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Hiperaldosteronismo e Hipoaldosteronismo. GLANDULA SUPRARENAL. CORTEZA. Glomerulosa. Mineralocorticoides. Fascicular. Glucocorticoides. Catecolaminas. MEDULA. Sintetasa de aldosterona. 17 -hidroxilasa. CORTEZA. Colesterol. Mineralocorticoides. Glomerulosa. (Aldosterona).
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GLANDULA SUPRARENAL CORTEZA Glomerulosa Mineralocorticoides Fascicular Glucocorticoides Catecolaminas MEDULA
Sintetasa de aldosterona 17-hidroxilasa CORTEZA Colesterol Mineralocorticoides Glomerulosa (Aldosterona) Glucocorticoides Fascicular (Cortisol)
¿QUÉ HACE LA ALDOSTERONA? ¿COMO SE REGULA SU PRODUCCIÓN? Glomerulosa Proximal Na+ 70% Aldosterona <7% Na+ Colector Na+ 20% Asa de Henle
ECA K ACTH Angiotensinógeno Angiotensina I Angiotensina II RENINA APARATO YUXTAGLOMERULAR Inervación simpática Arteriola Aferente RENINA Receptores de presión Flujo sanguíneo Prostaglandinas Na+ Factor Natriurético Túbulo Contorneado Distal ¿COMO SE REGULA LA PRODUCCIÓN DE ALDOSTERONA? Glomerulosa suprarenal Aldosterona
QUÉ HACE LA ALDOSTERONA? Exceso de mineralocorticoides (Hiperaldosteronismo) Disminución de mineralocorticoides (Hipoaldosteronismo) -Retención de Na+ expansión del volumen extracelular. SIN EDEMA -Hipopotasemia. -Alcalosis metabólica -Pérdida de Na+ deplección de volumen extracelular. -Hiperpotasemia. -Acidosis metabólica Célula principal Na+ Na+ ATPasa K+ K+ Aldosterona-Receptor ALDOSTERONA Célula intercalada Aldosterona-Receptor H+ CO3H-
FENOMENO DE ESCAPE A LA ACCIÓN DE LA ALDOSTERONA Aldosterona Factor natriurético Expansión del volumen extracelular (~3kg) Presión de perfusión renal Disminución del transporte de sodio distal Renina Hipertensión Natriuresis NO EDEMA
EXCESO DE FUNCION MINERALOCORTICOIDE: CLASIFICACIÓN: 1-HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO. -Adenomas (Sindrome de Conn) -Hiperplasia bilateral: a)esporádico b)familiar (sensible a glucocorticoides) -Deficiencias enzimaticas (11 OH asa y 17 OH asa) -Exceso aparente de mineralocorticoides (Alteraciones de la enzima 11-- deshidrogenasa hidroxiesteroide) a) Intox. Ac.Glicirricínico b)Deficiencia congénita -Adenomas productores de DOCA 2- HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO
Aldo Aldo >20 Aldo <20 (Aldo.>15 ng/dl) Renina Renina Renina Hiperaldosteronismo Primario Hiperaldosteronismo Secundario Exceso Mineralocorticoides (no aldosterona) Confirmar: (test de supresión de aldosterona: ClNa oral o I.V.) HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO DIAGNOSTICO: 1-Sospecha Hipertensión con hipopotasemia (descartar diuréticos) Hipertensión dificil de controlar 2-Diagnóstico Pérdida de K en orina (>30 mEq/dia) Relación Aldosterona/Renina (sin IECA, ARA II ni Espirolactona)
RENINA ALDOSTERONA Flujo Sanguineo Renal Tumor productor de Renina VOLUMEN CIRCULANTE EFECTIVO VOLUMEN EXTRACELULAR VASCULAR Sindrome de Bartter Estenosis A.Renal, Coartación de Aorta, Nefroesclerosis Vasoconstricción renal Perdidas Isuf. Cardiaca, S.Nefrótico Ascitis EDEMAS HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO
