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Síndrome Hemolítico-Urêmica

Hospital Regional da Asa Sul- HRAS/SES/DF. Síndrome Hemolítico-Urêmica. Diogo Pedroso R1 Pediatria. www.paulomargotto.com.br. 12/6/2008. Introdução. É uma das causas mais freqüentes de insuficiência renal aguda em lactentes e crianças pequenas 1, 2

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Síndrome Hemolítico-Urêmica

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Presentation Transcript

  1. Hospital Regional da Asa Sul- HRAS/SES/DF Síndrome Hemolítico-Urêmica Diogo Pedroso R1 Pediatria www.paulomargotto.com.br 12/6/2008

  2. Introdução • É uma das causas mais freqüentes de insuficiência renal aguda em lactentes e crianças pequenas 1, 2 • É a causa vascularglomerular mais comum de insuficiência renal aguda 3 1 Ferreira J P. Pediatria: Diagnóstico e Tratamento. 1. ed. Porto Alegre: Artmed, p191-194, 2005. 2 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991-996. 3 Hay W W. Current Pediatric Diagnosis & Treatment. 16.ed. Toronto: McGrawHill, p 575-576, 2004.

  3. Síndrome Hemolítico-Urêmica1 • Anemia hemolítica microangiopática • Trombocitopenia • Insuficiência Renal Aguda 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991-996.

  4. Classificação Etiológica 1 • Típica – pós-diarréica (D+) • 90% dos casos • Atípica – não-diarréica (D-) • Secundária • Hereditária / Familiar 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991-996. 2 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p.389-400, 2000.

  5. Etiologia 1 • Toxinas bacterianas • Vírus • Echovirus, Coxsachie A e B, HIV, Varicela-zooster • Condições Sistêmicas • lupus, cancer, glomerulonephritis 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991-996.

  6. Etiologia (cont.) • Induzidos por fármacos-drogas • Ticlopidina (1:1600-5000), clopidogrel (1:20.000) • Tacrolimus, cyclosporine, rifampicina • Anticoncepcionais orais • Cocaína • Fatores Hereditários (pior prognóstico) • Deficiência de fator H

  7. Epidemiologia 1 • Sexos igualmente afetados • Mulheres – quadros mais graves • SHU D+ - 7 meses a 2 anos • SHU D - - sem grupo etário preferencial 1 Ferreira J P. Pediatria: Diagnóstico e Tratamento. 1. ed. Porto Alegre: Artmed, p191-194, 2005.

  8. SHU Típica - Epidemiologia 1 • SHU ocorre em todo mundo • Incidência – 2,1 casos /100.000 pessoas/ano • Mais freqüente – lactentes e escolares • Pico de incidência menores 1 ano (6/100.000 crianças /ano) • Rara em recém-nascidos • Predisposição – caucasianos 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p.389-400, 2000.

  9. Colite SLT 1 e 2 Lesão célula endotelial renal  IL-8  FNT  FvW  FAP  PGI 2  TXA 2 Leucócitos Cascata da coagulação Agregação plaquetária Vasoconstricção renal Microangiopatia Trombótica Insuficiência Renal

  10. SHU - Histopatologia • Espessamento sub-endotelial • Necrose fibrinóide • Obliteração vascular – formação in situ de trombos vermelho • plaquetas, eritrócitos, pobres em fibrina • Indicadas – suspeita de formas secundárias

  11. SHU Típica - Etiologia1 • E. coli êntero-hemorrágica soro tipo O157:H7 • 70% dos casos • Colite hemorrágica • Citotoxinas potentes • SLT – Shiga-like toxina ou verotoxinas • E. coli O157:H7 • 38% - 61% - colite hemorrágica • 2% - 7% - evoluem com SHU 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p.389-400, 2000.

  12. SHU – Típica • Fatores de risco associados 1 • Diarréia com sangue • Febre • Série branca e PCR elevado • Leucócitos > 20.000 – pior prognóstico 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991-996.

