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CARDIOPEDIATRIA Síndrome de Hipoplasia do ventrículo esquerdo. ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE-ESCS- HOSPITAL REGIONAL DA ASA SUL-HRAS- Apresentação: BÁRBARA GOMES Coordenação: Sueli R. Falcão www.paulomargotto.com.br Brasília, 11 de agosto de 2012 Unidade de Neonatologia do HRAS.
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CARDIOPEDIATRIASíndrome de Hipoplasia do ventrículo esquerdo ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE-ESCS- HOSPITAL REGIONAL DA ASA SUL-HRAS- Apresentação: BÁRBARA GOMES Coordenação: Sueli R. Falcão www.paulomargotto.com.br Brasília, 11 de agosto de 2012 Unidade de Neonatologia do HRAS
IDENTIFICAÇÃO • DN 25/06/2012 hora: 08 : 57 no HRAS • Mãe, 26 anos, reside no Recanto das Emas –DF
Aspecto do nascimento . Recém-nascido de parto normal, chorou forte ao nascer, ativo Apgar 1minuto=9 5 minuto=10 A reanimação neonatal não foi necessária.
Exame físico na sala de parto Recém-nascida, de termo; Postura ativa, reativa ao manuseio; corada, sem cianose, Icterícia ou edemas; eupneico, pulmões livres; RCR2T, sem Sopros, pulsos femurais e tempo de enchimento capilar Normais; crânio, clavículas e coluna normais; reflexos de Preensão palmar e plantar normais e simétricos. Flexão dos Membros superiores e inferiores normais e simétricos; Genitália masculina, testículos tópicos. Ortolani negativo; orofaringe Normal, ambos os globos oculares visíveis, ânus tópico e Normal à ectoscopia.
Dados antropométricos • PESO :2775g • ESTATURA : 47 cm • PERÍMETRO CEFÁLICO : 35 cm • Idade gestacional (CAPURRO): 40 semanas DIAGNÓSTICO: RNT + PIG simétrico ([Índice ponderal de 2,67)
História familiar • Pais hígido , sem consanguinidade • 02 irmãos hígidos • Não há história de doenças genéticas na família • Avós maternos hipertensos
Pré natal • GIV PNII AI • Mãe realizou pré natal inadequado (4 consultas iniciando no 2º trimestre) • Sorologias não reagente no 2º trimestre: HIV, Hepatite B, Sífilis. Era imune Toxoplasmose • Fazia uso de sulfato ferroso e ácido fólico • Etilista social durante toda a gravidez (fermentados) • Ultassonografia gestacional do 3ºtrimestre sem alterações.(sic)
Alojamento Conjunto Transferido para o Alojamento conjunto (25/06/12), recém-nascido estava ativo, reativo, sugando bem o seio materno, com pegada adequada, eliminando mecônio e com diurese abundante.
Após 36 horas de vida evolui com desconforto respiratório importante, palidez e irritabilidade, mãe relata que criança não conseguia sugar o seio materno e evoluiu com hipotonia e palidez acentuada.
Avaliação da NeonatologiaUTI * RN apresentou cianose, gemência,dispneia sugando bem no seio materno. “Reavaliação: O RN está com cianose importante mesmo recebendo O2 sob máscara 5l/min apresenta-se gemente,dispneico foi puncionado veia periférica e instalado SF 20ml/kg para /orrer rápido.”
“Não apresentou melhora e manteve perfusão periférica muito ruim” Colocado sob ventilação mecânica com PI 20x5 FR 40 Tins 0,35 FiO2 60%. *Foi Iniciado: -dobutamina10mcg/k/min; -adrenalina 0,2 mcg/k/min; -ProstinR 0.02mcg/kg/min
UTI- Neonatal Admitido na UTI neonatal no dia 26/06/2012 necessitou de ventilação mecânica e recebeu expansão volêmica, dobutamina, adrenalina e ProstinR. Foi solicitado radiografia de tórax e gasometria
Exames complementares. Gasometria Arterial (PI 15 PEEP 5 FR 50 T INSP 0,4 FIO 40%) • pH: 7,12 • PCO2 :18,8 • PO2: 62,2 • BE - 21,8 • HCO3: 9,1 • SAT :89,1 • Na: 137 ; K :3,8 Cl: 108
Hemograma completo Basófilos 0% *Monócitos: 4,0 % *Linfócitos: 16,0 % *Plaquetas: 167 x10 3/uL *Morfologia Anisocitose (+) ------------------------------ NT: 15089 NI: 764 NI/NT: 0,05 • Hemácias: 4,77 x106/uL • Hemoglobina: 16,7g/dL • Hematócrito: 48,0% • Leucócitos: 19,100 • Neutrófilos Totais: 79% • Bastonetes: 4,0 % • Segmentado75,0% Iniciado ampicilina e gentamicina
UTI- Neonatal • Criança continuou com palidez acentuada e evoluiu com dispnéia,eliminações fisiológicas presentes e diurese reduzida Está em Ventilação mecânica com altos padrões ventilatórios.
