente compromiso neurológico: meningitis aséptica o ataxia cerebelosa • Manifestaciones menos frecuentes : pérdida de peso, náuseas y vómitos, odinofagia y diaforesis nocturna Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

  29. DIAGNÓSTICO B) LABORATORIOS • Pueden ser normales • Leucocitopenia (25-58%) o leucocitosis (2-5%) • 25-31% de linfocitos atípicos • trombocitopenia y neutropenia (25-58%) • Alteraciones discretas de enzimas hepáticas • Aumento de la DHL y VSG Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

  30. DIAGNÓSTICO C) GABINETE • TC, RNM y ecografía, no ayudan en establecer el diagnóstico • Pequeños linfonodosarracinamados* Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216 * Miller y Pérez-Jaffe. M. Gtz.Rev. Invest . Clin. ABC. Mex 2006

  31. Áreas de necrosis bien limitada. Linfocitos e histiocitos con aspecto de “media luna D) HISTOPATOLOGICO • Biopsia excisional • establece el diagnóstico • Histológicamente • Áreas focales de necrosis en parches, con histiocitos e inmunoblastos, mezclados con detritos celulares y ausencia de neutrófilos Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216 M.Gtz, et al. Enf de kikuchi. Estudio clinico-patologico e inmunohistoquimica. Rev de Investigación clinica. 58 (5). Sep.oct 2006. pp 441-449

  32. Inmunofenotipo • Predominancia de células T con predominio de CD8+ sobre CD4+ • Inmunohistoquímica • CD68 y CD3 (+), CD20 (+/-) y CD30 (-) • Histiocitos expresan mieloperoxidasa y CD68 Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

  33. CRITERIOS • 1) áreas irregulares de necrosiseosinofílica en la corteza o paracorteza de los linfonodos • 2) fragmentos de material nuclear distribuidos de manera irregular en el área de necrosis • 3) ausencia de granulocitos y plasmocitos • 4) racimos de células T plasmocitoides • 5) numerosos inmunoblastos (linfocitos transformados) Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

  34. Proliferación difusa de linfocitos e histiocitos con escasa apoptosis • Clasificación histológica según Kuo: • Proliferativa • varios histiocitos, monocitos plasmocitoides y número variable de células linfoides con fragmentos nucleares cariorrécticos y apoptosis eosinofílica Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

  35. Áreas de necrosis bien limitada. Linfocitos e histiocitos con aspecto de “media luna” • Necrotizante • se agrega necrosis coagulativa Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

  36. Área de necrosis con histiocitos (macrófagos) “espumosos • Xantomatosa • Predominio de histiocitos espumosos Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

  37. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Histopatológico • Gran número de enfermedades infecciosas, tuberculosis, sarcoidosis • Procesos autoinmunes y enfermedades linfoproliferativas Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

  38. Bosch X, Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto. MedClin (Barc)2004; 123(12):471-6.

  39. EVOLUCIÓN • Curso clínico y pronóstico son buenos • Curso limitado y benigno • Resolución espontánea de semanas a meses • Plazo máximo de 6 meses • No deja secuelas Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

  40. TRATAMIENTO • No existe terapia específica probada • Se recomienda la terapia sintomática • Antiinflamatorios o corticoides (ASA) • Semanas o meses en función de la severidad • Corticoides (prednisona y prednisolona) Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

  41. MANEJO DE LA PACIENTE • Anti-inflamatorios no esteroides con adecuada respuesta, sin presentar remisión a los durante 6 meses.

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