  13. SHU – Típica • Fatores de risco associados (cont.) • Menor faixa etária • Uso de agentes antiperistálticos • Uso de antibióticos   1, 2 • Cepas que produzem SLT tipo 2 2 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991-996. 2 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p.389-400, 2000.

  14. SHU - Típica • Reservatórios – E. coli êntero-hemorrágica • Tratos intestinais humano e bovino • Fontes de infecção • Ingestão de carne de vaca contaminada mal cozida, água e outros produtos alimentares contaminados com fezes de gado Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991-996.

  15. SHU - Típica • Comprovação infecção 1, 2 • Coprocultura ( placas de agar com sorbitol Macconkey) • Detecção de citotoxinas fecais e detecção de anticorpos contra toxinas (estudos genéticos e ELISA) 1 Ferreira J P. Pediatria: Diagnóstico e Tratamento. 1. ed. Porto Alegre: Artmed, p191-194, 2005. 2 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p.389-400, 2000.

  16. SHU Típica – Quadro Clínico • Fase Prodrômica 1 • Duração de 3 – 14 dias ( geralmente uma semana) • Diarréia – com sangue e muco (autolimitada) • Dor abdominal intensa , Vômitos • Palidez • Febre Baixa • Colite e prolalpso retal – 10 % dos casos 1 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991-996.

  17. SHU Típica – Quadro Clínico • Fase Aguda1 • Manifestações de comprometimento renal e hematológico • Pode haver um período de 5 dias sem sintomas • Duração – variável 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p.389-400, 2000.

  18. SHU Típica – Quadro Clínico • Fase Aguda – Manifestações Renais 1 • Amplo espectro de gravidade • Oligúria ( – 1 semana) • Anúria ( - 3 dias) • Poliúria (raramente) • Hipertensão arterial • Hematúria • Sinais Clínicos de sobrecarga hídrica 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p.389-400, 2000.

  19. SHU Típica – Quadro Clínico • Fase Aguda – Manifestações Hematológicas 1, 2 • Anemia – Hb: 5-9 g/dl • Fragmentação eritrocitária - esquizócitos • Reticulocitose • Coombs negativo • Trombocitopenia – 30.000-100.000 /mm3 - 92% dos casos 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991-996. 2 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p.389-400, 2000.

  20. SHU Típica • Indicadores de mau prognóstico • Anúria > 8 dias • Necessidade de diálise • Envolvimento de + 50% de glomérulos • Proteinúria após 12 meses da resolução • Principal indicador de progressão par IRC

  21. SHU Atípica 1 • Infecção por Streptococcus pneumoniae • Toxina – neuraminidase bacteriana • Expões o antígeno de Thomsen-Fridenreich (superficie das hcs, plaquetas e cls endoteliais) • Antígeno – Ac anti-T presentes no soro • Hemólise, trombocitopenia e nefropatia aguda • Coombs positivo • Prognóstico pior 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p.389-400, 2000.

  22. SHU Atípica 1 • Manifestações Neurológicas • Quadros leves – 90% e graves (convulsão e coma) em 50% • Lesões isquêmicas, uremia, hiponatremia e hipertensão arterial • Irritabilidade, sonolência, letargia, nistagmo • Tremores, alterações comportamento • Paralisias transitórias 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p.389-400, 2000.

  23. Tratamento de Suporte • Equilíbrio Hidreletrolítico • Restrição hídrica • Restrição sódio e potássio • Monitorizar e tratar prontamente hipercalemia

  24. Tratamento de Suporte • Anemia • Transfusão concentrado de hemácias – 5-10 ml/kg • Indicações • Hto < 15% / Hg < 6 g/dl • Queda rápida do Hto • Descompensação hemodinâmica • Transfusão lenta – pois pode agravar hipertensão • Pacientes anúricos – transfundir após inicio da diálise (se possível)

  25. Tratamento de Suporte • Trombocitopenia • Transfusão de plaquetas – deve ser evitada • Agravar a agregação intravascular e a formação de microtrombos • Indicações de transfusão • Sangramento grave • Pré-operatório • Realização de procedimentos invasivos

