Hospital Federal Cardoso Fontes Serviço de Cirurgia Geral Sessão Clínica

1. Hospital Federal Cardoso FontesServiço de Cirurgia GeralSessão Clínica Púrpura Trombocitopênica Idiopática e Esplenectomia Laparoscópica Rafael Silva Felipe de Oliveira 21 de março de 2013

2. Introdução É uma doença que ocorre devido a uma baixa contagem de plaquetas, uma medula óssea normal e ausência de outras causas que justifiquem a plaquetopenia. Apresenta um espectro clínico que vai desde um processo assintomático, que não necessita de tratamento, até uma doença grave, capaz de reduzir a expectativa de vida dos doentes, e que obriga a terapêuticas imunosupressoras intermitentes ou crônicas, potencialmente associadas a marcados efeitos colaterais e toxicidade.

3. Incidência • Mais comum em mulheres jovens • 72% dos pacientes com mais de 10 anos são mulheres • 70% das mulheres afetadas têm menos de 40 anos • 3 a 8 casos por ano por 100.000 crianças

4. Etiologia • Autoanticorpos IgG direcionados a antigenos da membrana plaquetária • Destruição do complexo plaqueta-anticorpo no baço e tecido reticuloendotelial

5. Manifestações Clínicas • Em crianças, história de processo infeccioso viral prévio • Ocorrem geralmente com contagem de plaquetas < 20.000/mm³ • Quadro de petéquias, equimoses, epistaxe, gengivorragia • Sangramentos do trato gastrointestinal e geniturinário são pouco frequentes • sangramento intracraniano é raro

6. Diagnóstico • presença de trombocitopenia (< 100.000/mm³) isolada, sem alterações nas outras séries do hemograma e no esfregaço de sangue periférico • ausência de outras condições clínicas que cursam com trombocitopenia Obs: A PTI é considerada persistente quando houver plaquetopenia nos 3-12 meses após o diagnóstico, e crônica quando persistir por mais de 12 meses.

7. Diagnóstico • Outras causas de trombocitopenia • PSEUDOTROMBOCITOPENIA (relacionada ao EDTA) • GESTAÇÃO Trombocitopenia gestacional Pré-eclâmpsia • INFECÇÕES VIRAIS HIV Hepatites virais Mononucleose infecciosa

8. Diagnóstico • HIPERESPLENISMO DEVIDO A HIPERTENSÃO PORTAL Cirrose alcoólica Esquistossomose • MIELODISPLASIA • SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA • COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMIDADA CRÔNICA • MEDICAMENTOS Heparina, quinino, quinidino, sulfonamidas

9. Tratamento • Critérios de inclusão • contagem de plaquetas < 20.000/mm³ • contagem de plaquetas < 50.000/mm³ na presença de sangramento.

10. Tratamento • Corticosteróide • Tratamento inicial • Dexametasona 40mg /dia por 4 dias consecutivos • Imunoglobulina Humana • 1g /kg por 2 dias consecutivos • Melhor para sangramento agudo vultuoso • Ensaios clínicos não demonstraram superioridade ao corticóide

11. Tratamento • Situações de emergência(sangramento intracraniano ou mucoso com instabilidade hemodinâmica) • transfusões de plaquetas - recomenda-se 3 vezes mais do que o usual, em vista da destruição rápida das plaquetas que ocorre na PTI (3 unidades para cada 10 kg de peso) • corticosteroide em altas doses - 30 mg/kg de metilprednisolona por 3 dias em crianças e 1 g/dia por 3 dias em adultos, ou • imunoglobulina humana intravenosa - 1 g/kg por 1-2 dias (repete-se a dose no segundo dia se a contagem de plaquetas permanecer < 50.000/mm3)

12. Tratamento • Esplenectomia • Indicação: • Necessidade de doses tóxicas de esteróides • Diagnóstico há mais de 3 meses com resposta inadequada ao tratamento e contagem de plaquetas < 30.000/mm³

13. Tratamento • Esplenectomia • O baço é o principal responsável pela destruição plaquetária • Contém cerca de 25% da massa linfoide envolvida na produção de anticorpos. • Resposta completa em 66% dos casos

14. Tratamento • Esplenectomia • Taxa de conversão- 0 a 20% • Causas-sangramento, falta de experiência, aderências, grandes esplenomegalias. • Sangramento intra e pós operatório é a complicação mais comum • Outras complicações: fístula pancreática, abscesso subfrênico, pleuropulmonares e de ferida operatória

15. Tratamento • Esplenectomia • Preparo pré operatório 1- Reposição de corticoide (normalmente, pacientes apresentam-se com eixo hipotálamo-hipófise-adrenal suprimido) 2-Vacinação 15 dias antes com antipneumocócica, antimeningocócica e contra Haemophilus influenzae 3-Não há indicação de transfusão profilática de plaquetas. Deixar reservados 2 concentrados de plaquetas , os quais serão utilizados durante o ato cirúrgico, se houver sangramento importante.

