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RELATO DE CASO: Insuficiência Hepática em paciente com Calazar. CASO CLÍNICO. Internos: Vinnicius Gustavo Campos Diego Bruno Soares Orientadora: Drª Elisa de Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS Pediatria – HRAS. Admissão – P.S. – 14/11/2005. Identificação:
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RELATO DE CASO: Insuficiência Hepática em paciente com Calazar
CASO CLÍNICO Internos: Vinnicius Gustavo Campos Diego Bruno Soares Orientadora: Drª Elisa de Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS Pediatria – HRAS
Admissão – P.S. – 14/11/2005 • Identificação: NASAO, 8 meses, sexo masculino, residente e procedente da Bahia (Riachão das Neves) Informante – a mãe. • Q.P.: Anemia intensa e febre há 2 meses.
H.D.A: Mãe refere que há 2 meses criança iniciou quadro de febre diária, oscilando entre vespertina e matutina, não aferida, fazendo uso de dipirona ou paracetamol para controlar a febre, conseguindo controlá-la apenas temporariamente. Relata que desde o nascimento a criança possui um volume abdominal aumentado e faz uso de luftal para diminuir os gazes. Com a persistência da febre e da constante apatia da criança, ao longo desses 2 meses, a mãe procurou atendimento médico há 3 dias quando a criança apresentou quadro súbito de tremor e desvio ocular para cima, por 15 min., cessando os tremores após esse tempo. Mãe também refere que há 3 dias a criança apresentou quadro de tosse seca e cansaço. No hospital de Barreiras, foi realizado HC e constatado anemia e distúrbios da coagulação, sendo então encaminhado para esse serviço.
Antecedentes pessoais fisiológicos: - mãe G4P0C2A1. Parto, de termo, via alta por DCP. S/ intercorrências gestacionais; - Sorologias materna negativas; - P= 3700g - Desenvolvimento neuropsicomotor normal; - Amamentação semi-exclusiva até 6 m de idade. • Antecedentes pessoais patológicos: - nega: doenças da infância, alergias, internações prévias, traumas e acidentes. • Antecedentes familiares: - nega: cardiopatias, neoplasias, coagulopatias e outras patologias - Avó materna é diabética.
Exame Físico: - Peso= 7,8Kg - Ectoscopia: REG, hipocorado (+/4+), hidratado, acianótico, febril ao toque, eupneico e agitado. - ACV: RCR, 2T, BNF e s/ sopros (Fc= 120bpm) - Ausc. Resp.: MV bilateralmente c/ roncos esparsos (Fr= 28irpm) - ABD: globoso, RHA+, fígado a 7,5cm do RCD (consistência fibroelástica) e baço a 8cm do RCE (fibroelástico) - MM: bem perfundidos e s/ edema - Genitália: s/ alterações - Orofaringe e otoscopia: normais - S/ linfoadenomegalias - Pele: petéquias difusas em tórax e membros
Febre a longo prazo Resumo clínico: Hepatoesplenomegalia Petéquias Anemia MV c/ roncos esparsos
Exames Complementares (14/11/05): PANCITOPENIA
Rx de tórax: Normal Lesão hepatocelular BD > 20% BT Função hepática Inversão albumina/ globulina
Evolução – DIP ( 15/11 até 20/11 ) • Clínica: - 1 episódio de êmese - fezes escurecidas tipo borra de café - taquipnéia + icterícia grave (4+/4+) + sonolência+ colúria ENCEFALOPATIA HEPÁTICA UTI
Evolução – DIP • Ex. complementares: • Mielograma (17/11): Sugestivo de Sd. de ativação macrofágica, provavelmente secundário a processo infeccioso. • US abdominal (18/11): Fígado aumentado + baço aumentado + vesícula biliar de paredes espessas contendo barro biliar no seu interior.
Evolução – DIP • Condutas: - HV de manutenção; (vômitos, ingesta); - Iniciado tratamento p/ Calazar (clínico + epidemiológico); no D2 de glucantime, pcte evoluiu c/ sinais de encefalopatia e distúrbios da coagulação, sendo a droga suspensa; - Prescrito vit K ( p/ correção de coagulopatia); - Prescrito cefepime; - Concentrado de hemácias (restaurar a capacidade de transporte de O2).
