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Première « crise convulsive » de l’enfant

Première « crise convulsive » de l’enfant. Vincent des Portes, service de pédiatrie, CHLS. Définitions. Crise d'épilepsie : manifestation clinique, motrice (convulsion) ou non, résultant d'une décharge neuronale hypersynchrone.

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Première « crise convulsive » de l’enfant

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Presentation Transcript

  1. Première « crise convulsive » de l’enfant Vincent des Portes, service de pédiatrie, CHLS Définitions • Crise d'épilepsie : manifestation clinique, motrice (convulsion) ou non, résultant d'une décharge neuronale hypersynchrone. • Epilepsie : maladie chronique caractérisée par la répétition des crises d'épilepsie •  1 crise unique ne constitue pas une épilepsie ! • Crise « occasionnelle » : crise survenant chez un sujet non épileptique sans lésion cérébrale, à l'occasion d'un facteur déclenchant comme la fièvre, un traumatisme crânien, un trouble ionique (<glycémie, <calcémie, < ou > natrémie). • Etat de mal épileptique : crise d'épilepsie durant au moins 30 mn ou crises survenant en séries sans récupération de conscience entre les crises. •  risque de séquelles neurologiques

  2. Convulsions fébriles « Une convulsion fébrile est une crise épileptique survenant habituellement chez un enfant entre 3 mois et 5 ans, associée à de la fièvre, sans signe d’infection intra-crânienne ou d’autre cause définie » conférence de consensus, NIH 1980 Crise tonicoclonique généralisée brève, le plus souvent Parfois clonique, tonique ou atonique Crise partielle : 10 % Crise > 20 mn : 5 % Survenue habituelle dans les 24 premières heures de fièvre (inaugural parfois) Déclenchement par les rapides montées ou chutes de température Contexte infectieux : ORL, shigelles, rotavirus, post-vaccinal

  3. Convulsions fébriles Pathologie fréquente : environ 2 à 5% des enfants de moins de 5 ans. Pic maximal entre 18 et 24 mois Deux situations cliniques TRES DIFFERENTES : convulsion fébrile complexe, ou compliquée, ou sévère RARE 30 à 40% des CF +/- GRAVE et / ou URGENT convulsion fébrile simple FREQUENT 60 à 70 % des CF BENIN

  4. CONVULSION FEBRILE SIMPLE • Age : > 10 – 12 mois • ATCD: Développement psychomoteur normal • Contexte Fébrile : > 38,5 ° • Durée: Crise brève (< 10 – 15 mn) • Type : crise généralisée tonicoclonique • Examen neurologique postcritique • Somnolence post critique courte • pas de déficit neurologique • pas de syndrome méningé

  5. CONVULSION FEBRILE COMPLEXE • Age : < 10 mois • ATCD: Retard psychomoteur • ATCD : crise convulsive non fébrile • Contexte peu fébrile < 38-38,5 ° • Crise : prolongée (> 15 mn) • début focal (bucco-facial) ou unilatéral • plusieurs crises rapprochées « orage » • Examen neurologique post-critique anormal • - Somnolence à distance de la crise • - Déficit neurologique (hémiparésie) • - Syndrome méningé • Comportement « pas comme d’habitude  » • Hyperesthésique, anorexique… Si UN des critères suivants est présent

  6. CONVULSION A DOMICILE Que faire ? 1/ Arrêter la convulsion… - PLS, rassurer la famille - Valium IR (intra rectal), sans aiguille… Ampoules 10 mg = 2 ml 0,5 mg / kg, sans dépasser 10 mg +/- Renouveler après 10 mn si ne cède pas +/- appel SAMU / transfert aux urgences pédiatriques

  7. CONVULSION A DOMICILE Que faire ? • 2/ La convulsion est arrêtée à l’arrivée du médecin •  Interroger précisément !! • s’agit-il vraiment d’une crise épileptique ? • révulsion oculaire ? • hypertonie, secousses des membres • hypotonie au réveil de l’enfant •  Diagnostics différentiels : • - frisson, bain tiède mal toléré, trémulations • - syncope fébrile, spasmes du sanglot… - Préciser la crise : début / durée (hors phase post-critique) - Préciser le contexte : température, horaire (veille / sommeil)…

  8. CONVULSION A DOMICILE Que faire ? • 2/ La convulsion est arrêtée à l’arrivée du médecin •  Examiner l’enfant • Etat de conscience • Tonus axial et force segmentaire •  Y a-t-il un déficit moteur ? • Syndrome méningé ? • Points d’appel infectieux (éruption, Otite…) ? • Evolutivité de l’examen clinique En cas de crise convuslive fébrile simple, Examen clinique NORMAL, y compris état de conscience