Em uso de: • Dieta • Dobutamina • ProstinR • Furosemida 3 mg/kg/dia • Espironolactona 1 mg/kg/dia; • HV: TIG 2,8 ;Aminoácidos:1g/kg • Fentanil:1mg/kg/min / Midazolam:1mg/kg/min
Exame físico -Recém-nascido em mal estado geral, hipoativo a mobilização, hipocorado (2+/ 4+) , cianótico (+/4+), dispnéico,afebril, anictérico,hidratado, sedado, em ventilação mecânica *FA: plana, normotensa * Pupilas fotorreagentes PD=PE • Ap resp: MV presente, simétrico, sem RA. Apresenta desconforto respiratório leve( tiragem intercostal). SaO2 88-94%. FR=35 IRPM • Ap. card: Ictus palpável no 5 EIC na linha hemiclavicular esquerda (LHCE) , RCR, Bulhas hipofonéticas em 2t, com sopro sistólico (3+/6+) em BEE(próximo ao foco pulmonar). PA 90x60 mmHg, Pulsos palpáveis normoimpulsivos , simétricos. FC=145bpm
Abdome: Globoso,distendido,com edema de parede, RHA+, normotenso. Fígado a 3,0cm do RCD,normotimpânico; • Ext: Edema de MMIIs +++/4+. Tempo de enchimento capilar < 2 segundos, ausência de lesões e púrpuras
ECOCARDIOGRAMA - • Medidas: AO= 8mm AE=18mm AE/AO=2,1 VED=15mm VES= 13mm • FE=30% • Situs solitus em levocardia. • Conexões átrio-ventriculares concordantes. • Conexões ventrículo-arterias concordantes. • Drenagem venosa sistêmina normal. • Drenagens venosas pulmonares normais. • CIA medindo 7 mm com shunt E/D não restritivo. • Valva mitral com anel medindo 7mm com boa abertura. • Valva tricúspide com anel medindo 14 mm com abertura normal • Hipoplasia importante do ventrículo esquerdo com hipocinesia difusa de suas paredes e sinais de fibrose endocárdica.
Dilatação do átrio esquerdo e das câmaras direitas. • Valva aórtica monocúspide com abertura diminuída. Pequeno fluxo anterógrado assimétrico. Não foi possível avaliar o gradiente transvalvar. • Valva pulmonar com abertura normal. O anel pulmonar mede 12mm • Arco aórtico à esquerda sem coarctação aparente. A Aorta ascendente mede 4,5 mm. Fluxo retrógrado na aorta até a emergência do canal arterial. • Canal arterial pérvio medindo 5mm com fluxo predominantemente D/E
Conclusões-Ecocardiograma • Valva aórtica monocúspide com estenose crítica. • Ventrículo esquerdo hipoplásico com disfunção sistólica importante e sinais de endocardiofibrose. • CIA não restritiva. • PCA com fluxo não restritivo.
Paciente foi transferido nestas condições para a UTI do Instituto do Coração(07/07/2012). • Não houve mais informação do recém-nascido, apenas que evoluiu com o óbito com 3 semanas de vida.