16. Anatomia

17. Anatomia • LIGAMENTO ESPLENOPRANCREÁTICO

18. Anatomia • Ligamento gastroesplênico

19. Anatomia • Ligamento esplenofrênico

20. Anatomia • Ligamento esplenocólico

21. Anatomia • Ligamento frenocólico

22. Tratamento • Técnica • Posicionamento: Decúbito lateral direito completo Fixação do corpo em canivete Trendelemburg a 15°

23. Técnica • Trocartes: 1) 10mm(câmera) -A técnica aberta é utilizada na instalação do primeiro trocarte, com incisão de 01 cm na linha do mamilo esquerdo, a 10 cm abaixo do rebordo costal. A pressão do pneumoperitôneo não de exceder 12mmhg 2)10mm-é instalado 10 cm à esquerdado primeiro, coincidindo geralmente com a linha axilar média. Orificio de instrumentos para a mão direita e retirada da peça 3) 5 mm- pouco abaixo e à direita do apêndice xifóide Obs; um quarto trocarte em flanco esquerdo é reservado para baços volumosos

24. Tratamento

25. Técnica • Liberação do ângulo esplênico do cólon • Inventário da cavidade. A inspeção inicia-se na válvula íleo-cecal, manuseando o jejuno-íleo, cólon transverso, raiz do mesentério, pelve, estômago, vasos curtos, ligamento espleno-cólico e hilo esplênico • Visualização de baços acessórios ou patologias concomitantes

26. Técnica • Descolamento lateral do baço: - dissecção da reflexão peritoneal na goteira parietal esquerda, com utilização de técnica cortante com eletrocautério monopolar - a pinça da mão esquerda traciona o órgão enquanto se realiza a coagulação de pequenos vasos e avanço do descolamento em direção ao pólo superior. O limite da dissecção deste lado é o alcance do fundo gástrico e vasos curtos - no pólo inferior, uma artéria polar é normalmente identificada e ligada

27. Técnica • Controle dos vasos curtos - um túnel em direção a retrocavidade é confeccionado logo acima do pâncreas e hilo esplênico, possibilitando a ligadura dos vasos curtos entre fundo gástrico e pólo superior do baço por eletrocoagulação bipolar - atenção para não ocorrer lesão gástrica

28. Técnica • Hilo esplênico - cuidado na dissecção da cauda do pâncreas - ligadura com confecção de nó externo com fio de polipropileno zero, com duas ligaduras proximais e uma distal, individuais, para a artéria e a veia esplênicas

29. Técnica

30. Técnica • Retirada do baço - o baço é colocado em saco plástico hermético, sendo exteriorizado através da portal para o trocarte mais lateral - este orifício é estendido para cerca de 2 a 3 cm - passagem de uma pinça de Duvall convencional que esmaga o tecido esplênico, permitindo a retirada de todo o tecido após algumas tentativas.

31. Técnica • Fechamento - em duas camadas e com fio absorvível - na abertura para retirada do baço, além do orifício de 01 centímetro relativo à câmera - não é necessário drenagem da loja

32. Bibliografia • Zorrón R, Neto SHC, Kanaan E, Toaspern TV, Esplenectomia Videolaparoscópica com Três Trocartes e Ligadura Hilar: Técnica e Resultados de um Estudo Prospectivo. Rev bras videocir 2003; 1(2): 46-54. • Zorrón R, Neto SHC, Kanaan E, Toaspern TV, Chaves LP, Filho DM, Esplenectomia videolaparoscopica para purpura trombocitopênica imune: técnica e resultados, Rev. Col. Bras. Cir., Ago. 2004Vol. 31 - Nº 4: 265-270 • PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS, PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA, Ministério da Saúde • Sabiston : tratado de Cirurgia - 18ª Edição – cap 56: O Baço, pag. 1523-49