  9. CONVULSION A DOMICILE Que faire ?  Faut-il adresser l’enfant à l’hôpital ? OUI pour « ne pas laisser une possible méningite à la maison » pour surveiller l’évolution clinique : signes neurologiques, nouvelle crise pour rassurer les parents et expliquer « à froid » Sauf… - enfant ayant déjà fait des crise fébriles simples, avec parents coopérants L’hospitalisation ou la simple surveillance quelques heures aux urgences dépendra de l’organisation locale (lits porte, PL aux urgences ou dans les services…)

  10. CONVULSION FEBRILE SIMPLE • Age : > 10 – 12 mois • ATCD: Développement psychomoteur normal • Contexte Fébrile : > 38,5 ° • Durée: Crise brève (< 10 – 15 mn) • Type : crise généralisée tonicoclonique • Examen neurologique postcritique • Somnolence post critique courte • pas de déficit neurologique • pas de syndrome méningé

  11. CONVULSION FEBRILE SIMPLE Quels examens demander ? • EEG ? NON ! • Ne change rien à l’attitude thérapeutique, pas de valeur pronostique • Risque d’inquiéter inutilement : • Tracé lent post critique, • PO hypnagogiques fréqentes avant 3 ans • Ponction lombaire ? Non, mais… • Ionogramme sang (calcémie) + glycémie : oui, mais pas rentable. • NFS, CRP : oui, mais se méfier des résultats…

  12. CONVULSION FEBRILE SIMPLE Comment éviter les récidives de crises convulsives fébriles ? - Traiter la fièvre +++ Moyens physiques +++ : déshabiller, boire, enveloppements tièdes Antipyrétiques, en systématique pendant 24 à 48 heures paracétamol en monothérapie (Doliprane, Efferalgan) 15 mg / kg toutes les 4 à 6 heures (x 4 à 6/j) +/- AINS : Ibuprophène (Advil, Nureflex…) dose / kg toutes les 6 heures (x 4/j) - Diazepam (Valium) oral ou IR : Pas d’indication, aucune efficacité démontrée ! (Rosman NP et al., NEJM, 1993; 329: 79 – 84.) - Traitement de fond ? NON sauf si crises répétées (> 3 ou 4), mal tolérées par la famille - Expliquer aux parents le maniement du Valium IR en cas de nouvelle crise

  13. CONVULSIONS FEBRILES SIMPLES Que dire aux parents ? - Pathologie fréquente et bénigne dans la très grande majorité des cas - Pas de différence de QI ou de niveau d’étude par rapport aux autre enfants - Une convulsion de courte durée n’abîme pas le cerveau - Il faut éviter les crises prolongées (> 20 à 30 mn) - Risque de récidive : 30 à 40 % (que la convulsion soit simple ou compliquée) plus de 2 crises : 15 à 20 % ¾ dans l’année, jusqu’à 5 ans. plus tard, se méfier d’une épilepsie débutante - Pas de traitement de fond nécessaire - Apprendre à utiliser le Valium IR en cas de crise prolongée

  14. CONVULSION FEBRILE SIMPLE ORDONNANCE DE SORTIE Enfant Duchmol 22 mois 12 kg En cas de fièvre > 38°, DOLIPRANE sirop, 1 dose / kg x 4 / jour Si la fièvre persiste, alterner toutes les 3 heures avec ADVIL sirop, 1 dose / kg x 4 / jour En cas de nouvelle crise convulsive prolongée (> 5 minutes) VALIUM, ampoules à 10 mg = 2 ml, Intra rectal prélever 1,2 ml, soit 6 mg (0,5 mg / kg) injecter sans aiguille dans l’anus bien serrer les fesses pendant 1 mn

  15. CONVULSION FEBRILE COMPLEXE • Age : < 10 mois • ATCD: Retard psychomoteur • ATCD : crise convulsive non fébrile • Contexte peu fébrile < 38-38,5 ° • Crise : prolongée (> 15 mn) • début focal (bucco-facial) ou unilatéral • plusieurs crises rapprochées « orage » • Examen neurologique post-critique anormal • - Somnolence à distance de la crise • - Déficit neurologique (hémiparésie) • - Syndrome méningé • Comportement « pas comme d’habitude  » • Hyperesthésique, anorexique… Si UN des critères suivants est présent

  16. CONVULSION FEBRILE COMPLEXE Deux problèmes : 1/ EN PHASE AIGUË : NE PAS PASSER A COTE D’UNE INFECTION DU SNC ! Méningite purulente ou encéphalite herpétique 2/ RISQUE D’EPILEPSIE 2daire OU de CRISE PROLONGEE : FAUT-IL METTRE EN ROUTE UN TRAITEMENT DE FOND ? OUI Dès la première crise: - Nourrissons < 10 mois (à protéger jusqu’à 2 ans) - Crises prolongées (2 ans sans crise) Après une deuxièmes crise : - Retard psychomoteur

  17. CONVULSION FEBRILE COMPLEXE Quels examens demander ? 1- Systématique, en urgence : Ponction lombaire : Le seul examen essentiel !! sauf si délai entre la crise et la Cs et « enfant parfait »… 2 – En fonction du contexte clinique: Imagerie : TDM, si signes neurologiques EEG : si crises subintrantes, pour les enregistrer si troubles de la conscience ou si crises partielles avant de démarrer un traitement de fond 3 - NFS, CRP Ionogramme sang (calcémie) + glycémie + virus nez, gorge, selles.