Síndrome de Hipoplasia do coração esquerdo Cardiopatia congênita com obstrução ao fluxo de saída do ventrículo esquerdo
Síndrome de Hipoplasia do coração esquerdo • Síndrome de Turner, história familiar de cardiopatias • Dois a três casos por 1000 nascidos vivos • Compreende cerca de 2 à 3% das cardiopatias congênitas. • Mais prevalente no sexo masculino • Sem tratamento é fatal em 100% dos casos, sendo responsável 25-40 % das mortes neonatais cardíacas
Síndrome de Hipoplasia do coração esquerdo- Fisiopatologia
Fisiopatologia lesão estrutural = fluxo sistêmico para não anterógrado. CIA AE Fluxo venoso pulmonar Shunt esquerdo-direito VE AD –VD- Tronco Pulmonar- Artéria pulmonar CANAL ARTERIAL Retrogradamente Circulação sistêmica Aorta descendente Aorta ascendente e coronárias • Diminuição do DC e má perfusão • Hiperfluxo/Congestão Pulmonar • ICC/choque cardiogênico
Quem suspeitar ? • Bebê que nascem bem. Até a primeira semana de vida desenvolve choque cardiogênico/ICC; • Aumento da FC e FR, Má perfusão periférica, pulsos diminuídos; • Boa saturação Arterial de oxigênio ( 85-90%); • B2 única com hipofonese acentuada em área pulmonar; • Sopro ejetivo discreto BEE; • Creptos e fígado palpável.
Diagnóstico a) Radiografia de tórax: Cardiomegalia, aumento da trama vascular, hiperfluxo e congestão venosa
b) ECG: sinais de sobrecarga de ventrículo direito acentuada com ausência de potenciais em ventrículo esquerdo.
C) Ecocardiograma: • A cavidade ventricular esquerda hipoplásica • Existe atresia aórtica e mitral, com uma aorta ascendente de calibre diminuído e ausência de fluxo anterógrado através das valvas aórtica e mitral. • O forame oval é pequeno e restritivo. • O fluxo da aorta ascendente é reverso • O canal arterial grande.
Diagnóstico diferencial • Estenose Valvar aórtica crítica • Coartação de aorta • Interrupção do arco aórtico • Choque séptico
Tratamento O tratamento clínico imediato é decisivo para o sucesso Cirúrgico. 1) Medidas iniciais: • Oxigênio terapia –Sob ventilação mecânica; • Diuréticos; • Correção dos distúrbios metabólicos (acidose metabólica).
Tratamento • Prostaglandina E1( ProstinR)- Infusão venosa contínua 0.01 a 0,05 mcg/kg/min • Ventilação mecânica: 40 mmHg PaO2 e 45 mmHg aPaCO2 e 7,4 o pH. SaO2=90% • Drogas Vasoativas: dopamina 3 a 10 mcg/kg/min e dobutamina 5 a 15 mcg/kg/dia • Após estabilização clínica, o RN deve ser transferido para unidade especializada
Condutas cirúrgicas 1) Cirurgia de Norwood: ampliação da aorta ascendente e sua anastomose com o tronco pulmonar, desconectando as artérias pulmonares, que passaram a receber o fluxo através de uma anastomose sistêmico pulmonar. A comunicação interatrial e também ampliada(mortalidade 50-70%)
No segundo estágio, a derivação sistêmico-pulmonar é substituída por uma anastomose cavopulmonar bidirecional (Glenn modificado). O terceiro estágio é completado com a operação de Fontan,completando o tratamento.
2)Transplante cardíaco no período neonatal; 3) Manejo híbrido: -Primeiro estágio: Implantar um stent no canal arterial aliado a bandagem seletiva das artérias pulmonares e, se necessário, atriosseptostomia. -Segundo estágio: realizar reconstrução da aorta e restabelecimento do fluxo pulmonar e no estágio 3 é a finalização da anastomose cavopulmonar, com a incorporação do retorno venoso proveniente da veia cava inferior (anastomose cavopulmonar total). Trata-se de procedimento percutâneo, realizado na sala de hemodinâmica
“A possibilidade de realizarmos um sonho é o que torna a vida interessante.”Paulo Coelho Obrigada !!!
Bibliografia • Segre, Conceição A.M,Perinatologia fundamentos e prática- São Paulo, Ed. Savier,2002; • Garcia EM, Sampietro VII. Arritmias cardíacas/Insuficiência cardíética congestiva/cardiopatias congênitas. In.Margotto, PR,ASSISTÊNCIA AO RECÉM-NASCIDO DE RISCO,Hospital Anchieta, 2a Edição, pg 270-288, 2006 • Hincapie MJ, et al. Experiência Inicial de um Novo Centro no Brasil na Abordagem Híbrida para a Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo. Rev Bras Cardiol Invas. 2009;17(3):369-77. • Pilla,C.B,Manejo híbrido da Síndrome da hipoplasia do coração esquerdo,Revista Brasileira de cardiologia 2005; 13(3):176-184; • Amaral,F; QUANDO SUSPEITAR DE CARDIOPATIA CONGÊNITANO RECÉM-NASCIDO,,FMUSP,2002.