Síndrome Nefrítica

1. Faculdade de Medicina Disciplina de Nefrologia Síndrome Nefrítica Natália Pontes de Albuquerque Professora Kátia Farah Novembro de 2009

2. Síndrome nefrítica Quadroclínicocaracterizadoporiníciorelativamenteabrupto de edema, hematúria, proteinúrialeve, hipertensão, oligúriae reduçãodafiltraçãoglomerularque surge quando há um processo inflamatório agudo dos glomérulos renais. • Glomerulonefrite Difusa Aguda (GNDA) • GlomerunefritePós-Estrepetocócica (GNPE) • Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GNRP)

3. Etiologia

4. Patogenia • 70% casos deposição de imunocomplexos (IgG, IgM, IgA, C3) • 30% glomerulonefrite pauciimune (auto-anticorpo ANCA, anticorpo Anti-MBG)

5. GlomerulonefritePós-Estreptocócica o protótipo da GNDA

6. Epidemiologia • Apenas 10-15% dos pacientes infectados com cepa de estreptococo nefritogênico do grupo A desenvolverão glomerulopatia • GNPE 60% subclínico

7. Clínica Queixas comuns: • Início abrupto de urina escura (hematúria macrosópica) • Urina presa (oligúria) • Rosto inchado (edema periorbital/facial) • Dor lombar bilateral • Mal-estar, dor abdominal, náuseas

8. Sinais e sintomas • Hematúria (30% macroscópica) • Proteinúria subnefrótica (< 3,5g/1,73m2/24h) geralmente <2g/24h • Edema (85% dos casos de GNPE) • Hipertensão arterial por retenção de Na (volume dependente) • Encefalopatia hipertensiva • Edema agudo de pulmão • Oligúria (50% dos casos de GNPE) • Azotemia (50% do casos de GNPE)

9. Exames complementares • Urina rotina: • Hematúria dismórfica • Proteinúria variável • Cilindros hemáticos • Cilindros leucocitários •  clearance de creatinina • Hipo Na, hiper K, acidose metabólica

10. Diagnóstico • Faringite ou piodermiterecente com período de incubação compatível • Faringoamigdalite 7-21 dias (10) subtipo 12 • Piodermite 15-28 dias (21) subtipo M-49 • Verificar infecção estreptocócica • ASLO > 333U Todd após 2-5 semanas (>200-250U) • Anti-DNAse B (melhor pós-impetigo) • Anti-hialuronidase, Anti-estreptoquinase • Queda transitória de C3 e CH50 retorno ao normal após 8 (4-12) semanas da nefrite C4 também diminui, mas muito menos. Às vezes normal.

11. Diagnóstico • Indicações de biópsiana GNPE: NÃO é necessária usualmente • Oligúria > 1 semana • Hipocomplementenemia após 8ª semana • Proteinúrianefrótica (>3,5g/24h) (> 3g/24h sem melhora clínica já faz) • Evidência (clínica ou sorológica) de doença sistêmica • Evidência clínica de GNRP (anúria e azotemia abrupta)

12. Diagnóstico diferencial • Anamnese: HP e HF de nefropatia • Sinais e sintomas de doenças sistêmicas • Ex. complementares (além de UR, ASLO e dosagem de complemento usuais da GNPE) • FAN • AntiDNA • Pesquisa de HIV, HCV, HBV • Crioglobulinas • ANCA • Hemocultura • Biópsia renal

13. Tratamento • Objetivo: controlar fase aguda (balanço positivo de sódio e água - HAS, edema) e evitar complicações: congestão circulatória, etc. (nem sempre é preciso internar. Lembrar q 60% casos são subclinicos!!) • Medidas conservadoras: • restrição de sal e água • Controle do peso, diurese e PA • Diuréticos: furosemida, hidroclorotiazida • Se hipertensão severa: Bloqueadores de canal de Ca, IECA (raro o uso, geralmente melhora só com diurético) • Se encefalopatia hipertensiva: diálise

