Febril Konvülziyonlar

1. Febril Konvülziyonlar Dr. N. Nilgün KARADAĞ

2. Tanım • 3 ay – 5 yaş arasında görülen SSS enfeksiyonu ya da akut elektrolit bozukluğu, intoksikasyon gibi tanımlanmış bir neden ve öncesinde afebril konvülziyon öyküsü olmadan ateşle birlikte ortaya çıkan konvülziyonlardır.

3. Sıklık Febril konvülziyon çocukluk çağında en sık görülen nöbet tipidir. • Tüm çocukların %4-5’de görülmektedir. • Amerika Birleşik Devletleri ve Batı Avrupada sıklık %2-4 arasında bildirilmektedir. • En sık 18-22 ayda ve erkeklerde görülmektedir. • Febril konvülziyon en erken 1 ayda görülür, üst yaş sınırı yoktur.

4. Ateş 38°C’nin üstündedir. • Konvülziyon genellikle ateş yükseldikten sonraki 1-2 saat içinde nadiren 1 saatten önce, bazen de düşerken görülebilir. • Ateş yükseldikten 24 saat sonra konvülziyon nadiren görülür. • Febril konvülziyonlu çocuklarda uzun süre devam eden yüksek ateş, ani yükselen ateşe göre konvülziyonu başlatmada daha önemli rol oynamaktadır.

5. Etyoloji • Üst solunum yolu enfeksiyonları FK’lı çocuklarda genel populasyona göre daha sık görülmektedir. • Febril konvülziyonda ateş nedenleri ÜSYE otitis media, tonsillit, idrar yolu enfeksiyonu olabilir. • Gastroenteritte ise FK insidansı düşük bulunmakta ve gastroenteritin FK’dan koruyucu özellik gösterdiği düşünülmektedir.

6. Febril konvülziyonda ateş %80 viral nedenlere bağlıdır. • Roseola infantum, ekzantem subitum, adenovirus, influenza Tip A ve B’de FK görülebilmektedir. • Son yıllarda Herpes tip 6 ve Herpes tip 7 enfeksiyonları ile birlikte FK sıklıkla bildirilmektedir.

7. Aşılar sonrasıda ortaya çıkan konvülziyonlar da FK’a benzer özellik gösterir. • Genellikle DBT aşısını takiben 48 saat içinde FK görülebilmektedir. • Asellüler DBT aşısı bu riski azaltmaktadır. • Ayrıca kızamık aşısından sonraki ateş sırasında FK görülebilir.

8. Febril konvülziyonda sıklıkla aile öyküsü bulunması da FK’ya duyarlılığı arttıran en önemli faktördür. • Pre ve perinatal faktörlerin de etkili olabileceği bildirilmektedir. • Özellikle annedeki kronik hastalıklar epilepsi, tirotoksikoz, hipertansiyon, annenin sigara içmesi, alkol kullanması FK riskini arttırmaktadır.

9. Patogenez • Febril konvülziyonun patogenezi tam olarak bilinmemektedir. • Bu çocuklarda yaşa bağımlı olarak ateşle birlikte konvülziyona duyarlılık artmaktadır. • Patogenezde yaş faktörü ile birlikte genetik yatkınlığın önemli rol oynadığı düşünülmektedir. • Ateşin yüksekliği ve nöbet öncesi kısa süreli düşük derecede ateşin patogenezde rolü olduğu düşünülmektedir.

10. Son yıllarda sitokinlerin FK patogenezinde rolü üzerinde durulmaktadır. • Proinflamatuar sitokinler IL1B, Tümör nekroz faktör, TNFa ve IL-6’nın enfeksiyon sırasında, hipotalamik reseptörleri ve prostoglandin sentezini uyararak ateşe neden olmaktadır. • Santral termoregulasyon bozuklukları • SSS olgunlaşmasında gecikme • Eksitatör aminoasitlerin artması • Zn eksikliği de tartışmalıdır.

11. Herpes tip 6 ve 7 enfeksiyonları • Fe eksikliği • NSE’in yüksek bulunması • Genetik Yatkınlık: • Ailede FK öyküsü olması ilk ve tekrarlayan FK için kesin risk faktörüdür. • Çoğunlukla multifaktöryel, daha küçük bir grupta ise otozomal dominant geçiş göstermektedir. • Febril konvülziyon öyküsü olan ailelerde 8. ve 19. kromozomda gen lokusu saptandı. (8q13-q21 ve 19q13.1)

12. Klinik • Febril konvülziyonların çoğu kısa süreli, generalize tonik klonik, atonik nadiren parsiyel nöbetler şeklindedir. • Çoğunlukla birkaç dakikada kendiliğinden durur. • Nadiren parsiyel başlayıp generalize olabilir. • Başlangıçta ağlama, bilinç kaybı ve kaslarda sertleşme, apne görülebilir. • Daha sonra klonik fazda yüz ve extremitelerde tekrarlayan sıçramalar görülebilir.

