COARTAZIONE AORTICA

1. COARTAZIONE AORTICA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

2. DEFINIZIONE • Restringimento tra arco aortico e aorta discendente a livello del dotto arterioso • Può essere isolata, associata a DIV e a persistenza del dotto arterioso • frequentemente presente nella sindrome di Turner • Si distinugono in • Esordio neonatale: perfusione del circolo sistemico distale è assicurata dalla pervietà del dotto arterioso; la chiusura del dotto aumenta l’iperafflusso polmonare, con stasi polmonare, ipoperfusione e insufficienza renale progressiva • Forme infantili: senza dotto-dipendenza, nelle quali prevale l’aumento della pressione nel ventricolo sinistro, nell’aorta ascendente e nei vasi epiaortici Dott.ssa Elisabetta Muccioli

3. Dott.ssa Elisabetta Muccioli

4. FISIOPATOLOGIA • Sovraccarico pressorio con aumento del post-carico • Evolve in scompenso cardiaco nel neonato • Aumento pressorio ai distretti superiori • Sviluppo di ipertrofia ventricolare sinistra • Sviluppo di circolo collaterale arterioso distretti superiori  distretti inferiori Dott.ssa Elisabetta Muccioli

5. CLINICA • NEONATALE • Nella seconda settimana di vita scompenso cardiaco che precipita dopo la chiusura del dotto arterioso • I polsi femorali sono assenti • La saturazione O2 è inferiore negli arti inferiori rispett oai superiori • La pressione arteriosa sugli arti inferiori è ridotta rispetto a quella dei superiori • Nel 50% dei casi è presente soffio sistolico, il T2 è unico e forte, generalmente presente il ritmo di galoppo • INFANTILE • Improbabile lo scompenso cardiaco e le condizioni generali si mantengono buone • Iposfigmia dei polsi femorali • Pressione arti inferiori è ridotta rispetto a quella degli arti superiori • Soffio sistolico eiettivo in parasternale sinistra alta Dott.ssa Elisabetta Muccioli

6. COSA FARE NEL NEONATO • Ricovero alla nascita per diagnosi prenatale • Monitor Sat O2 con sensore arto superiore + arto inferiore • Misurare Pressione Arteriosa arto superiore + arto inferiore per 3 volte al giorno • Controllare la diuresi • Su accordo e indicazione dei cardiologi specialisti, iniziare terapia con ossigeno a flusso libero davanti alla bocca Dott.ssa Elisabetta Muccioli

7. DIAGNOSI • NEONATALE • Ecografia pre-natale • Rx Torace : cardiomegalia, congestione venosa polmonare • ECG : ipertrofia ventricolare destra • Ecocardiografia : documentazione della coartazione aortica • Cateterismo cardiaco + angiografia • INFANTILE • Rx Torace : cuore normale o lievemente ingrandito • ECG : normale o ipertrofia ventricolare sinistra • Ecocardiografia con doppler : turbolenza del flusso a livello del restringimento • Cateterismo cardiaco + angiografia Dott.ssa Elisabetta Muccioli

8. TERAPIA • NEONATALE • Terapia insufficienza cardiaca • Infuisone ev continua di Prostaglandine E1 per tentare di riaprire il dotto e ristabilire un flusso in aorta discendente e reni • Con paziente stabilizzato: correzione chirurgica della coartazione aortica • Nel 30% dei casi a distanza si forma nuovamente coartazione aortica : correggibile con angioplastica percutanea con palloncino • INFANTILE • Correzione chirurgica elettiva • 2 anni : nel bambino asitnomatico • al momento della diagnosi (se diagnosi fatta già dopo i 2 anni di età) • Prima dei 2 anni se ipertensione severa e cardiomegalia Dott.ssa Elisabetta Muccioli