14. Tratamento • Uso de antibiótico: • ATB precoce não previne GNPE • Não há benefício para o paciente em termos de evolução para cura • Mas é indicada para todos os pacientes e seus contactantes: eliminar cepas nefritogênicas evitando reincidências • Não há indicação profilática • Penicilina benzatina ou eritromicina 250mg 4x/dia, por 7dias

15. Prognóstico • 95% cura completa em 3-4 semanas • Adultos: maior taxa de complicações • Idosos: congestão circulatória, > grau de IR, proteinúria e mortalidade • Hematúria pode permanecer por até 1-2 anos • Proteinúria por até 1 mês

16. Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GNRP)

17. Definição Síndrome clínica caracterizada por glomerulopatia associada à perda rápida de função renal, na maioria das vezes com crescentes periglomerularesà microscopia óptica. • Emergência médica • Evolução rápida para “rim terminal” (semanas-meses)

18. Patogenia • Agressão inicial com intenso processo inflamatório (acúmulo de células) – primeiros dias • Aumento de fibrina no espaço de Bowman • Fibrinas + macrófagos infiltrados = crescentes (2-3 semanas) • Acúmulo de matriz mesangial, cicatrização, esclerose

19. Clínica • Início sub-agudo com: • Sintomas inespecíficos: fraqueza, mialgia, artralgia, febre, vômitos, diarréia, palidez (síndrome urêmica -TFG < 20%, creatinina > 5mg/dl) • Predomínio da doença de base: lupus, vasculites, infecções • Hematúria macroscópica • Oligúria ou anúria(muito grave) • Edema discreto, pouco frequente • Hipertensão arterial em fase inicial

20. Exames complementares • Uréia, creatinina • UR (proteinúria, hematúria, piúria, cilindros) • Proteinúria de 24h • Hemograma (anemia normonormo), plaquetas • C3, CH50, ANCA, anticorpos anti-MBG • VHS, FAN, anticorpo anti-DNA • Crioglobulinas • ASLO • HBsAg, anti-HCV, HIV • Biópsia renal (microscopia e imunofluorescência), Rx de tórax

21. Síndrome pulmão-rim Sindrome = glomerulonefrite + hemoptise Principais causas:

22. ImunofluorescênciaClassificação

23. Tratamento • Objetivos: • Controlar inflamação preservando estruturas renais • Tratar a doença de base, acompanhamento a longo prazo (recidivas) • Sequelas: medidas de preservação da função renal • Redução da hiperfiltração glomerular • HAS • Proteinúria • Hiperlipidemia

24. Tratamento GNRP tipo I anticorpos anti-MBG • Síndrome Pulmão-rim (Síndrome de Goodpasture) • Acanti-MBG positivos • Plasmaférese diária até negativação do Acanti-MBG • Prednisona + Ciclofosfamida ou Azatioprina (manutenção) • Diálise • Transplante (Acanti-MBG negativo por 6-12 meses) • Prognóstico bom se tratamento iniciado com creatinina <5mg/dl

25. Tratamento GNRP tipo IIpor imunocomplexos • Causa infecciosas, LES • Queda da complementenemia • Ac anti-MBG e ANCA negativos • Corticóide em pulsoterapia • Imunossupressores

26. Tratamento GNRP tipo IIIpauciimunes • Vasculites • ANCA positivos • Corticóide em pulsoterapia • Imunossupressores

27. Bibliografia • RIELLA, Miguel Carlos. Princípios de nefrologia e distúrbios hidroeletrolíticos, 3ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 1996. • BARROS, Elvino. Nefrologia: rotinas, diagnóstico e tratamento, 3ª ed. Porto Alegre: Artmed, 2006. • HARRISON, Tinsley Randolph; FAUCI, Anthony S. Harrison medicina interna.17.ed. Rio de Janeiro: McGraw - Hill, 2008. • Nefrologia, Medcurso 2008. Volume I. Editora Frattari. • Figuras retiradas de: