240 likes | 844 Views
Köszvény. Se húgysav >380 mol/l, mert efelett már csökken a Na-urát oldékonysága a plazmában és kicsapódhat férfiaknál >420 mol/l. Ő királyi felségét lóra segítik. akut kezdet, típusosan éjszaka, egy izületben (monoarthritis), gyakran az első metatarso-phalangealis izület
E N D
Köszvény Se húgysav >380mol/l, mert efelett már csökken a Na-urát oldékonysága a plazmában és kicsapódhat férfiaknál >420 mol/l
akut kezdet, típusosan éjszaka, egy izületben (monoarthritis), gyakran az első metatarso-phalangealis izület a gyulladást hámlás, viszketés követi, hyperuricaemia, húgysav kristályok az izületi folyadékban, tophusok gyors javulás NSAID-ra és főleg kolchicinre krónikus esetben urát lerakódás a bőralatti szövetekben, csontokban, porcokban, izületekben és más szövetekben A köszvényes arthritis jellemzői
Epidemiológia • a jóléti államokban a férfiak 20%-ánál • nőknél a menopausa után gyakoribb (az ösztrogén uricosuriás hatású) • minél magasabb a se húgysav, annál nagyobb a köszvényes roham esélye • négyszeres vesekő hajlam • szorosan asszociált a metabolikus szindrómával
Aetiológia Primaer forma • a húgysavkiválasztás csak magasabb húgysav szint mellett lehetséges, polygén eredetű, a puringazdag étrend provokálja (jóléti betegség, az esetek >99%-a) • igen ritkák a húgysavképzés fokozódásához vezető genetika zavarok (Lesch-Nyhan, Kelley-Seegmiller sy.) Secundaer formák : • fokozott nukleinsav anyagcsere miatt fokozott húgysavképzés: leukémia, polycythaemia, tumorok, a kezelés következtében jelentkező sejtszétesés, haemolytikus anaemia • csökkent húgysav kiürítés: veseelégtelenség, laktátacidózis, ketoacidózis, szaluretikumok
Purinanyagcsere • a test húgysavtartalma 1 g, köszvényben 30 g is lehet • Napi 350 mg termelődik: exogén purinbevitel + endogén szintézis • 2/3 a vesén át ürül, 1/3 a bélből • >380 mol/l plazmakoncentráció felett kicsapódik (kezdődik a betegség)
Patogenezis • Urátkristályok kicsapódása az izületi synovia-folyadékban granulociták fagocitálják gyulladásos mediátorok felszabadulnak synovitis
Intracellularis húgyav kristályos polarizált és természetes fényben
Klinikai stádiumok • I: aszimptomatikus (igen gyakori) • II: akut köszvényes roham • III: a két roham közti csendes intervallum • IV: krónikus: tophusok, irreverzibilis izületi eltérések
Akut roham • precipitálhatja: „koplalás, zabálás, részegeskedés” • Podagra (60%) a nagylábujj metatarso-phalangealis izület gyulladása: igen erős fájdalom, duzzanat, • ritkábban sokizületi • láz, leukocytosis, gyorsult süllyedés, CRP. Nem obligát a hyperuricaemia! • néhány nap – 3 hét alatt spontán szűnik
Duration between initial attack and second attack % Patients 1 year62% 1-2 years16% 2-5 years11% 5-10 years6% no reccurrence in 10 years7%
Krónikus köszvény Tophusok: fülkagyló, nagylábujj, könyők, sarok, inak mentén • csont-tophus csont kirágott (usuratio) • izületi szövetek eltünhetnek (mutilatio) • Vese: urát vesekövek (nem adnak röntgenárnyékot) urat-nephropathia (nem-bakterialis interstitialis nephropathia): korai jele az albuminuria
Lágyrészduzzanat és csonterozió a második ujj phalanx proximalis-on
Diagnosztika • gyakori pozitív családi anamnézis • klinikum • emelkedett húgysav szint • a húgysav/kreatinin arány nagyobb, mint 0.8 • a colchicin hatásos a roham megszüntetésében • típusos rtg. kép, vesekő
Diétás kezelés • a testsúly normalizálása, bő folyadékfogyasztás • koplalás kerülése • cytostatikus kezelés mellett Allopurinol (Milurit) adása • purinszegény étrend (<300 purin/die) l. táblázat • mérsékelt alkoholfogyasztás (túliváslaktát acidózisátmenetileg gátolja az urát-kiválasztástakut roham lehet • A szaluretikumok (Furosemid, Brinaldix, Hypothiazid) gátolják a húgysavkiválasztást
Alacsony: gabonafélék tej, tejtermék, tojás cukor, édességek, zselatin vaj, többszörösen telítetlen zsírok, mindenfajta zsír gyümölcs, dió, mogyoró fejessaláta, paradicsom víz, gyümölcslé, szénidrátdús italok magas húsfélék, belsőségek, hal élesztő, sőr és más szeszes italok (az alkoholos laktát-acidózis csökkenti a renális urát kiválasztást) bab, borsó, lencse, zabpehely, spenót, spárga, kelvirág, karfiol, gomba A táplálékok purin tartalma
Gyógyszeres kezelés Akut roham: • NSIAD • Colchicin (gátolja a fagocitózist) óránként 1 mg/óra 4 órán át, majd 0,5-1 mg óránként, összesen max 6mg. Mh: hasmenés a betegek többségénél Tartós kezelés indokolt, ha tünet van vagy a húgysav >535 mol/l Uricostaticum • Allopurinol: xantin-oxidázgátló 100-300 mg. Cél: <380 mol/l húgysav szint • (rasburikáz - egy urátoxidáz, amely vízoldékony allantoinná oxidálja a húgysavat, igen drága, csak kemoterápia esetén adják) Uricosurica • Benzbromaron és probenecid: gátolják a húgysav tubuláris visszaszívását