Renina (hipoaldosteronismo-hiporeninémico) Primario. Afectación del Sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona Fármacos 1-Insuficiencia adrenal. 2- Defectos congénitos de síntesis de aldosterona. 3- Pseudohipoaldosteronismo. Renina DISMINUCIÓN DE LA FUNCION MINERALOCORTICOIDE: HIPOALDOSTERONISMOS
Renina (hipoaldosteronismo-hiporeninémico) Primario. Afectación del Sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona Fármacos 1-Insuficiencia adrenal. 2- Defectos congénitos de síntesis de aldosterona. 3- Pseudohipoaldosteronismo. Renina DISMINUCIÓN DE LA FUNCION MINERALOCORTICOIDE: HIPOALDOSTERONISMOS
Hipoaldosteronismo-hiporeninemico. PRIMARIO Defecto de producción de Renina por alteración en el funcionamiento del aparato yuxtaglomerular. 50-70% de los casos con hiperpotasemia. Etiología: Diabeticos, Insuficiencia renal moderada. Nefritis intersticial. Patogénesis: Patología renal; defecto de activación de renina, neuropatía, Moderada expansión de volumen. Defecto adrenal en la producción de aldosterona. Clínica Renina y aldosterona Hiperpotasemia. ( 0.2-1.0 mEq/L) Bicarbonato (Acid Metab.) (3-6 mEq/L) Sin deplección de volumen extracelular
Renina (hipoaldosteronismo-hiporeninémico) Primario. Afectación del Sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona Fármacos 1-Insuficiencia adrenal. 2- Defectos congénitos de síntesis de aldosterona. 3- Pseudohipoaldosteronismo. Renina DISMINUCIÓN DE LA FUNCION MINERALOCORTICOIDE: HIPOALDOSTERONISMOS
Angiotensinógeno Renina Angiotensina I Prostaglandinas ECA Angiotensina II Inhibidores de la enzima convertasa (IECA) Antinflamatorios no esteroideos (AINE) Aldosterona Ciclosporina Trimetropin-sulfametosazol Células Función Pentamidina K Espirolactona Triamterene Amiloride Hipoaldosteronismo-SECUNDARIO A FÁRMACOS Heparina
Renina (hipoaldosteronismo-hiporeninémico) Primario. Afectación del Sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona Fármacos 1-Insuficiencia adrenal. 2- Defectos congénitos de síntesis de aldosterona. 3- Pseudohipoaldosteronismo. Renina DISMINUCIÓN DE LA FUNCION MINERALOCORTICOIDE: HIPOALDOSTERONISMOS
Hipofuncion corticosuprarenal primaria (E. Addison) -Aislada -Sindrome poliglandular: tipo 1(Addison +hipoparatiroidismo) tipo 2(Addison +hipotiroidismo+diabetes I) Manifestaciones -↓glucocorticoides,↓mineralocorticoides,↓androgenos.↑ACTH -hiperpigmentación -hipotensión y todo el sindrome de hipoaldosteronismo. -astenia, perdida de peso, molestias digestivas, Hipoglucemia Hipofuncion corticosuprarenal secundaria a ↓ACTH -no hiperpigmentación -no hipoaldosteronismo -responde a la ACTH
Hiperfuncion glucocorticoide (hipercorticismo) (S Cushing) -exogeno (aporte de glucocorticoides) -endogeno: 1-Primario (independiente de la ACTH) adenoma o carcinoma suprarenal 2-Secundario a exceso de ACTH (microadenoma hipofisiario o tumor bronquial productor de ACTH) Manifestaciones -obesidad troncular, cara de “luna llena”, cuello de “búfalo” -debilidad muscular -estrias rojo-vinosas -hiperglucemia -hipertension arterial -Osteoporosis -trastornos psiquicos -pigmentación si ↑ ACTH
Patologia Medula Suprarenal Elevación de catecolaminas (adrenalina y noradrenalina) en suero y d sus metabolitos ( metanefrina y vanilmandelico en orina Manifestaciones:hipertensión severa con palpitaciones, cefaleas y sudoración.