13. Son yıllarda FK öyküsü olan ve gen mutasyonu gösteren epileptik sendrom tanımlandı. • GEFS olarak tanımlanan (generalize epilepsi FK) bu sendromun özelliği FK’nun 6 yaştan sonra da devam etmesi ve/veya FK ile birlikte generalize tonik klonik afebril konvülziyonların olmasıdır.

14. Sınıflandırma Basit Febril Konvülziyon : %80-85 • Nöbetler generalizedir. • 15 dakikadan kısa sürelidir. • Aynı gün içinde tekrarlamaz. • Nörolojik ve postiktal bulgusu olmayan nöbetlerdir. • Ateş 38,5°C’nin üstündedir. • Ailede febril konvülziyon öyküsü vardır.

15. Komplex Febril Konvülziyon: %15-20 • Ateş hafif yüksekken konvülziyon ortaya çıkar. • Nöbet parsiel başlar 15 dk’dan uzundur. • 24 saat içinde birden fazla tekrarlayabilir. • Postiktal nörolojik bulgu olabilir. • 3 aydan küçük 5 yaştan büyük çocuklarda ortaya çıkabilir.

16. Febril Status Epileptikus: %5 • Febril konvülziyonlu çocukların %’5’de febril status epileptikus görülebilir. • Febril status epilepticus 30 dakikadan uzun süren ya da 30 dakika içinde arka arkaya tekrarlayan bilincin açılmadığı ateşli konvülziyon olarak tanımlanır.

17. Febril konvülziyonda en önemli risk faktörü ATEŞ ve çocuğun YAŞIdır. İlk Febril Konvülziyonda Risk Faktörleri: • Genel Populasyonda • 1. ve 2. dereceden akrabada FK öyküsü • Yenidoğan servisinde 30 günden fazla yatma • Nörolojik gelişim geriliği • Yuvaya devam etme • Ateşli Hastalığı Olan Çocuklarda • 1 ve 2. dereceden akrabada FK öyküsü • Ateş yüksekliği

18. Tek basit febril konvülziyonu olan çocuklarda epilepsiye dönüşme riski çok düşük ve genel populasyondan farklı değildir (%0,5). • Ancak risk faktörleri arttıkça bu oran %2-10’a çıkabilir. • Epilepsi gelişmesinde FK sayısı değil risk sayısı önemlidir. • Febril konvülziyon rekürrensi ve FK’dan sonra epilepsi gelişmesinde en önemli risk faktörü olan nöbet öncesindeki ATEŞİN SÜRESİDİR.

19. Febril konvülziyondan sonra epilepsi gelişmesinde en önemli risk faktörleri ailede epilepsi öyküsü öncesinde nörolojik bulgu ve kompleks tipte FK olmasıdır.

20. Febril Konvülziyon Rekürrensini Etkileyen Faktörler

21. Febril Konvülziyonda Epilepsi Gelişmesini Etkileyen Risk Faktörleri • Kesin Risk Faktörü • Nörogelişimsel bozukluk • Kompleks FK • Ailede epilepsi öyküsü • Ateşin süresi • Olası Risk Faktörleri • Birden fazla kompleks FK • Risk Faktörlü Olmayanlar • Ailede FK öyküsü • İlk FK’daki yaş • Ateş yüksekliği • Cins ve ırk

22. Toplumda FK sıklığının artması epilepsi sıklığını arttırmaz. Uzun süreli antiepileptik tedavi epilepsi gelişim riskini değiştirmemektedir.

23. Febril Konvülziyonda Gelişen Epilepsi Tipleri • Febril konvülziyondan sonra epilepsi gelişmişse, generalize, absans, kompleks parsiyel tipte nöbetler görülebilir. • Kompleks parsiyel epilepsi uzun süren parsiyel nöbetlerden sonra gelişebilir. • Kompleks febril konvülziyondan sonra gelişen kompleks parsiyel epilepsilerde MRI’da mezial temporal skleroz görülebilir.

24. J Roger, M Bureau, Ch Dravet, P Genton, CA Tassinari, P Wolf. Epileptic Syndromes In Infancy, Childhood And Adolescence. Third Edition.

25. J Roger, M Bureau, Ch Dravet, P Genton, CA Tassinari, P Wolf. Epileptic Syndromes In Infancy, Childhood And Adolescence. Third Edition.

26. J Roger, M Bureau, Ch Dravet, P Genton, CA Tassinari, P Wolf. Epileptic Syndromes In Infancy, Childhood And Adolescence. Third Edition.

27. Ayırıcı Tanı • SSS enfeksiyonları (menenjit, ensefalit, Reye Sendromu ve malarya) • Hiponatremi, hipoglisemi, hipokalsemi • Shigella, Salmonella Enfeksiyonları • İntoksikasyonlar • Epidural hematomlar • Senkop atakları • Hareket bozuklukları (kore, tik, tremor) • Refleks Anoksik Nöbet • Shuddering Ataklar

28. Shuddering Ataklar • 4-6 aylık bebeklerde korku, kızgınlıkla ortaya çıkan birkaç sn süren titreme ya da kaslarda sertleşme şeklindeki ataklardır. FK ile karıştırılabilir.