Evolução – UTI ( 20/11 até 30/11 ) Encefalopatia hepática + dist. da coagulação tratamento c/ hemoderivados( plasma, plaq. e [ ] hemácias ) + suporte hemodinâmico + anfotericina B Hemorragia digestiva alta + choque hipovolêmico + piora da função hepática + anasarca IOT + VM + reposição de cristalóides e hemoderivados + inotrópico (dobutamina) Melhora clínica e laboratorial (6 dias intubado) Laringite após extubação tratada com dexametasona + NBZ c/ adrenalina Síndrome de abstinência (fentanil + midazolam por IOT): escore de Finnegan 13 Ala A
Escore de Finnegan- Sd. de abstinência Escore> 8 Sd. abstinência
Febre a longo prazo + hepatoesplenomegalia Insuficiência hepática (Coagulopatia, icterícia, TAP e albumina, encefalopatia)
Albumina Fatores de coagulação (II, V, VII, IX, X) Produtos sintetizados pelo fígado Ativ. protrombina Vit K Ativ. Prot. Ativ. Prot. (disfunção hepática) (falta de vit K)
Produtos metabolizados pelo fígado Bilirrubinas Icterícia Amônia BI Reticulócitos EH normais Produção ENCEFALOPATIA HEPÁTICA BI Retic. Normais EH normais Conjugação Secreção BD Retic. Normais EH elevadas
Encefalopatia Hepática • Alterações na conduta e intelecto; • Alterações motoras (asterixis); • Alterações eletroencefalográficas; • Alterações na fáscies e hálito do paciente.
Conduta na insuficiência hepática • Monitorização de sinais vitais; • Se há hemorragia c/ coagulograma alterado, dar vit K (0,1 mg/Kg) + reposição de fatores de coagulação c/ plasma fresco congelado. Se plaquetas < 50.000, transfundir plaquetas; • Corrigir hipoglicemia e distúrbios hidroeletrolíticos; • Bloqueador H2 ou inibidor de bomba de prótons; • Antibioticoterapia; • Oxigenioterapia. Se necessário, IOT c/ hiperventilação ( PCO2 = 35mmHg ); • Sustentação inotrópica e reposição de volume se necessário; • Tratamento da encefalopatia: • - restrição proteica • - Lactulose a 20% por SNG 4/4 h • - Neomicina oral ( 50 mg/kg/dia em 4 doses ) • - Combater fatores precipitantes: hemorragia, infecção, dist. Hidroeletrolíticos, hipovolemia e sedação • 9. Tratamento da HIC: hiperventilação + manitol
? Febre a longo prazo + hepatoesplenomegalia Insuficiência hepática (Coagulopatia, icterícia, TAP e albumina, encefalopatia)
Esquistossomose aguda • L. Visceral • Malária • Toxocaríase • Citomegalia adqüirida • Tuberculose • Artrite reumatóide juvenil • LES • Leucemias e linfomas • Neuroblastoma • Histiocitose • Aids • Mononucleose infecciosa • Hepatite crônica • Hantaviroses • Candidíase disseminada • Blastomicose • Histoplasmose • Salmonelose Quadros que cursam c/ hepatoesplenomegalia + febre prolongada
Faixa etária pediátrica Febre prolongada + hepatoesplenomegalia CALAZAR Procedente da Bahia Pancitopenia + inversão Albumina/ gama-globulina
Mielograma Sugestivo de síndrome de ativação macrofágica secundária a processo infeccioso ( SAM ) CLÍNICA EPIDEMIOLOGIA LABORATORIAL CALAZAR CALAZAR + SAM 2 sorologias +
SAM • Complicação rara de enfermidades inflamatórias sistêmicas em crianças ( Ex.: AIJ de início sistêmico) • A causa é desconhecida. Há uma ativação e proliferação descontrolada de linf. T e macrófagos produção de citocinas manifestações clínicas da doença. • Não há um padrão ouro para o diagnóstico (o melhor padrão é a hiperferritinemia). Outro importante é a hipertrigliceridemia.
Fatores desfavoráveis para SAM • Não há um padrão ouro p/ o diagnóstico; • Não foi dosado a ferritinemia; • Histologia é sugestiva, mas não confirmativa.
Calazar X Insuficiência hepática Raro • Na fase tardia da doença • Glucantime hepatotoxicidade falência hepática • Instituto materno-infantil de Pernambuco (IMIP) - N= 431 pacientes (9% < 1 ano) - 44 óbitos: principais causas foram infecção e hemorragia. Insuf. Hepática (31,8%) n=14 J. Pediatria vol 80 nº 2 Porto Alegre Marc/Abril 2004 R. Janeiro
CALAZAR + SAM Resumo do caso clínico: INSUFICIÊNCIA HEPÁTICA SINDROME DE ABSTINÊNCIA Hipertonia de MMSS, hipertensão e irritabilidade
Estado atual do paciente (Ala A) CALAZAR • Resposta ao tratamento do calazar: (Glucantime) (Anfotericina B) (Ambisone) 7,5 cm 3,0 cm 7,5 cm 8,0 cm 3,0 cm
SAM Estado atual do paciente (Ala A) • Boa resposta ao tratamento do Calazar Remissão do quadro clínico da SAM níveis de triglicerídeos
Estado atual do paciente (Ala A) INSUFICIÊNCIA HEPÁTICA Remissão desse quadro
Estado atual do paciente (Ala A) SINDROME DE ABSTINÊNCIA • Boa resposta ao tratamento c/ diazepam + clonidina + propranolol • Paciente ainda persiste c/ incoordenação dos MMSS