  18. CONVULSIONS FEBRILES Quel risque d’épilepsie ultérieure ? 2 à 4 % développent une épilepsie ultérieure : Epilepsie myoclonique sévère du nourrisson (syndrome de Dravet) Syndrome GEFS+ (Generalized Epilepsy Febrile Seizure plus) Syndrome HHE (Hémiconvulsion, Hémiplégie, Epilepsie), rare Epilepsie temporale après intervalle libre (sclérose mésio-temporale) Facteurs de risque de développer une épilepsie ultérieure : CF complexes !! Début précoce avant 10 mois Crises fébriles prolongées Crises latéralisées (hémicorporelles) Lésion cérébrale antérieure Retard psychomoteur ATCD familial d’épilepsie 2 facteurs de risque :  10 % de risque d’épilepsie (NEJM, 1987; 316: 493-8).

  19. CONVULSION FEBRILE COMPLEXE Traitement de fond antiépileptique:Quel médicament choisir ? - Valproate de Sodium : nourrisson : Dépakine soluté à 200 mg/ml (amer, pipette violette) (25 à 35 mg / kg) Dépakine sirop (sucré, pipette blanche, plus dilué) -> en 3 prises / jour Micropakine microsphères -> en 2 prises / jour enfant : Micropakine ou dépakine chrono 500 (20 à 30 mg / kg) -> en 2 prises / jour Contrôle sanguin : controversé ! Transaminases avant le traitement +/- transaminases et dépakinémie, après 15 jours de traitement ? ne protège pas les hépatites aigües… rarissimes Eviter l’aspirine. Prévenir des risques de prise de poids, alopécie. - Pas de carbamazépine chez le nourrisson (même si crises hémicorporelles)

  20. OBSERVATION : Yannick 3 ans 2 mois origine togolaise ATCD retard psychomoteur léger HdM amené pour "malaise" grognon, moins réactif, bizarre hypersalivation intermittente depuis le matin puis mouvements tonicocloniques MSG / 20' pas de notion de fièvre (?) Examen initial rhinopharyngite purulente Fièvre 38,3°C, somnolent, hyporéactif, sans déficit moteur, sans signe méningé

  21. --> hospit pour bilan de crise convulsive fébrile LCR 1 : 1 EB /mm3, 1 GR lendemain fièvre 39°C conscience "normale" état de mal convulsif clonique hémicorporel G hémiparésie gauche LCR 2 (J2) 151 GB (2 % PN, 24 % LY, autres 74 %), 2100 GR, glucose 3 mMol/l, prot. 0,17 g/l EEG : ralentissement diffus TDM : "suspicion de malformation artério-veineuse  ??

  22. --> zovirax 10 mg / kg / 8h Traitement --> valium IR X3 + gardénal 170 mg IV + dilantin IV dose de charge (15 mg / Kg) persistance clonies hémiface G + salivation --> transfert en neuropédiatrie Obnubilation, Fièvre oscillante 38-39,5°C hémiclonies faciales + linguales G permanentes hémiparésie G EEG : PO diffuses IRM J6 : hypersignal T1 pariétale Dt : hémorragie hypo T1 et hyper T2 adjacent : oedème prise de gado méningée TDM J15 : hypodensité corticale pariétale Dt (nécrose) liseré hyperdense prenant le contrast (hémorragie)

  23. ___________________________________________ sang J3 J15 ___________________________________________ IF a 6 UI<2 UI IgG HSV 1 200016000 IgM HSV1 <40 <40 ___________________________________________ ___________________________________________ LCR J3 J15 ___________________________________________ éléments (/mm3) 7 10 hématies (/mm3) 1330 <1 protéinorachie (g/l) 0,26 glycorachie (mM/l) 3,2 index IgG (N<0,75) 0,56 IF a 6 UI <2 UI PCR HSV1 négative * négative sérologie Herpès négatif positive ** ___________________________________________ *24 h > zovirax ** R sang / LCR = 84 (<100 --> sécrétion intrathécale d'Ac)

  24. Evolution clinique coma 1 semaine déficit hémicorps gauche avec atteinte faciale troubles du comportement +++ retard psychomoteur, > langage ++ bilan à 3 mois régression hémiparésie (sauf face) LCR 4 : 4 EB, PCR herpes -. IRM : inchangée

  25. rechute 6 mois après récidive crises cloniques 20' hémicorps G + somnolence, vomissements LCR 5 : 14 EB (90% LY), Ac anti Herpes ++ EEG lent avec boufées aiguës TDM : hyperdensité G sans inject. : nouvelles lésions ! IRM : hyposignal temporo-pariétal bilatéral --> Zovirax IV 60 mg / kg / j / 21 jours

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