BOCIO AMILOIDE, HIPERTIROIDISMO E HIPERPARATIROIDISMO Meliá Casado,B ; Infante Matarredona,E

1. BOCIO AMILOIDE, HIPERTIROIDISMO E HIPERPARATIROIDISMO Meliá Casado,B; Infante Matarredona,E Servicio ORL. Hospital General Universitario de Elche INTRODUCCIÓN La amiloidosis es una enfermedad de etiología desconocida que se caracteriza por el depósito de material fibrinoide y proteináceo amorfo en varios órganos y tejidos. Las dos formas de amiloidosis sistémicas son la primaria (AL) en la que no existe evidencia de enfermedad subyacente que predisponga al depósito amiloide, y la secundaria (AA) o reactiva, en la que se han asociado diversas enfermedades predisponentes: infecciones supurativas crónicas, fibrosis quística, artritis reumatoide, fiebre mediterránea familiar, enfermedad de Hodgkin y otros trastornos linfoproliferativos. El bocio amiloide, definido como aumento clínicamente detectable de la glándula tiroidea debido a depósito masivo de este material, es una rara entidad clínica. En la mayoría de sus presentaciones cursa con función tiroidea normal ya que los depósitos no interfieren en la función endocrina, aunque se han descrito casos tanto con hipofunción como con hiperfunción. MATERIAL Y MÉTODOS Se presenta el caso de un varón de 33 años remitido a la consulta desde el servicio de Nefrología por presentar hiperparatiroidismo secundario e hipertiroidismo. Como antecedentes personales cabe destacar: Nefropatía en diálisis secundaria a depósito amiloide, amiloidosis intestinal, Betatalasemia minor y obesidad moderada. SOCIEDAD VALENCIANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA Y PATOLOGÍA CÉRVICO-FACIAL

2. 2A RESULTADOS Los hallazgos quirúrgicos fueron los siguientes: Se visualizó una glándula tiroides voluminosa, lisa, uniforme y de coloración amarillenta. Con escasa vascularización y sin adherencias, siendo de fácil disección. A nivel de paratiroides, se visualizaron glándulas aumentadas de tamaño (2x1cm), 2B uniformes, amarillentas y sin adherencias. Siendo la AP intraoperatoria informada como adenomas. Finalmente se realizó una tiroidectomía total + paratiroidectomia total con implante en antebrazo. El estudio AP postquirúrgico: Tiroides: 300 gr., parenquima indurado de 12x10x12 cm, de coloración amarillenta: Bocio amiloide (fig.2A). Paratiroides: nódulos de 2x1 cm, amarillentos: Amiloidosis (fig.2B). A la inspección cervical, se aprecia un aumento de la glándula tiroides de forma difusa y regular, de consistencia dura y uniforme sin palparse adenopatías a nivel cervical. El resto de la exploración ORL es normal. Se solicita una ganmagrafía donde se aprecia una hipercaptación de forma difusa a nivel de la glándula tiroides (fig. 1A) y donde se sospecha un adenoma de paratiroides en glándula inferior derecha (fig. 1B). Ante esta situación, se plantea la realización de una tiroidectomía subtotal + paratiroidectomía total con implante en antebrazo 1A 1B SOCIEDAD VALENCIANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA Y PATOLOGÍA CÉRVICO-FACIAL

3. DISCUSIÓN/CONCLUSIÓN Aunque el depósito subclínico de material amiloide en la glándula tiroidea es un hecho frecuente ( prevalencia aproximada del 80% en los casos de AA y 50% en los casos de AL), el desarrollo de crecimiento glandular progresivo es una manifestación rara de la que hay pocos casos recogidos en la literatura médica mundial y siendo excepcional la infiltración amiloide del tejido paratiroideo. Las manifestaciones clínicas del bocio amiloide son variadas. Generalmente se trata de un bocio difuso, no doloroso, de consistencia firme y crecimiento relativamente rápido a expensas de ambos lóbulos, que puede acompañarse de síntomas compresivos. La función tiroidea es normal en la mayoría de los pacientes. Menos frecuente es el bocio amiloide con hipofunción tiroidea, y aún más infrecuente su asociación con hipertiroidismo como corroboran los datos de la literatura. El diagnóstico definitivo tiene su base en el estudio histológico de la pieza quirúrgica de tiroidectomía confirmándose los depósitos de amiloide mediante estudio histoquímico. Basándonos en la literatura, podemos decir que se trata de un raro caso de bocio amiloide pues cursa con hipertiroidismo y presenta además infiltración amiloide del tejido paratiroideo en el contexto de una amiloidosis sistémica probablemente primaria pues no hemos encontrado enfermedad predisponente. • BIBLIOGRAFÍA • Navarro Piñero,A; De la Fuente Perucho,A; Perez Lara, FJ; Martínez Meseguer, L; Laría,M; Raso,L; Casquero Romero, S; Pérez Daga, JA; Romero López,A; Ramírez Plaza, CP. Bocio amiloide: una rara entidad. Cir Esp 2000; 68: 603-6 • -Velasco Morales,A; Luque-Ramírez,M; Domínguez,L; Sánchez de Paco,G; Reina Durán,T; Gómez-Pan,A. Fibrosis quística, bocio e hipertiroidismo. Endocrinol Nutr. 2007; 54: 125-8 • -Levent Yildiz; Mehmet Kefeli; Behiye Kose; Sancar Baris. Amyloid goiter: two cases and a review of the literature. 2009; 29: 2: 138-141 • -P. D James. Amyloid goiter. J. clin. Path, 1972,25,683-688 • -C.F. Villamil; G. Massimi; J. D´avella; S. R. Cole. Amyloid goiter with parathyroid involvement. A case report and review of the literature. Arch Pathol Lab Med. 2000;124:281–283 SOCIEDAD VALENCIANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA Y PATOLOGÍA CÉRVICO-FACIAL