  26. Tratamento de Suporte • Hipertensão Arterial • Nifedipina – 0,25 a 0,5 mg/kg/dose VO 6/6 hs a 2/2 horas • Hidralazina – 0,2 mg/kg/dose IV 6/6 hs • Nitropussiato de sódio – 0,5 a 8 mg/kg/min IV, infusão contínua

  27. Tratamento Dialítico • Indicações são as mesmas para IRA • Pacientes anúricos > 48 horas • Congestão, hiper K, acidose metabólica que não respondem ao tratamento clínico

  28. Tratamento de Suporte • Suporte Nutricional • Nutrição enteral • Nutrição parenteral

  29. Tratamento Específico • Plasma fresco Congelado • 30 – 40 ml/kg/dia primeiro dia e, após 10-20 ml/kg/dia • Indicações • Adultos – em todas as formas de SHU com compromentimento neurológico • Formas familiares e recorrentes • Contra-indicações • SHU secundária a infecçção pneumocócica

  30. Tratamento Específico • Plasmaferese • Mesmas indicações para transfusões de plasma. Sem risco de sobrecarga hídrica

  31. Tratamento Específico • Prostaciclina e antioxidantes (vitamina E) • Podem ser benéficos • Necessidade de maiores estudos • Corticóides, agentes antiplaquetários, anticoagulantes e fibrinolíticos não são eficazes

  32. Tratamentos Promissores 1 • Quelantes da verotoxina • Synsorb® - VO – capaz de absorver a toxina em nível intestinal • Anticorpos monoclonais específicos – neutralizar a toxina • Imunização ativa e passiva 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991-996.

  33. SHU - Complicações • Em uma revisão com 49 estudos SHU D+ • 3.476 pacientes • 313 ( 9%) – morrem • 104 ( 3%) – estágio final doença renal • 869 ( 25%) – seqüela renal • Envolvimento neurológico – relacionado com desfechos ruins 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991-996.

  34. SHU - Prognóstico • SHU D+ - bom prognóstico • Tempo de permanência hospital – 11 dias • SHU D- , causa idiopática, hereditária ou induzido por droga – pior prognóstico • Mortalidade - < 10%

  35. PTT • Predomínio idade adulta • Razão sexo feminino/masculino – 3:2 • Incidência 3,7 casos/1.000.000/ano

  36. PTT • Quadro clínico • Trombocitopenia • Anemia hemolítica microangiopática • Febre • Disfunção neurológica e renal • Pródromos – quadro gripal (40% dos casos)

  37. PTT • Disfunção neurológica • Transitórios e flutuantes • Síndromes confunsionais • Alterações de campo visual • Parestesias, paresias, afasia • Síncope, vertigens, ataxia • Convulsões • Alterações nível de consciência

  38. SHU X PTT • Microtrombos confinam-se primariamente no rim • Atingem Predominantemente a vasculatura renal (melhor prognóstico) • Crianças • Envolvimento sistêmico • SNC – formação intermitente de microtrombos • Idade adulta • Incidência 3´década • Feminino 3:2

  39. Conclusão • SHU situação potencialmente fatal • Atualmente aceito por muitos autores que presença de hemólise microangiopática e trombocitopenia é condição suficiente para estabelecer o diagnóstico presuntivo de SHU

  40. Conclusão (cont.) • Paciente < 14 anos, com quadro de vômitos e diarréia, anemia grave, retenção azotada progressiva, sem sinais neurológicos, associados a sinais de hemólise – o diagnóstico de SHU típico é consistente, devendo iniciar terapêutica de suporte, sendo o prognóstico favorável.

  41. Conclusão (cont.) • Paciente > 14 anos com quadro clínico laboratorial semelhante ao anterior, com presença de sinais neurológicos e sem queixas prévias de diarréia, o SHU atípico ou PTT deverá ser considerado, devendo ser iniciada terapêutica de modo a minimizar as seqüelas a longo prazo e a mortalidade

  42. Obrigado.

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