29. Tanı • Dikkatli anamnez ve fizik muayene • Tam kan sayımı Tam idrar tetkiki İdrar, kan ve boğaz kültürü AC filmi Kan şekeri, elektrolit, üre, kreatinin

30. 3) Lumbal Panksiyon Febril konvülziyonda rutin LP tartışmalıdır. Febril Konvülziyonda LP Endikasyonları 12 ayın altında menenjit bulgusu olmasada LP yapılmalı. 12-18 ayda şüpheli bulgu varsa LP yapılmalı 18 ayın üstünde şüpheli bulgu yoksa LP gereksiz. Kompleks FK ise letarjisi varsa yapılmalı. Önceden antibiotik almışsa LP yapılmalı. İlk LP normal, şüpheli bulgu devam ediyorsa tekrarlanmalıdır.

31. 4) BBT, MRI • Yapılan çalışmalarda BBT ve MRI ‘ın yararları gösterilememiş. • Basit Febril konvülziyonda yeri yoktur. • Ancak kafa içi basınç artması, fokal nörolojik bulgular varsa tanı amaçlı görüntüleme yöntemlerine başvurulabilir.

32. 5) EEG • Febril konvülziyonlu çocuklarda sıklıkla EEG çekilmesine rağmen tanı, takip ve tedavide değeri sınırlıdır. • EEG basit febril konvülziyonda %60 normaldir. • Özgün EEG bulgusu yok. • İlk haftada nonspesifik bulgular verebilir. • Rekürrens ve epilepsi gelişimini belirlemez.

33. TEDAVİ • Solunum yolu açılır aspire edilir, O2 verilir. • Vital bulguları monitorize edilir. • Ateş düşürülür (ibuprofen, parasetamol, ılık uygulama) • Damar yolu açılır ve antikonvülzif ilaçlar verilir. • İV Diazepam 0,2-0,5 mg/kg • İV Klonazepam 0,02-0,05 mg/kg • Rektal Diazepam 0,5 mg/kg • Kloralhidrat lavmanı 25-50 mg/kg • İntranasal midazolam 0,2 mg/kg/doz

34. Hastaneye Yatırma • İlk kez FK geçiren bir çocukta postiktal dönem dışında letarjisi devam ediyorsa, • Klinik durumu stabil değilse, • Yaşı 18 ayın altında ise, • Kompleks tipte FK ise, • Ev koşulları uygun değilse hastanede yatırılıp birkaç gün takip edilmelidir.

35. Evde Takip • FK’ın çoğunluğu 10 dakikadan kısa sürer ve müdahale gerekmeyebilir. • FK için risk faktörleri olan ya da uzamış veya birden fazla nöbet geçiren, sağlık kuruluşuna uzakta yaşayan çocukların ailelerine rektal diazem uygulamaları önerilebilir.

36. Antikonvülzan Profilaksi Kimlere Uygulanır ? • Febril konvülziyon tekrarlaması için 3 ve daha fazla risk faktörü taşıyanlar • Sosyal endikasyon • Tıbbi müdahale yapılacak merkeze uzaklık • İlk FK’nun 1 yaşın altında geçirilmesi • Kompleks FK özelliği gösterenler (uzun + fokal) • Ailede FK öyküsü • Öncesinde nörolojik bulgu ya da nöromotor gelişim geriliği

37. Profilaktik Tedavi 2’ye Ayrılır Devamlı Profilaksi İntermitten Profilaksi (Son Yıllarda)

38. Devamlı Profilaksi • Uzun süreli tedavi antikonvülzan kullanım riski taşıyan gruba verilmelidir. • Risk faktörü olan panikli ailelerde sosyal endikasyon altında uygulanır. 1. Tercih FENOBARBİTAL : 5 mg/kg/gün 2 dozda Yan Etkisi: Hiperaktivite, öğrenme güçlüğü 2. Tercih NaVALPROAT : 20-30 mg/kg/gün 2-3 dozda Yan Etkisi: Hepatotoksite, pankreatid, renal toksite, hematolojik bozukluk

39. Karbamezapin ve difenilhidantoin FK profilaksisinde etkili değildir.

40. 2) İntermitten Profilaksi • Son yıllarda ağırlık kazanmaktadır. • Ateş olunca ; • Antipiretik tedavi • Ilık uygulama • Rektal diazem 0,3-0,5 mg/kg/doz • Oral diazem 0,5 mg/kg/gün • İntranazal midozolam 0,2 mg/kg/doz

41. Epilepsi Gelişmesini Önleme • Yapılan çalışmalarda uzun süreli ya da intermittan rektal diazem profilaksisi ile FK tekrarı büyük oranda azaltılmasına (%90) rağmen, epilepsi gelişmesini önleyememektedir. Aile Eğitimi

42. Morbidite ve Mortalite • Febril konvülziyonda prognoz iyidir. • Kalıcı motor defisit ya da ölüm yapılan çalışmalarda bildirilmemiş. • Uzun süreli takipte bilişsel performans değişikliği görülmemiş. • Risk faktörü arttıkça epilepsi gelişimi artmış. • Uzamış ve tekrarlayan komplike febril konvülziyonda mezial temporal skleroz görülebilir.

43. TEŞEKKÜRLER