Utilidad del TCMD y PAAF en el correcto diagnóstico de tumores retroperitoneales raros

1. Utilidad del TCMD y PAAF en el correcto diagnóstico de tumores retroperitoneales raros Annelies Coessens, Gerardo Pazos, Ramón García Dorrego, Iván Sanz Falque, Joaquín Campos Fraga, Ihab Abdulkader Nallib. Complejo Hospitalario Universitario Santiago de Compostela

2. Neoplasias primarias retroperitoneales: una entidad rara • Tumores poco frecuentes, originando en el espacio retroperitoneal pero independiente de los órganos mayores y vasos grandes de este espacio • TCMD: • Detección, caracterización, seguimiento • Orientar al origen anatómico • PAAF: puede cambiar diagnóstico!

3. Neoplasias primarias retroperitoneales: una entidad rara • Frecuencia: solo el 0.07-0.2% de todos los tumores • Existen > 100 tipos histológicos y la mayoría son de origen mesodérmico • El 85% de los tumores retroperitoneales primarios son malignos y el 35% son sarcomas • Los tumores retroperitoneales primarios más frecuentes son: • Liposarcoma • Leiomiosarcoma • Histiocitoma fibroso maligno (HFM) • Tumores neurogénicos

4. ¿El tumor está en el retroperitoneo?Signos que sugieren origen retroperitoneal Desplazamiento de los grandes vasos del retroperitoneo Desplazamientoanterior de órganos retroperitoneales

5. Anatomía patológica DX: LIPOSARCOMA RETROPERITONEAL DESDIFERENCIADO

6. La presentación no siempre es típica • El PAAF dirigido por TC puede cambiar el diagnóstico

7. Caso 1 • Mujer, 59 años • AP: • Cáncer de mama • Cólicos renales • Acude a urgencias por dolor pélvico derecho y leucocitosis

8. TC sin contraste

9. TC con contraste

10. Masa de densidad partes blandas • Infiltra área paraaórtica desde zona infrarrenal hasta la bifurcación aórtica. • Realce inhomogéneo • No afecta vasos retroperitoneales ni produce ureterohidronefrosis Probable DX: FIBROSIS RETROPERITONEAL

11. Biopsia

12. Anatomía patológica TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATORIO

13. Tumor miofibroblástico inflamatorio • Lesión pseudoneoplásica • Células inflamatorias y miofibroblásticas • Más frecuente en pulmón y órbita • Puede presentarse en cualquier localización • Poco común en abdomen • En retroperitoneo extremadamente raros

14. R/ corticoides

15. Respuesta tras R/ corticoides

16. ¿Son realmente significativos los hallazgos radiológicos? • Fibrosis retroperitoneal (imagen izquierda) vs tumor miofibroblástico inflamatorio (imagen derecha)

17. Caso 2 • Hombre de 70 años • Cuadro de síndrome general y disnea • Caquexia, palidez cutánea • Efecto masa en FII y bultoma inguinal derecho • Analítica: Leucocitosis, VSG, PCR elevado

18. Masa suprarrenal izquierda y adenopatías generalizadas

19. Biopsia Punción de adenopatía inguinal derecha: Proliferación linfoide atípica sugestiva de linfoma T Probable DX: LINFOMA CÉLULAS T

20. Biopsia de adenopatía retroperitoneal guiada por TC CARCINOMA CON ÁREAS DE DIFERENCIACIÓN NEUROENDOCRINA

21. GAMMAGRAFÍA – SPECT DE RECEPTORES DE SOMATOSTATINA SPECT- FUSIÓN 1 - FOCO AXILAR 2 -FOCO BRONQUIAL IZQUIERDO Anterior Posterior 3 - FOCO RETROPERITONEAL RASTREO GAMMAGRÁFICO

22. ¿Son realmente significativos los hallazgos radiológicos? • Linfoma (imagen izquierda) vs metástasis de tumor neuroendocrino (imagen derecha)

23. Caso 3 • Hombre de 24 años que acude a urgencias por síndrome de polaquiuria de 2-3 semanas de evolución • Aumento del tamaño del testículo derecho, doloroso a la palpación • Conglomerado adenopático bilateral, indurado y adherido, en ambas fosas ilíacas hasta íngles • Hepatomegalia

25. Incremento significativo de vasculatura tumoral a expensas de todos los vasos aórticos Probable DX: RABDOMIOSARCOMA

26. Anatomía patológica TUMOR DESMOPLÁSICO DE CÉLULAS PEQUEÑAS Y REDONDAS

27. Inmunohistoquímica Vimentina Citoqueratinas CD99 CD56 Desmina R. Androgenos PLAP C-Kit Cromogranina Sinaptofisina POSITIVOS NEGATIVOS

28. Tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas • Tumor de origen mesotelial, que demuestra diferenciación mesenquimal, epitelial y neural • Adultos jovenes y adolescentes masculinos • Múltiples masas intraabdominales y pélvicas, intra- y retroperitoneales, desplazando a los órganos • Ascitis, adenopatías retroperitoneales, metástasis hepáticas

29. No hay que olvidar... Las cosas no siempre son lo que parecen

30. Referencias • Primary Retroperitoneal Neoplasms: CT and MR Imaging Findings with Anatomic and Pathologic Diagnostic Clues. Mizuki Nishino, Katsumi Hayakawa, Manabu Minami, Akira Yamamoto, Hiroyuki Ueda, Kosho Takasu, MD. RadioGraphics 2003; 23:45–57 • MR Imaging of Soft-Tissue Masses of the Extraperitoneal Spaces. Hiroshi Nishimura, Yan Zhang, Kazuaki Ohkuma, Masafumi Uchida, Naofumi Hayabuchi, Shiliang Sun. September 2001 RadioGraphics, 21, 1141-1154 • Tumores retroperitoneales primarios. Revisión de nuestros casos de los diez últimos años. Julio A. Virseda Rodríguez, María José Donate Moreno, Héctor Pastor Navarro, Pedro Carrión López, Jesús Martínez Ruiz, Carlos Martínez Sanchiz y Miguel Perán Teruel. Arch. Esp. Urol. v.63 n.1 Madrid ene.-feb. 2010 • Body TC con correlación RM, Lee. • Inflammatory pseudotumor. Lakshmana Das Narla, Beverley Newman, Stephanie S. Spottswood, Shireesha Narla, Rajasekhar Kolli, MD. RadioGraphics 2003; 23:719–729 • CT, MRI, and FDG-PET/CT imaging findings of abdominopelvic desmoplastic small round cell tumors: Correlation with histopathologic findings. Wei-dong Zhanga, Chuan-xingLi, Qing-yuLiuc, Ying-yingHua, YunCaoa, Jin-huaHuang. Eur J Radiol (2010), doi:10.1016/j.ejrad.2010.06.046